Реадели^®

ЛП-№(012546)-(РГ-RU)

Реадели^®

Галсульфаза

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Другие препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ; ферментные средства

A16AB08

Реадели^®, 1 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: галсульфаза

▼ Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Препарат «зарегистрирован условно». Это значит, что появятся новые сведения о препарате. Представленные данные о лекарственном препарате будут проверяться и дополняться новыми сведениями ежегодно, и по мере необходимости листок-вкладыш будет обновляться.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам понадобится прочитать его ещё раз.

Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.

Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу.

Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Реадели^®, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата Реадели^®.
3. Применение препарата Реадели^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Реадели^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Реадели^®, и для чего его применяют

Лекарственный препарат Реадели^® содержит действующее вещество галсульфаза, заменяющее природный фермент, которого не хватает пациентам с заболеванием, называемым мукополисахаридозом VI типа (МПС VI типа; синдром Марото-Лами).

Галсульфаза — рекомбинантная форма натуральной человеческой Я-ацетилгалактозамин-4- сульфатазы, производимая при помощи рекомбинантной ДНК-технологии.

У людей, страдающих заболеванием мукополисахаридоз VI типа, синдром Марото-Лами (МПС VI типа) либо низкий уровень, либо отсутствует природный фермент, называемый К-ацетилгалактозамин-4-сульфатазой, который расщепляет определённые вещества (гликозаминогликаны) в организме. В результате эти вещества не расщепляются и не

перерабатываются организмом должным образом. Они накапливаются во многих тканях организма и вызывает симптомы МПС VI типа.

Показания к применению

Препарат Реадели^® показан для длительной ферментозаместительной терапии у взрослых и детей с подтверждённым диагнозом «Мукополисахаридоз VI типа» (МПС VI типа, синдром Марото-Лами).

Способ действия препарата Реадели^®

Действующим веществом препарата Реадели^® является галсульфаза, которая является гибридной (рекомбинантной) формой натуральной человеческой М-ацетилгалактозамин-4- сульфатазы (искусственный фермент). Поступая в организм, галсульфаза, восполняет недостаток природного фермента, которого не хватает пациентам с МПС VI типа, являясь ферментозаместительной терапией.

Установлено, что галсульфаза улучшает способность пациентов ходить и подниматься по лестнице, а также снижает уровень гликозоаминогликанов в организме. Данный лекарственный препарат способен облегчать симптомы МПС VI типа.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к лечащему врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата Реадели^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Реадели^®:

• Если у Вас были тяжёлые или угрожающие жизни аллергические реакции (реакции гиперчувствительности) на действующее вещество или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Реадели^® проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

• При лечении препаратом Реадели^® у Вас могут появиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией — это любая нежелательная реакция, возникающая во время инфузии препарата или в течение дня после её завершения (см. раздел 4 листка-вкладыша «Возможные нежелательные реакции»), В случае возникновения такой реакции Вам следует немедленно обратиться к Вашему врачу.
• Если у Вас возникла аллергическая реакция, Ваш врач может снизить скорость инфузии или прекратить инфузию. Ваш врач также может назначить Вам дополнительные лекарственные препараты для лечения аллергических реакций.
• Если у Вас высокая температура или затруднено дыхание до приёма данного лекарственного препарата, поговорите со своим врачом о переносе инфузии препарата Реадели^®.
• Если у Вас имеется заболевание сердца, проинформируйте Вашего лечащего врача. На основании данной информации инфузия может быть скорректирована врачом.
• Если у Вас имеется нарушение функций печени или почек, проинформируйте врача об этом.
• Если Вы испытываете мышечную боль, онемение в руках или ногах, а также любые проблемы с кишечником или мочевым пузырём, поскольку они могут быть вызваны давлением на спинной мозг, проинформируйте Вашего лечащего врача.

Дети и подростки

Особых указаний при применении препарата Реадели^® у детей не существует. Данные в отношении безопасности применения препарата у детей раннего возраста соответствуют результатам, полученным при лечении пациентов в возрасте 5-29 лет.

Другие препараты и препарат Реадели^®

Сообщите своему лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты, включая безрецептурные.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Беременность

Препарат Реадели^® не следует применять во время беременности (за исключением случаев крайней необходимости).

Грудное вскармливание

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком, поэтому во время лечения препаратом Реадели^® грудное вскармливание необходимо прекратить.

Фертильность

Исследования, проводимые на животных, не продемонстрировали влияния галсульфазы на фертильность (способность к деторождению) и не выявили опасности для эмбриона или плода.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Исследования по изучению влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами, не проводились. При применении препарата Реадели^® могут наблюдаться тяжёлые аллергические реакции, головокружение, снижение или повышение артериального давления и другие симптомы, которые могут оказывать воздействие на способность управлять автомобилем или использовать механизмы. Следует воздержаться от управления транспортными средствами или механизмами, требующими повышенного внимания, при возникновении данных симптомов.

