Афамеланотид

Афамеланотид — синтетический 13-аминокислотный пептидный аналог эндогенного α-меланоцит-стимулирующего гормона.

Эритропоэтическая протопорфирия — редкое заболевание, вызванное мутациями, приводящими к нарушению активности феррохелатазы, фермента, участвующего в образовании гема. Возникает из-за дефицита фермента феррохелатазы, что приводит к аномально высоким уровням протопорфирина в красных кровяных тельцах (эритроцитах), плазме, коже и печени. Снижение активности феррохелатазы приводит к накоплению протопорфирина IX в организме. Протопорфирин IX — важный предшественник гема. Свет, попадающий на кожу, может реагировать с протопорфирином IX, вызывая сильную боль и изменения кожи (например, покраснение, утолщение).

Афамеланотид, агонист рецептора меланокортина-1 (MC1-R), увеличивает выработку эумеланина (наиболее распространённого типа меланина) в коже независимо от воздействия солнечного света или искусственных источников света.

Абсорбция

Время достижения максимальной концентрации в плазме крови (TC_max) — 36 ч.

Максимальная плазменная концентрация (C_max) —  3,7 нг/мл.

AUC (Area under the plasma drug concentration-time curve — площадь под кривой «концентрация-время») — 42,6 ч × нг/мл

Биотрансформация

Не полностью охарактеризована. Может подвергаться гидролизу.

Элиминация

Период полувыведения (T_½) — 15 часов.

Профилактика фототоксичности у взрослых пациентов с эритропоэтической протопорфирией.

• Повышенная чувствительность к афамеланотиду;
• заболевания печени, печёночная недостаточность;
• почечная недостаточность;
• беременность;
• лактация;
• детский возраст до 18 лет (отсутствие клинических данных).

Применение при беременности

Адекватных и строго контролируемых исследований по безопасности применения афамеланотида при беременности у человека не проведено. Перед началом лечения необходимо получить отрицательный тест на беременность.

В случае наступления беременности, отсутствия менструации или при подозрении на возможную беременность пациентка должна сообщить об этом своему лечащему врачу.

Женщины репродуктивного возраста и мужчины, ведущие половую жизнь, во время лечения должны использовать надёжные методы контрацепции.

Применение афамеланотида у беременных женщин противопоказано.

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения афамеланотида в период грудного вскармливания не проведено.

Неизвестно, выделяется ли афамеланотид в человеческое грудное молоко. Риск для грудного ребёнка не может быть исключён.

Применение противопоказано.

Эффективность и безопасность у детей и подростков не установлены.

Имплантат, который вводится под кожу. Продолжительность имплантации — 2 месяца.

Наиболее распространённые нежелательные реакции включают: (до 10 % пациентов) головная боль и тошнота; (от 1 % до 10 %) боль в спине, инфекции верхних дыхательных путей, снижение аппетита, мигрень, головокружение, слабость, усталость, вялость, сонливость, чувство жара, боль в животе, диарея, рвота, гиперемия, покраснение кожи, развитие бородавок, пятен и веснушек, зуд кожи и реакции в месте имплантации.

• АТХ

  D02BB02

• Код МКБ 10

  E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия