Велманаза альфа
Velmanase alfaФармакологическое действие
Велманаза альфа — рекомбинантная форма альфа-маннозидазы человека.
Механизм действия
Аминокислотная последовательность велманаза альфа идентична природному человеческому ферменту — альфа-маннозидазе, который катализирует последовательную деградацию гибридных и сложных олигосахаридов с высоким содержанием маннозы, снижая накопление олигосахаридов, богатых маннозой.
Фармакокинетика
Всасывание
Велманаза альфа вводится внутривенно. Максимальная плазменная концентрация (Cmax) составляет около 8 мкг/мл и достигается через 1,8 часа после начала введения, соответствуя средней продолжительности времени инфузии.
Распределение
Объём распределения велманазы альфа низкий — 0,27 л/кг. Клиренс велманазы альфа составляет в среднем 6,7 мл/ч/кг.
Метаболизм
Предполагается, что биотрнсформация велманазы альфа сходна с другими естественными белками, которые расщепляются на небольшие пептиды, а затем на аминокислоты.
Элиминация
Средний период полувыведения велманазы альфа составляет около 30 часов.
Показания
Ферментозаместительная терапия пациентов с альфа-маннозидозом лёгкой и умеренной степени тяжести.
Противопоказания
Гиперчувствительность к велманазе альфа.
Беременность и грудное вскармливание
Применение при беременности
Категория действия на плод по FDA — N.Велманаза альфа может назначаться при беременности только в случае крайней необходимости.
Применение в период грудного вскармливания
Велманаза альфа может использоваться при кормлении грудью.
Способ применения и дозы
Внутривенно, в дозе 1 мг/кг массы тела 1 раз в неделю.
Побочные действия
Наиболее распространёнными побочными эффектами велманазы альфа являются: аллергические реакции, тошнота, рвота, лихорадка, озноб, слабость зуд, диарея, головная боль, боль в суставах и повышение аппетита.
Взаимодействие
Исследования взаимодействия препарата велманаза альфа не проводились.
Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами
Не влияет на способность при вождении автомобиля и занятиях другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.
Классификация
Подробнее по теме
Ознакомьтесь с дополнительной информацией о действующем веществе Велманаза альфа: