Майозайм^®

ЛП-№(000136)-(РГ-RU)

Майозайм^®

Алглюкозидаза альфа

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Ферментное средство

A16AB07

Майозайм^® 50 мг, лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Алглюкозидаза альфа

Перед приёмом препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните этот листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к Вашему лечащему врачу.
• Препарат предназначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на нежелательные реакции, не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Майозайм^®, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед началом применения препарата Майозайм^®.
3. Применение препарата Майозайм^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Майозайм^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Майозайм^®, и для чего его применяют.

Препарат Майозайм^® применяется у взрослых, детей и подростков с подтверждённым диагнозом болезнь Помпе.

Пациенты с болезнью Помпе имеют низкий уровень фермента альфа-глюкозидазы. Этот фермент помогает организму контролировать уровень гликогена (тип углеводов). Гликоген обеспечивает организм энергией, но при болезни Помпе уровень гликогена может быть слишком высоким.

Препарат Майозайм^® содержит искусственный фермент — алглюкозидазу альфа. Этот фермент может заменить настоящий фермент, которого не хватает при болезни Помпе.

2. О чём следует знать перед началом приёма препарата Майозайм^®.

Препарат Майозайм^® не назначают, если:

• у Вас была (есть) угрожающая жизни аллергия (повышенная чувствительность) на алглюкозидазу альфа или любое вспомогательное вещество, входящее в состав данного препарата (список вспомогательных веществ Вы найдёте в разделе 6), и в случае), если повторное введение препарата было неблагоприятным. Симптомы угрожающей жизни аллергии включают, в первую очередь, снижение артериального давления, очень частое сердцебиение, затруднение дыхания, рвоту отёк лица, крапивницу или сыпь.
• с ограничениями по применению препарата Майозайм^® Вы можете ознакомиться в подразделе «Беременность, грудное вскармливание и фертильность» листка-вкладыша.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Майозайм^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Во время введения или в течение нескольких часов после введения препарата Майозайм^®, у Вас может развиться реакция на введение препарата («реакции на инфузию») (см. раздел 4). Если Вы испытываете такую реакцию, Вы должны немедленно сообщить об этом своему врачу.

Реакции на инфузию могут быть серьёзными и угрожающими жизни (например, анафилактические реакции, включающие анафилактический шок и/или остановку сердца). Вследствие возможности развития таких тяжёлых реакций (которые могут проявляться в виде сужения бронхов (бронхоспазма), шумного или свистящего дыхания, угнетения дыхания, остановки дыхания (апноэ), очень шумного и свистящего дыхания, учащённого дыхания (одышки), пониженного насыщения крови кислородом, остановки сердца, снижения артериального давления, урежения сердечного ритма (брадикардии), учащения сердечного ритма (тахикардии), синюшности кожных покровов (цианоза), сужении сосудов, покраснении кожи, боли и дискомфорта в области грудной клетки, чувства стеснения в горле, отёка глотки, лица, губ или языка (ангионевротического отёка), отёка конечностей, крапивницы и кожной сыпи), врач подготовит соответствующие средства медицинского обеспечения, включающие оборудование для сердечно-лёгочной реанимации, особенно если у Вас есть увеличение (гипертрофия) миокарда и снижение функции дыхания. При развитии тяжёлых реакций гиперчувствительности и анафилактических реакций врач немедленно прекратит введение препарата Майозайм^® и начнёт проводить соответствующую терапию.

В дальнейшем врач будет соблюдать осторожность при повторном введении препарата Майозайм^®. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций (например, антигистаминные и/или глюкокортикостероиды) илй для снижения температуры (жаропонижающие средства). Если у Вас имеются острые заболевания (воспаление лёгких, сепсис) или Вы имеете повышенный уровень специфических антител (IgG или IgE), или болезнь Помпе в поздней стадии с нарушениями функции сердца и дыхательной системы, то у Вас повышен риск развития реакций на инфузию. Врач будет уделять должное внимание Вашему клиническому состоянию перед введением препарата Майозайм^® и тщательно его контролировать.

Если у Вас развиваются лёгкие и временные реакции на инфузию, то врач не будет прекращать введение препарата. Большинство таких реакций прекращаются после снижения скорости введения препарата, временного прерывания введения или предварительного введения (премедикации) антигистаминных, жаропонижающих средств и/или глюкокортикостероидов.

