Натрия фенилбутират

Натрия фенилбутират — средство для лечения гипераммониемии. Пролекарство, которое быстро метаболизируется до фенилацетата, который соединяется с глутамином с образованием фенилацетилглютамина. Последний выводится почками. Поскольку на молярном уровне фенилацетилглутамин сравним с мочевиной (оба содержат по 2 моля азота), первый обеспечивает альтернативный второму транспорт для выведения азота из организма.

Экспериментальные исследования на животных (мыши) выявили противовирусную активность препарата в отношении вируса герпеса.

Всасывание

Время достижения максимальной плазменной концентрации (TC_max): 1–1,35 ч — фенилбутират и 3,55–3,74 ч — фенилацетат.

Максимальная концентрация в плазме крови (C_max) 195–218 мкг/мл — фенилбутират и 45,3–48,5 мкг/мл — фенилацетат.

Биотрансформация

Фенилбутират натрия: печень и почки.

Выведение

Период полувыведения (T_½): 0,8 ч (фенилбутират); 1,15–1,29 ч (фенилацетат).

Экскреция: моча 80–100 % (в виде фенилацетилглутамина).

Профилактика и лечение гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ, в сочетании с аминокислотными смесями и низкобелковой диетой.

Исследуется на предмет эффективности, переносимости и безопасности (монотерапия, либо в комбинации с ацикловиром) при лечении заболеваний, вызванных вирусом герпеса.

Гипрерчувствительность.

Не следует использовать для лечения острой гипераммонемии, требующей неотложной медицинской помощи.

Почечная недостаточность, печёночная недостаточность, хроническая сердечная недостаточность.

Применение при беременности

Адекватных и строго контролируемых исследований по безопасности применения натрия фенилбутирата при беременности не проведено. Неизвестно, оказывает ли препарат немедленное либо отсроченное негативное воздействие на плод.

Назначать только в случае крайней необходимости.

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения натрия фенилбутирата в период грудного вскармливания не проведено.

Данных об экскреции препарата в грудное молоко нет. Риск для грудного ребёнка не может быть исключён.

Следует соблюдать осторожность.

Внутрь.

Дети менее 20 кг: 450–600 мг/кг/сут в 4–6 приёмов с едой.

Дети свыше 20 кг и взрослые: 9,9–13 г/м²/сут в 4–6 приёмов с едой.

Определение частоты побочных эффектов: очень часто (≥1/10); часто (≥1/100 и <1/10); нечасто (≥1/1 000 и <1/100); редко (≥1 /10 000 и <1/1 000); очень редко (<1/10 000, включая отдельные случаи).

Очень часто: аменорея/дисменорея, гипоальбуминемия, метаболический ацидоз.

Часто: анемия, изменение массы тела, гипофосфатемия, гипернатриемия, гиперурикемия, гипокалиемия, лейкопения, сильный запах тела, тромбоцитопения.

В случае передозировки необходимо прекратить приём препарата и назначить симптоматическую, поддерживающую терапию.

Гемодиализ или перитонеальный диализ могут быть полезными.

• АТХ

  A16AX03

• Фармакологическая группа

  Прочие метаболики

• Категория при беременности по FDA

  C (риск не исключается)