Альфа 1-протеиназы ингибитор

Альфа 1-протеиназы ингибитор (альфа1-антитрипсин, (ААТ)) — препарат заместительной терапии при дефиците альфа-1-антитрипсина — хроническом наследственном, аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся развитием тяжёлой, медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы лёгких.

При инфузии один раз в неделю в дозе 60 мг/кг массы тела среднее значение концентрации альфа-1-антитрипсина составило 126 мг/дл (до начала лечения — 30 мг/дл). Такая концентрация является достаточной для предотвращения развития эмфиземы лёгких у больных с врождённым дефицитом альфа-1-антитрипсина.

В первые часы после инфузии C_max в плазме крови составляет 280 мг/дл с быстрым её снижением в течение первых 2-х дней, и постепенным последующим снижением в течение 7 дней. Период полувыведения ингибитора альфа 1-протеиназы составил 4,5 дня. В течение 2-х лет исследования он не изменялся, что указывает на отсутствие образования антител в ответ на введение альфа-1-антитрипсина.

• Врождённый дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы лёгких;
• для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами PiZZ, PiZ(-) или Pi(-)(-).

• Селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA) при наличии антител к IgA;
• повышенная чувствительность к составным компонентам препарата;
• детский возраст до 18 лет.

Беременность

Применение ингибитора альфа 1-протеиназывозможно только в случаях, когда ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

Лактация

Необходимо отказаться от кормления грудью на период лечения.

Противопоказано: детский возраст до 18 лет (безопасность и эффективность не установлена).

Внутривенно.

Рекомендуемая доза 60 мг на килограмм массы тела 1 раз в неделю внутривенно капельно со скоростью 0,08 мл/кг/мин или быстрее. Длительность инфузии не должна превышать 0,5 часа.

Головная боль, эритема и дисгевзия; гипертермия, аллергия, озноб, появление одышки, сыпь, тахикардии, снижение артериального давления, иногда — кратковременное повышение артериального давления.

Данные по передозировке до настоящего времени не поступали.

Возможно усиление побочных эффектов.

Антидота не существует.

Альфа 1-протеиназы ингибитор в виде раствора для инфузий не следует смешивать с другими лекарственными средствами.

«Пороговая» концентрация ингибитора альфа 1-протеиназы в плазме крови, призванная обеспечить достаточное антиэластазное действие в лёгких больных с дефицитом альфа 1-антитрипсина составляет 80 мг/дл.

Изготавливается из плазмы крови здоровых людей с помощью ионообменной хроматографии. С целью предотвращения риска переноса возбудителей инфекционных заболеваний, каждая порция плазмы человека, используемая для производства препарата, проверяется на содержание ВИЧ, антител к гепатиту C, поверхностного антигена гепатита B, а также проводится серологическая реакция на определение возбудителя сифилиса.

Несмотря на инактивацию и/или элиминацию вирусных возбудителей в процессе производства препарата нельзя полностью исключить наличия в нём неизвестного инфекционного агента. У пациентов, получающих инфузии препаратов крови или плазмы, могут развиться признаки и/или симптомы вирусного заболевания, например гепатита C. Перед назначением препарата врач должен соотнести риск и пользу. Возможно повышение объёма плазмы после инфузии, что следует учитывать у пациентов с увеличенным объёмом циркулирующей жидкости.

Не допускается повторного применения остатков препарата после выполнения инфузии.

Неиспользованные флаконы с препаратом, которые были взяты из холодильника, следует вернуть в холодильник на хранение в течение 6 часов. Если флакон с препаратом оставался при комнатной температуре (25 °C) более 48 часов, препарат считается просроченным и не допускается к дальнейшему использованию.

Не оказывает влияния на способность к управлению транспортными средствами и механизмами.

• АТХ

  B02AB02

• Фармакологическая группа

  Ферменты и антиферменты

• Код МКБ 10

  J43 Эмфизема

• Категория при беременности по FDA

  N (не классифицировано FDA)