Если у Вас появились тяжёлые язвенные и некротические поражения кожи или отёки ног или распространённые отёки тела, сообщите об этом врачу. Ваш врач должен рассмотреть вопрос о прекращении терапии препаратом Майозайм^® и начать соответствующее лечение. В дальнейшем Ваш врач будет учитывать риски и целесообразность повторного введения препарата Майозайм^®.

В клинических исследованиях врачи применяли препараты для подавления иммунной системы, чтобы уменьшить выработку антител. Поскольку у Вас имеется болезнь Помпе, существует риск развития тяжёлых инфекций дыхательных путей или лёгких. Применение препаратов для подавления иммунной системы может ещё больше увеличить этот риск.

Если у Вас наблюдается увеличение (гипертрофия) сердца, врач будет соблюдать осторожность при проведении общей анестезии для установки центрального венозного катетера или выполнения других хирургических вмешательств, так как проведение общей анестезии ассоциировалось с развитием серьёзных нарушений ритма сердца, вплоть до остановки сердца и летального исхода.

Другие лекарственные препараты и препарат Майозайм^®

Сообщите своему лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать.

Исследований взаимодействий с другими лекарственными препаратами не проводилось. Маловероятно, что препарат будет взаимодействовать с другими лекарственными препаратами.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарате Майозайм^® проконсультируйтесь с врачом.

Отсутствует опыт применения препарата Майозайм^® у беремень ых женщин. Потенциальный риск для человека неизвестен.

Врач не будет назначать препарат Майозайм^® при беременности, если нет абсолютных показаний.

Действующее вещество препарата Майозайм^® — алглюкозидаза альфа — может попадать в грудное молоко! При применении препарата Майозайм^® врач рекомендует Вам прекратить грудное вскармливание.

Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

В день, когда Вам будут вводить препарат Майозайм^®, Вам следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.

3. Применение препарата Маозайм^®.

Введение препарата Майозайм^® будет осуществляться врачом, имеющим опыт лечения болезни Помпе. Врач будет регулярно оценивать Вашу реакцию на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела. Рекомендованный режим дозирования препарата Майозайм^®: 20 мг/кг массы тела 1 раз каждые 2 недели.

Применение у детей и подростков

Специальные рекомендации по применению препарата Майозайм^® у детей и подростков отсутствуют.

Применение у других групп пациентов

Специальных рекомендаций по применению препарата Майозайм^® у пожилых пациентов, у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью нет.

Путь и способ введения

Препарат вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенное введение). Препарат поставляется в виде порошка (лиофилизата), который должен быть разведён перед введением.

Первое применение препарата или его отмена

Никаких особенностей действия лекарственного препарата при первом применении или отмене не Остановлено. При возникновении вопросов по поводу первого применения препарата Майозайм^® или при его отмене Вы можете проконсультироваться с врачом.

Если Вы пропустили применение препарата

Если Вы пропустили одно или несколько введений препарата Майозайм^® или у Вас возникли какие-либо вопросы, то Вам необходимо проконсультироваться с врачом.

Если применили препарата больше, чем следовало

Случаев передозировки не выявлено.

При наличии вопросов по применению препарата Майозайм^® обратитесь к своему лечащему в чачу.

4. Возможные нежелательные реакции.

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех.

Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после этого («реакции на инфузию»). Некоторые из этих нежелательных реакций, связанных с инфузией, были серьёзными или опасными для жизни. У некоторых пациентов были зарегистрированы опасные для жизни реакции, включая очень тяжёлые генерализованные аллергические реакции и анафилактический шок. Симптомы опасных для жизни аллергических реакций включают: низкое артериальное давление, учащённое сердцебиение, затруднённое дыхание, рвоту, отёк лица, губ или языка, крапивницу или сыпь. У некоторых пациентов наблюдались нежелательные реакции, связанные с инфузией, в виде гриппоподобных симптомов (повышение температуры, озноб, боль в мышцах и суставах, повышенная утомляемость), которые продолжались в течение нескольких дней после завершения инфузии.

При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства). Если у Вас возникнет какая-либо реакция, пожалуйста, немедленно сообщите об этом своему врачу.

