Велманаза альфа

Velmanase alfa

Фармакологическое действие

Велманаза альфа — рекомбинантная форма альфа-маннозидазы человека.

Механизм действия

Аминокислотная последовательность велманаза альфа идентична природному человеческому ферменту — альфа-маннозидазе, который катализирует последовательную деградацию гибридных и сложных олигосахаридов с высоким содержанием маннозы, снижая накопление олигосахаридов, богатых маннозой.

Фармакокинетика

Всасывание

Велманаза альфа вводится внутривенно. Максимальная плазменная концентрация (Cmax) составляет около 8 мкг/мл и достигается через 1,8 часа после начала введения, соответствуя средней продолжительности времени инфузии.

Распределение

Объём распределения велманазы альфа низкий — 0,27 л/кг. Клиренс велманазы альфа составляет в среднем 6,7 мл/ч/кг.

Метаболизм

Предполагается, что биотрнсформация велманазы альфа сходна с другими естественными белками, которые расщепляются на небольшие пептиды, а затем на аминокислоты.

Элиминация

Средний период полувыведения велманазы альфа составляет около 30 часов.

Показания

Ферментозаместительная терапия пациентов с альфа-маннозидозом лёгкой и умеренной степени тяжести.

Противопоказания

Гиперчувствительность к велманазе альфа.

Беременность и грудное вскармливание

Применение при беременности

Категория действия на плод по FDA — N.

Велманаза альфа может назначаться при беременности только в случае крайней необходимости.

Применение в период грудного вскармливания

Велманаза альфа может использоваться при кормлении грудью.

Способ применения и дозы

Внутривенно, в дозе 1 мг/кг массы тела 1 раз в неделю.

Побочные действия

Наиболее распространёнными побочными эффектами велманазы альфа являются: аллергические реакции, тошнота, рвота, лихорадка, озноб, слабость зуд, диарея, головная боль, боль в суставах и повышение аппетита.

Взаимодействие

Исследования взаимодействия препарата велманаза альфа не проводились.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Не влияет на способность при вождении автомобиля и занятиях другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.

Классификация

Поделиться этой страницей

Подробнее по теме

Ознакомьтесь с дополнительной информацией о действующем веществе Велманаза альфа:

Информация о действующем веществе Велманаза альфа предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов, исключительно в справочных целях. Инструкция не предназначена для замены профессиональной медицинской консультации, диагностики или лечения. Содержащаяся здесь информация может меняться с течением времени. Наиболее точные сведения о применении препаратов, содержащих активное вещество Велманаза альфа, содержатся в инструкции производителя, прилагаемой к упаковке.