Фактор свёртывания крови IX

Фактор IX представляет собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68 000 дальтон. Он синтезируется в печени и является витамин-K-зависимым фактором свёртывания. Фактор IX активируется фактором ХIa по внутреннему пути свёртывания или комплексом фактор VII/тканевой фактор по внешнему пути свёртывания. Активированный фактор IX в комплексе с фактором VIII активирует фактор X. Активированный фактор X превращает протромбин в тромбин. Под действием тромбина фибриноген превращается в фибрин, который образует сгусток. Гемофилия B является наследственным сцепленным с полом нарушением свёртывания крови вследствие пониженного уровня фактора IX и проявляется массивными кровоизлияниями в суставы, мышцы или внутренние органы, которые происходят либо спонтанно, либо в результате случайных травм или операций. Заместительная терапия повышает плазменный уровень фактора IX и, таким образом, позволяет временно корректировать дефицит фактора и снижает тенденцию к кровоточивости.

Подъём фактора IX in vivo в ответ на введение 1 ME/кг составляет 0,92 ± 0,06 ME/100 мл (около 40 %), биологический период полувыведения (T_½) составляет около 20 часов. После внутривенного введения максимальная плазменная концентрация (C_max) достигается через 10–30 минут.

Лечение и профилактика эпизодов кровоточивости при врождённом или приобретённом дефиците фактора IX (гемофилия B, гемофилия B с ингибиторами к фактору IX, приобретённый дефицит фактора IX, обусловленный спонтанным развитием ингибиторов к фактору IX).

Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Исследования влияния фактора IX на репродуктивную функцию у животных не проводились. Учитывая, что гемофилия B у женщин возникает редко, нет данных о применении фактора IX при беременности и в период лактации. Поэтому фактор IX следует использовать при беременности и в период лактации только при наличии строгих показаний.

Внутривенно (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза — 1 ME/кг повышает фактор IX на 0,5–1 %, а последующие введения той же дозы — на 1–1,5 %. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30 % нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях — ниже 30–50 %, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях — ниже 60 %. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза — 10–20 ME/кг/сут.

Для длительной профилактики кровотечений (тяжёлая гемофилия B) — 18–30 ME/кг 1 раз в неделю или по 9–15 ME/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией A — 75 ME/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 часов. Скорость внутривенного вливания — 100 ME/мин.

Для расчёта количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) × масса тела (кг) × 0,8, где Ф (%) — необходимое увеличение активности.

Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Сообщения о симптомах передозировки человеческого фактора свёртывания IX отсутствуют.

Несовместим с другими гемостатическими средствами вследствие возможной контактной активации или инактивации.

Аминокапроновая кислота увеличивает риск тромбоза.

Разведённый препарат необходимо использовать не позднее 1 часа после приготовления и не добавлять в другие переливаемые жидкости (плазма, растворы).

Следует иметь в виду, что образующиеся к фактору IX антитела могут частично или полностью инактивировать препарат. В этом случае рекомендуются увеличение дозы и применение активированных факторов протромбинового комплекса и/или иммунодепрессоров.

При значительном учащении пульса введение замедляют или прекращают.

• АТХ

  B02BD04

• Фармакологическая группа

  Коагулянты (в том числе факторы свёртывания крови), гемостатики

• Коды МКБ 10

  D67 Наследственный дефицит фактора IX

  D68.4 Приобретённый дефицит фактора свёртывания

• Категория при беременности по FDA

  N (не классифицировано FDA)