Очень часто (встречаются чаще, чем у 1 из 10 человек):

• Учащённое сердцебиение
• Ощущение приливов крови
• Учащённое дыхание
• Кашель
• Рвота
• Крапивница
• Кожная сыпь
• Повышение температуры тела
• Снижение уровня кислорода в крови

Часто (встречаются реже, чем у 1 из 10 человек):

• Реакции повышенной чувствительности
• Двигательное беспокойство с сильным возбуждением
• Дрожание
• Головокружение
• Головная боль
• Ощущение покалывания, жжения, онемения
• Синюшность кожных покровов
• Повышение артериального давления
• Бледность кожных покровов
• Чувство стеснения в горле
• Позывы на рвоту
• Тошнота
• Диарея
• Покраснение кожи
• Кожный зуд
• Повышенное потоотделение
• Мышечный спазм
• Мышечные подёргивания
• Боль в мышцах
• Раздражительность
• Озноб
• Повышение температуры тела
• Ощущение дискомфорта за грудиной
• Отёк рук и ног
• Отёк лица, губ, языка
• Чувство усталости
• Чувство жара

Неизвестно (частоту нельзя установить по имеющимся данным):

• Беспокойство
• Воспаление конъюнктивы
• Остановка сердца
• Урежение сердечного ритма
• Снижение артериального давления
• Спазмы сосудов, вызывающие снижение кровотока
• Остановка дыхания
• Угрожающее жизни воспаление лёгких
• Внезапное сужение просвета бронхов, приводящее к затруднению дыхания
• Свистящее или шумное дыхание
• Отёк глотки
• Одышка
• Боль в животе
• Отёк вокруг глаз
• Мраморность кожных покровов
• Слезотечение
• Боль в суставах
• Нефротический синдром: отеки нижних конечностей, общие отёки и появление белка в моче
• Появление белка в моче
• Боль за грудиной
• Похолодание конечностей
• Боль в месте введения препарата
• Отёк, уплотнение в месте введения препарата в случае попадания препарата вне сосуда в окружающие ткани
• Тяжёлые язвенные и некротические поражения кожи

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, 1вы помогаете получать больше сведений о безопасности данного препарата.

Российская Федерация

Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения

адрес: 109074, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

тел.: +7 (495) 698-45-38, +7 (499) 578-02-30

адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.ru

РУП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

адрес: 220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а

тел./факс: +375 17 242 00 29

адрес электронной почты: rcpl@rceth.by

интернет-сайт: www.rceth.by

Республика Казахстан:

РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий Комитета контроля качества и безопасности товаров и услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан»

тел.: 8(7172)78-98-28;

адрес электронной почты: pdlc@dari.kz

5. Хранение препарата Майозайм^®.

Храните препарат в защищённом от света месте, в недоступном и невидном для детей месте.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на картонной пачке и этикетке флакона «Годен до».

Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.

Храните при температуре от 2 °С до 8 °С.

Рекомендуется начинать вводить раствор в течение трёх часов после разведения. Общее время от момента восстановления и до завершения инфузии не должно превышать 24 часов.

Любое количество неиспользованного лекарственного средства или отходы после его применения должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативными требованиями. Соблюдение этих мер поможет защитить окружающую среду.

6 Содержимое упаковки и прочие сведения.

Действующем веществом является алглюкозидаза альфа.

В 1 флаконе содержится 50 мг аз глюкозидазы альфа.

В 1 мл восстановленного раствора содержится 5 мг алглюкозидазы альфа, конечная концентрация алглюкозидазы в ракете для инфузии составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Прочими (вспомогательными) веществами являются:

• маннитол
• полисорбат 80
• натрия гидрофосфата гецтагидрат
• натрия дигидрофосфата моногидрат.

Внешний вид препарата Майозайм^® и содержимое упаковки

Препарат Майозайм^® — это лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий во флаконе (50 мг/флакон). По 1, 10 или 25 флаконов в пачке. Не все варианты упаковок могут быть представлены на рынке.

Лиофилизат — это компактная масса или порошок белого или почти белого цвета. После восстановления образуется прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтый раствор, в котором возможно наличие белых нитей и полупрозрачных волокон. Восстановленный раствор должен быть далее разведён.