Препарат Реадели^® содержит натрий

Каждый флакон препарата (5 мл) содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия, а также препарат разводится раствором натрия хлорида (9 мг/мл) для инъекций. Эту информацию необходимо учитывать пациентам, находящимся на диете с ограничением поступления натрия.

3. Применение препарата Реадели^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями своего лечащего врача. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Лечение препаратом Реадели^® должно проводиться в медицинских учреждениях под контролем врача или иного медицинского работника, обладающего опытом в лечении пациентов с мукополисахаридозами или другими наследственными нарушениями обмена веществ.

Рекомендуемая доза

Ваш врач или медицинский работник введут Вам препарат Реадели^®.

Доза, которая Вам назначена, зависит от массы Вашего тела. Рекомендуемая доза для детей и взрослых составляет 1 мг/кг массы тела и вводится один раз в неделю при помощи капельницы в вену (путём внутривенной инфузии).

Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, за 30–60 минут до начала инфузии препарата Реадели^® Вам могут провести предварительную медикаментозную подготовку (премедикацию) антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами (парацетамол) или без них.

Подробные указания по приготовлению раствора для введения приведены в конце данного листка-вкладыша в разделе «Процедура подготовки и введения препарата Реадели^®».

Путь и (или) способ введения

Препарат вводится капельно в вену (путём внутривенной инфузии). После разведения препарат вводят с контролируемой скоростью при помощи инфузионного дозатора. Каждая инфузия занимает около 4 часов. В течение первого часа скорость инфузии будет медленной (примерно 2,5% от общего объёма раствора), а оставшийся объём (примерно 97,5%) вводится в течение следующих 3 часов.

Продолжительность терапии

Препарат Реадели^® показан для длительной ферментозаместительной терапии.

При появлении вопросов относительно лечения обратитесь к своему лечащему врачу.

Если Вам ввели препарата Реадели^® больше, чем следовало

Препарат Реадели^® вводится под наблюдением врача или медицинского работника, обладающего достаточным опытом лечения пациентов с мукополисахаридозами или другими наследственными нарушениями обмена веществ, который проверит, была ли введена корректная доза, и при необходимости примет соответствующие меры.

Если Вы пропустили инфузию препарат Реадели^®

Если вы пропустили инфузию препарата Реадели^®, пожалуйста, свяжитесь со своим лечащим врачом.

Если Вы прекращаете применение препарата Реадели^®

Если Вы намереваетесь прекратить лечение препаратом Реадели^®, пожалуйста, во время следующего назначенного визита обсудите данный вопрос с врачом. Лечащий врач проконсультирует Вас и примет решение о продолжительности лечения.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к своему лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Реадели^® может вызывать нежелательные реакции, однако, они возникают не у всех.

Чаще всего нежелательные реакции наблюдались во время применения препарата, или сразу после применения (реакции, связанные с инфузией).

Пожалуйста, немедленно проинформируйте своего лечащего врача, если у Вас развилась какая-либо из указанных ниже серьёзных нежелательных реакций.

Наиболее серьёзными нежелательными реакциями были: тяжёлые реакции гиперчувствительности (анафилактические реакции вплоть до анафилактического шока — частота неизвестна) и такие проявления как опухшее лицо и лихорадка (очень часто); более длительные, чем обычно, промежутки между вдохами, затруднённое дыхание, астма и крапивница (часто); отёк языка и гортани, а также серьёзная аллергическая реакция на данный лекарственный препарат (частота неизвестна).

Если Вы испытываете какую-либо подобную реакцию, пожалуйста, немедленно сообщите об этом лечащему врачу. Вам могут потребоваться дополнительные лекарственные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства).

Наиболее распространённые симптомы реакций, связанных с инфузией, включают лихорадку, озноб, сыпь, крапивницу и одышку.

Другие наиболее часто регистрируемые нежелательные реакции

Очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:

• боль в горле;
• воспалительное заболевание желудка и кишечника (гастроэнтерит);
• отсутствие рефлексов (арефлексия);
• головная боль;
• воспаление слизистой глаза (конъюнктивит);
• помутнение роговицы;
• нарушения слуха;
• повышение артериального давления (артериальная гипертензия);
• заложенность носа;
• пупочная грыжа;
• рвота;
• тошнота;
• зуд;
• недомогание;
• боль (включая боль в ухе, в животе, суставах и груди);
• воспаление слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки (фарингит);
• ощущением нехватки воздуха (одышка);
• озноб/дрожь.

