Одевиксибат

Одевиксибат — ингибитор транспорта желчных кислот в подвздошной кишке, действует локально в дистальном отделе подвздошной кишки, уменьшая обратный захват желчных кислот и увеличивая клиренс желчных кислот через толстую кишку, тем самым снижая концентрацию желчных кислот в сыворотке крови.

Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз

Прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз — это заболевание печени, при котором нарушается образование желчи, что приводит к накоплению желчных кислот в крови (холестазу), который со временем усиливается и сопровождается сильным кожным зудом и окрашиванием кожи и слизистых в жёлтый цвет (желтухой).

Синдром Алажилля

Синдром Алажилля — это редкое генетическое заболевание, при котором могут поражаться различные органы и части тела, включая печень, сердце, глаза, скелет, кровеносные сосуды и почки. У пациента с этим синдромом снижается отток желчи, что приводит к накоплению желчных кислот в крови (холестазу), который со временем усиливается и сопровождается сильным кожным зудом.

Применяется у взрослых и детей в возрасте от 6 месяцев или старше:

• для лечения прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
• для лечения холестатического зуда при синдроме Алажилля.

Гиперчувствительность.

Применение при беременности

Перед началом лечения у женщин с репродуктивным потенциалом необходимо проверить статус беременности.

Адекватных и строго контролируемых исследований по безопасности применения одевиксибата при беременности не проведено.

Введение одевиксибата беременным кроликам во время органогенеза привело к повышению частоты возникновения пороков развития сердца плода, магистральных кровеносных сосудов и других сосудов.

В случае наступления беременности, отсутствия менструации или при подозрении на возможную беременность пациентка должна сообщить об этом своему лечащему врачу.

Применение в период грудного вскармливания

Неизвестно, выделяется ли одевиксибат в грудное молоко.

Одевиксибат имеет низкую абсорбцию после перорального приёма.

Одевиксибат может снизить абсорбцию жирорастворимых витаминов.

Режим дозирования для детей в возрасте от 6 месяцев или старше не отличается от режима дозирования для взрослых.

Перорально.

40 мкг/кг 1 раз в день утром во время приёма пищи.

Если через 3 месяца наблюдается неадекватный клинический ответ, дозировка может быть увеличена с шагом 40 мкг/кг до 120 мкг/кг 1 раз в сутки.

Определение частоты побочных эффектов: очень часто (≥1/10); часто (≥1/100 и <1/10); нечасто (≥1/1 000 и <1/100); редко (≥1/10 000 и <1/1 000); очень редко (<1/10 000, включая отдельные случаи).

Очень часто — диарея (21,1–39,1 %), повышение АСТ/АЛТ (12–21,1 %), рвота (15,8–17,4 %), боль в животе (13–15,8 %), дефицита жирорастворимых витаминов (7,1–15,8 %), повышение уровня билирубина (10,5–13 %), спленомегалия (4,8–10,5 %).

Часто — холелитиаз (2,4–5,3 %), обезвоживание (2,4–5,3 %).

Симптомы передозировки одевиксибатом могут включать диарею и другие желудочно-кишечные нарушения.

Одевиксибат может повлиять на всасывание жирорастворимых витаминов, таких как витамины A, D и E, и некоторых лекарственных препаратов, включая липофильные оральные контрацептивы.

Препарат не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

• АТХ

  A05AX05

• Фармакологическая группа

  Желчегонные средства и препараты желчи

• Коды МКБ 10

  K76.8 Другие уточнённые болезни печени

  Q44.2 Атрезия желчных протоков

  Q44.7 Другие врождённые аномалии печени

• Категория при беременности по FDA

  N (не классифицировано FDA)