Держатель регистрационного удостоверения

Джензайм Европа Б.В., Нидерланды

адрес: Паашевельвег 25, 1105 ВР, Амстердам, Нидерланды

тел.: +31 (0) 20 24 54 000

факс: +31 (0) 24 53 331

адрес электронной почты: info.nl@sanofi.com

Производитель

Джензайм Ирландия Лимитед, Ирландия

адрес: ИДА Индастриал Парк, Олд Килмиден Роуд, Уотерфорд, Ирландия

Все претензии потребителей следует направлять представителю держателя регистрационного удостоверения:

Все претензии потребителей следует направлять представителю держателя регистрационного удостоверения:

в Российской Федерациц:

Представительство АО «Санофи-авентис груп», Франция

125009, г. Москва, ул. Тверская, 22

тел.: +7 (495)721-14-00

адрес электронной почты: Communication.Russia@sanofi.com

в Республике Беларусь:

Представительство АО «Sanofi-Aventis Groupe» Французская Республика

220004, г. Минск, ул. Димитрова 5, офис 5/2

тел.: +375-17-203-33-11

адрес электронной почты: Phannacovigilance-BY@sanofi.com

в Республике Казахстан:

ТОО «Санофи-авентис Казахстан»

050013, г. Алматы, проспект Нурсултан Назарбаев, 187 Б

тел.: +7(727) 2445096

адрес электронной почты по вопросам к качеству препарата: qualitv.info@sanoh.com

адрес электронной почты по вопросам фармаконадзора: Kazakhstan.Phannacovigilance@sanofi.com

адрес электронной почты по вопросам медицинской информации: Medinfo.Kazakhstan@sanofi.com

Подробные сведения о данном препарате содержатся на информационном портале Евразийского экономического союза в информационно-коммуникационной сети «Интернет» www.eurasiancommission.org

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата

Препарат Майозайм^® восстанавливают водой для инъекций с последующим разведением с помощью 0,9 % раствора натрия хлорида для в/в инъекций и затем вводят путём в/в инфузии. Восстановление и разведение должны проводиться в соответствии с принятыми нормами, главным образом в отношении асептики.

Вследствие белковой природы препарата может произойти образование механических включений в восстановленном растворе и в готовых пакетах для 'инфузии. Таким образом, для введения рекомендуется использовать проходной фильтр, обладающей низкой белковосвязывающей активностью. Было показано, что применение фильтра с диаметром пор 0,2 мкм приводит к удалению видимых частиц и не приводит к потерям белка или его активности.

На основании индивидуального для пациента режима дозирования (мг/кг) необходимо определить чисто флаконов, содержимое которых должно быть восстановлено, и достать их из холодильника для того, чтобы температура достигла зназения комнатной (приблизительно в течение 30 минут). Каждый флакон препарата Майозайм^® предназначен только для однократного применения.

Восстановление и разведение препарата должно проводиться в асептических условиях.

• Восстановление

Содержимое каждого флакона препарата Майозайм^® 50 мг восстанавливают добавлением 10,3 мл воды для инъекций. Добавляют воду для инъекций медленно, по каплям по стенке флакона, а не прямо на лиофилизат, после чего осторожно наклоняют флакон. Нельзя переворачивать, вращать или взбалтывать содержимое флакона. Объём восстановленного раствора составляет 10,5 мл с содержанием действующего вещества 5 мг/мл, он должен быть прозрачным, бесцветным или светло-жёлтым и может содержать частицы в форме тонких белых полос или прозрачных нитей. Необходимо провести визуальный контроль на наличие механических включений и изменения цвета. Если при промежуточном контроле были выявлены посторонние частицы, отличные от описанных выше, или в случае изменения цвета раствора, его нельзя использовать. pH восстановленного раствора — приблизительно 6,2.

После восстановления необходимо сразу же развести содержимое флаконов (см. ниже).

• Разведение

Восстановленный раствор содержит 5 мг алглюкозидазы альфа в 1 мл. Извлекаемый объём восстановленного раствора из каждого флакона составляет 10,0 мл (для дозировки 50 мг). Далее его необходимо развести следующим образом: медленно извлекается восстановленный раствор из каждого флакона до получения объёма согласно необходимой пациенту дозе. Рекомендованная конечная концентрация алглюкозидазы в пакете для инфузии составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Удалить воздух из пакета. Так же извлечь равный объём раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для в/в инъекций, который будет замещён восстановленным препаратом Майбзайм^®. Медленно ввести восстановленный препарат Майозайм^® прямо в раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для в/й инъекций. Осторожно перевернуть или помять пакет для инфузий для смешивания разведённого раствора. Не взбалтывать или не трясти пакет для инфузий.

Весь неиспользованный препарат и остаточные материалы должны быть уничтожены в соответствии с установленными требованиями.

• Режим дозирования

Рекомендуется начинать вводить раствор в течение 3-х часов после разведения. Общее время от момента восстановления и до завершения инфузии не должно превышать 24 часов.

Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела 1 раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения Максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий, 50 мг.

Отпускают по рецепту

Genzyme Ireland Limited, Ирландия