Часто — могут возникать не более чем у 1 человека из 10:

• двигательное нарушение мышц (тремор);
• снижение артериального давления (артериальная гипотензия);
• кашель;
• покраснение кожи (эритема).

Неизвестно — исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно:

• шок;
• ощущение онемения, покалывания (парестезии);
• замедление сердечного ритма (брадикардия);
• учащение сердечного ритма (тахикардия);
• изменение цвета кожных покровов (цианоз или бледность);
• низкий уровень кислорода в крови (гипоксия);
• учащённое поверхностное дыхание (тахипноэ);
• снижение уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения);
• наличие крови в моче сверх величин (гематурия как возможное проявление мембранозной нефропатии).

Если наряду с перечисленными нежелательными реакциями у Вас возникли другие симптомы, незамедлительно сообщите Вашему лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не на перечисленные в листке-вкладыше.

Если у Вас появились какие-либо вопросы о любых нежелательных реакциях, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом.

Сообщения о нежелательных реакциях

Если у Вас или у Вашего ребёнка появились какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства — члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 (800) 550-99-03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru

5. Хранение препарата Реадели^®

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его. Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на пачке картонной после фразы «Годен до». Датой истечения срока годности является последний день месяца. Невскрытые флаконы

Хранить в холодильнике при температуре от 2 до 8 °C в оригинальной упаковке (пачке картонной) для защиты от света. Не замораживать.

Перед использованием допускается хранение невскрытых флаконов при температуре 25 ± 2 °C не более 24 часов.

Готовый раствор

С микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению.

Если препарат не введён немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа при температуре 2-8 °C и последующих 24 часов введения препарата при комнатной температуре (23–27 °C).

Не применяйте препарат Реадели^®, если Вы заметили видимые частицы во флаконе.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Реадели^® содержит

Действующим веществом является галсульфаза.

Каждый миллилитр препарата Реадели^® содержит 1 мг галсульфазы.

Каждый флакон (5 мл) содержит 5 мг галсульфазы.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия хлорид, натрия дигидрофосфата моногидрат, динатрия гидрофосфата гептагидрат, полисорбат 80, вода для инъекций.

Препарат Реадели^® содержит натрий (см. раздел 2).

Внешний вид препарата Реадели^® и содержимое упаковки

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Препарат представляет собой прозрачную или слегка опалесцирующую, бесцветную или светло-жёлтого цвета жидкость.

По 5 мл во флаконы из бесцветного стекла I гидполитического класса, укупоренные пробками резиновыми с обкаткой колпачками алюминиево-пластиковыми с контролем первого вскрытия.

На каждый флакон наклеивают этикетку самоклеящуюся.

1 флакон с препаратом вместе с инструкцией по медицинскому применению (листок- вкладыш) — в пачке из картона. Для контроля первого вскрытия клапаны пачки фиксируют самоклеящимися этикетками.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Российская Федерация

АО «ГЕНЕРИУМ»

601125, Владимирская обл., район Петушинский, п. Вольгинский, ул. Заводская, стр. 273

тел.: +7 (49243) 72-5-20, 72-5-14.

Адрес электронной почты: generium@generium.ru

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация:

АО «ГЕНЕРИУМ»

601125, Владимирская обл., район Петушинский, и. Вольгинский, ул. Заводская, стр. 273

тел.: +7 (49243) 72-5-20, 72-5-14.

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза:

Препарат зарегистрирован с дополнительными требованиями. Это значит, что появятся новые сведения о препарате. Представленные данные о лекарственном препарате будут ежегодно проверяться и дополняться новыми сведениями, и по мере необходимости листок-вкладыш будет обновляться.

---

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Лечение препаратом Реадели^® должно проводиться в медицинских учреждениях под контролем врача или иного медицинского работника, обладающего достаточным опытом в лечении пациентов с мукополисахаридозами или другими наследственными нарушениями обмена веществ. Введение препарата Реадели^® следует выполнять должным образом подготовленному медицинскому работнику, обладающему необходимыми навыками помощи при неотложных состояниях.

Препарат Реадели^® нельзя вводить вместе с другими препаратами через одну систему для инфузии. Совместимость в растворе препарата Реадели^® с другими лекарственными препаратами не изучена.

Каждый флакон препарата Реадели^® предназначен только для однократного применения.

Не используйте флакон более одного раза!

Концентрированный раствор препарата Реадели^® необходимо развести 0,9% раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить раствор препарата Реадели^® пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащённого встроенным фильтром размером 0,2 мкм.

