Конестат альфа

Конестат альфа — средство для лечения наследственного ангионевротического отёка. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40 %.

Концентрация ингибитора C1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.

Ингибитор C1-эстеразы включён в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, α-2-антиплазмин, α-1-антитрипсин.

В физиологических условиях ингибитор C1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путём инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор C1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свёртывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь α-2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.

При наследственном ангионевротическом отёке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора C1-эстеразы.

При внутривенном введении максимальная активность ингибитора C1-эстеразы в плазме достигалась через 0,8 часа. Наблюдались несущественные межиндивидуальные различия у разных пациентов. Средний период полувыведения (T_½) составил 36,1 часа. Период полувыведения был незначительно короче у детей, чем у взрослых (32,9 против 36,1 часа), и у пациентов с тяжёлыми приступами по сравнению с пациентами с лёгкими приступами (30,9 против 37,0).

• Наследственный ангионевротический отёк (НАО) I или II типа.
• Лечение и профилактика острых приступов НАО.

Повышенная чувствительность к конестату альфа.

Применение при беременности

Адекватных, строго контролируемых исследований по безопасности применения конестата альфа в период беременности не проведено.

В случае наступления беременности, отсутствия менструации или при подозрении на возможную беременность пациентка должна сообщить об этом своему лечащему врачу.

Неблагоприятное воздействие на репродуктивную функцию, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается. При необходимости применения при беременности следует взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для плода.

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения конестата альфа в период грудного вскармливания не проведено. Неизвестно, выделяется ли препарат с грудным молоком у человека.

Целесообразность грудного вскармливания сомнительна для женщин, страдающих наследственным ангионевротическим отёком. Решение о прекращении грудного вскармливания или прекращении лечения препаратом должно приниматься при сравнении пользы грудного вскармливания для ребёнка и пользы терапии для женщины.

Фертильность

Исследований по изучению репродуктивной и эмбриональной токсичности у животных не проводилось. Развитие нежелательных реакций, влияющих на фертильность, пре- и постнатальное развитие у человека не ожидается.

Лечение следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора C1-эстеразы.

Внутривенно в виде медленной инъекции или инфузии.

Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорождённых доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.

Со стороны сердечно-сосудистой системы

Редко — развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.

Аллергические реакции

Редко — аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко — шок.

Общие реакции

Редко — повышение температуры тела.

Сообщений о передозировке не поступало.

Не следует смешивать с другими лекарственными препаратами и растворителями в шприце или аппарате для инфузий.

Исследования о взаимодействии препарата с другими лекарственными препаратами не проводились.

Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.

При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (то есть прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.

Пациентам с отёком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.

Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.

Препарат не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять автомобилем и механизмами.

• АТХ

  B06AC04

• Коды МКБ 10

  D84.1 Дефект в системе комплемента

  T78.3 Ангионевротический отёк

• Категория при беременности по FDA

  B (нет риска в исследованиях, не связанных с человеком)