Ларонидаза

Laronidase

Фармакологическое действие

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекобинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата. Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая её кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.

Возможность проникновения ларонидазы через гематоэнцефалический барьер в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Показания

Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейе, синдром Шейе /средние и тяжёлые формы/).

Противопоказания

Тяжёлые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на ларонидазу.

Беременность и грудное вскармливание

Применение при беременности

Категория действия на плод по FDA — B.

Адекватных и строго контролируемых исследований по безопасности применения ларонидазы при беременности не проведено.

Исследования у животных не выявили прямых или косвенных неблагоприятных влияний на беременность, эмбриональное/фетальное развитие, роды и постнатальное развитие. Потенциальный риск для человека неизвестен.

Применение ларонидазы во время беременности не рекомендуется, за исключением случаев, когда потенциальная польза для матери превышает возможный риск для плода.

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения ларонидазы в период грудного вскармливания не проведено.

Неизвестно, проникает ли ларонидаза в человеческое грудное молоко. Риск для грудного ребёнка не может быть исключён.

При необходимости применения препарата в период лактации следует прекратить грудное вскармливание.

Способ применения и дозы

Режим дозирования индивидуальный в зависимости от массы тела пациента и лекарственной формы.

Побочные действия

Наиболее серьёзными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях, являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отёк, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях сообщалось о следующих побочных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение артериального давления, снижение насыщения кислородом.

У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отёк, помутнение роговицы.

Передозировка

Не сообщалось ни об одном случае передозировки.

Взаимодействие

Исследований по взаимодействию не проводилось. Исходя из метаболизма ларонидазы, она является маловероятным кандидатом для взаимодействий, опосредуемых через цитохром P450.

Препарат не должен вводиться одновременно с хлорохином или прокаином, так как при этом имеется потенциальный риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.

Меры предосторожности

При применении ларонидазы во время проведения инфузии или в течение 3 часов после неё возможно развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций (дыхательная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, стридор, тахипноэ, бронхоспазм, обструкция дыхательных путей, гипоксия, брадикардия, крапивница). Перед инфузией следует назначать антигистаминные и жаропонижающие препараты, осуществлять врачебный контроль и наблюдение за пациентом.

Классификация

Поделиться этой страницей

Подробнее по теме

Ознакомьтесь с дополнительной информацией о действующем веществе Ларонидаза:

Информация о действующем веществе Ларонидаза предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов, исключительно в справочных целях. Инструкция не предназначена для замены профессиональной медицинской консультации, диагностики или лечения. Содержащаяся здесь информация может меняться с течением времени. Наиболее точные сведения о применении препаратов, содержащих активное вещество Ларонидаза, содержатся в инструкции производителя, прилагаемой к упаковке.