Для разведения и введения препарата Реадели^® следует использовать пластиковые инфузионные контейнеры и системы для инфузии с низкой протеин-связывающей способностью. Отсутствует информация о взаимодействии разведённого препарата Реадели^® со стеклянными контейнерами.

В связи с тем, что препарат Реадели^® не содержит консервантов, после разведения в растворе натрия хлорида для инъекций, все содержимое инфузионного пакета должно быть использовано немедленно. Если немедленное использование раствора невозможно, то время хранения готового раствора препарата Реадели^® не должно быть больше, чем 24 часа при температуре 2–8 °C и 24 часа при температуре 23–27 °C от момента приготовления до полного завершения введения. Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействию микроволнового излучения.

Неиспользованный препарат и отработанные контейнеры/системы для инфузии следует хранить и утилизировать в установленном порядке.

Передозировка

Симптомы

Имеются сообщения о нескольких случаях превышения, примерно в 2 раза, рекомендуемой скорости инфузии галсульфазы (без увеличения общей дозы препарата), не сопровождающихся развитием нежелательных реакций.

Лечение

В случае передозировки рекомендуется постоянное наблюдение за пациентом и проведение симптоматической терапии.

Процедура подготовки и введения препарата Реадели^®

Начальная скорость введения препарата Реадели^® подбирается таким образом, чтобы в течение первого часа было введено примерно 2,5% от общего объёма раствора (скорость введения не более 6 мл/ч), оставшийся объём препарата (примерно 97,5% от общего объёма) в течение последующих 3 часов (скорость введения может быть увеличена до 80 мл/ч, в случае хорошей переносимости).

Инфузионные мешки объёмом 100 мл следует применять у пациентов, чувствительных к объёмной перегрузке жидкостью и у пациентов с массой тела 20 кг или меньше; в этом случае скорость введения (мл/мин) препарата Реадели^® следует уменьшить так, чтобы общая продолжительность введения составила не менее 4 часов.

Приготовление раствора для инфузий Реадели^® (с соблюдением правил асептики):

1. Определить количество флаконов с раствором препарата, которое необходимо развести, с учётом массы тела пациента и рекомендуемой дозы препарата Реадели^® 1 мг/кг:

   Масса тела пациента (кг) × 1 мл/кг препарата Реадели^® = общее количество мл препарата Реадели^®.

   Общее количество мл препарата Реадели^® ÷5 мл (во флаконе) = общее количество флаконов.

   Следует округлить полученное значение до ближайшего целого числа флаконов. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника не менее чем за 20 минут до введения, чтобы раствор препарата Реадели^® постепенно нагрелся до комнатной температуры. Не следует оставлять флаконы препарата Реадели^® при температуре 25 ± 2 °C более чем на 24 часа перед разведением. Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействию микроволнового излучения.

2. Перед извлечением раствора препарата Реадели^® из флакона, следует осмотреть каждый флакон на предмет наличия механических включений или изменения цвета раствора. Раствор препарата Реадели^® должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-жёлтым, и не должен содержать видимых частиц. Нельзя использовать препарат, если раствор изменил цвет или если в растворе обнаруживаются механические включения.
3. Из инфузионного контейнера, содержащего 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида для инфузий, необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объёме, равном добавляемому объёму раствора препарата Реадели^®. У пациентов, чувствительных к перегрузке объёмом, а также у лиц с массой тела 20 кг и менее может быть более предпочтительным разведение препарата в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов. Если используется инфузионный контейнер объёмом 100 мл, предварительное извлечение раствора хлорида натрия осуществлять не обязательно, и необходимый объём препарата Реадели^® можно ввести непосредственно в инфузионный пакет.
4. Медленно и осторожно извлечь рассчитанный объём препарата Реадели^® из соответствующего количества флаконов, избегая чрезмерно интенсивного взбалтывания. Для извлечения препарата не следует использовать иглу с фильтром, поскольку это может вызвать взбалтывание раствора. Взбалтывание может привести к денатурации и инактивации препарата Реадели^®.
5. Аккуратно вращать инфузионный пакет для того, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата Реадели^® в полученном растворе. Не следует встряхивать полученный раствор.
6. Перед введением следует ещё раз осмотреть флакон на предмет наличия механических включений. Использовать можно только прозрачный и бесцветный раствор, не содержащий видимых частиц.
7. Вводить разведённый раствор препарата Реадели^® и помощью системы для инфузий. оснащённой встроенным фильтром 0,2 мкм, в течение не менее 4 часов.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 1 мг/мл.

Отпускают по рецепту

ГЕНЕРИУМ, ЗАО, Российская Федерация