Реплагал^®

ЛП-№(001102)-(РГ-RU)

Реплагал^®

Агалсидаза альфа

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты

A16AB03

Реплагал^®, 1 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: агалсидаза альфа

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Реплагал^®, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата Реплагал^®.
3. Применение препарата Реплагал^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Реплагал^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Реплагал^®, и для чего его применяют

Действующим веществом препарата Реплагал^® является агалсидаза альфа. Агалсидаза альфа представляет собой форму человеческого фермента α-галактозидазы. Она производится путём включения гена α-галактозидазы А в клеточную линию. Затем фермент извлекается из клеток, и из него производят стерильный концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Показания к применению

Препарат Реплагал^® применяется для лечения взрослых пациентов, а также подростков и детей в возрасте старше 7 лет с подтверждённым диагнозом болезни Фабри.

Способ действия препарата Реплагал^®

Препарат Реплагал^® применяют в качестве длительной ферментозаместительной терапии болезни Фабри, когда фермент в организме пациента отсутствует или его уровень ниже нормы. Применение препарата Реплагал^® способствует уменьшению боли в конечностях и снижению массы миокарда левого желудочка, что является признаками стабилизации течения болезни. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата Реплагал^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Реплагал^®:

• Если у Вас аллергия на агалсидазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Реплагал^® проконсультируйтесь с лечащим врачом

Незамедлительно сообщите своему врачу, если Вы заметили любые из данных реакций во время или после инфузии:

• высокая температура тела, озноб, потение, учащённое сердцебиение;
• рвота;
• головокружение;
• крапивница;
• отёк рук, ног, голеностопных суставов, лица, губ, рта или гортани, который может вызывать затруднённое глотание или дыхание.

Лечащий врач может временно остановить инфузию (5–10 мин) до исчезновения симптомов, а затем начать инфузию снова.

Лечащий врач также может назначить другие препараты для симптоматического лечения (антигистаминные препараты или глюкокортикостероиды). В большинстве случаев возможно продолжать введение препарата Реплагал^®, даже если данные симптомы возникли.

Если Вы испытываете сильную аллергическую реакцию (анафилактического типа), введение препарата Реплагал^® следует незамедлительно прекратить, и лечащий врач начнёт соответствующее лечение.

Если при лечении препаратом Реплагал^® организм вырабатывает антитела, это не приводит к прекращению действия препарата, и антитела могут со временем исчезнуть.

Если у Вас почечная недостаточность поздней стадии, Вы можете обнаружить, что лечение препаратом Реплагал^® обладает ограниченным эффектом в отношении почек. Проконсультируйтесь с лечащим врачом перед приёмом препарата Реплагал^®.

Отслеживаемость

Для эффективного отслеживания биологических лекарственных препаратов медицинским работником должны быть чётко указаны название и номер серии введённого препарата. Если у Вас есть какие-то сомнения, обратитесь к лечащему врачу.

Дети

Опыт применения у детей в возрасте 0–6 лет ограниченный и, следовательно, невозможно дать рекомендации по дозированию в данной возрастной группе.

Другие препараты и препарат Реплагал^®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Сообщите лечащему врачу, если Вы принимаете какие-либо препараты, содержащие хлорохин, амиодарон, монобензон или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы альфа.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Весьма ограниченные клинические данные о воздействии препарата Реплагал^® на беременность показали отсутствие вредного действия на мать и новорождённого ребёнка.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

При лечении препаратом Реплагал^® Вы можете управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат Реплагал^® содержит натрий

Препарат Реплагал^® содержит 14,2 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли) в каждом флаконе. Это количество эквивалентно 0,7 % от рекомендуемой максимальной суточной диетической нормы потребления натрия для взрослого человека.

3. Применение препарата Реплагал^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом

Рекомендуемая доза

Реплагал^® следует вводить под контролем обученного персонала, который также рассчитает требуемую для Вас дозу. Оставаясь под наблюдением врача, препарат Реплагал^® может вводиться в домашних условиях после соответствующего обучения, проведённого лечащим врачом и/или медсестрой. Введение препарата Реплагал^® в домашних условиях должно осуществляться в присутствии ответственного взрослого. Доза и скорость инфузии должны оставаться постоянными в домашних условиях и не должны меняться без согласования с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза: 0,2 мг на килограмм массы тела внутривенно, капельно. Это около 14 мг или 4 флакона препарата Реплагал^® на пациента средних размеров (70 кг).

Применение у детей и подростков

Для детей и подростков в возрасте 7–18 лет так же применяется доза препарата Реплагал^® 0,2 мг/кг один раз в 2 недели.

У детей и подростков инфузионные реакции могут наблюдаться с большей вероятностью, чем у взрослых. Сообщите своему лечащему врачу, если у Вас возникают нежелательные реакции во время инфузии.

Путь и (или) способ введения

Перед применением препарат Реплагал^® необходимо развести в 0,9 % растворе натрия хлорида.

После разведения препарат Реплагал^® вводят внутривенно, капельно. Обычно препарат вводится в вену на руке.

Инфузия будет выполняться один раз в 2 недели, продолжительность инфузии — около 40 минут. Терапия препаратом Реплагал^® будет проводиться под контролем врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Реплагал ^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Прекратите введение препарата Реплагал^® и немедленно обратитесь к врачу при возникновении любого из следующих признаков аллергических или анафилактических реакций — Вам может потребоваться медицинская помощь:

• затруднённое дыхание или глотание;
• головокружение;
• отёк лица, губ, языка или горла;
• сильный зуд кожи, появление сыпи или волдырей.

Большинство возможных нежелательных реакций могут варьировать от легкой до умеренной степени тяжести.

Сообщите врачу, если у Вас возникнут реакции во время или после инфузии препарата (инфузионные реакции):

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• озноб, головная боль, тошнота, повышение температуры тела, ощущение усталости, неустойчивость, затруднённое дыхание, дрожание, кашель и рвота.

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

• инфузионные реакции, которые затрагивают сердце, включая ишемию сердечной мышцы и сердечную недостаточность (могут возникнуть у пациентов с болезнью Фабри в случае поражения сердца).

При возникновении подобных реакций лечащий врач может временно остановить инфузию (5­10 мин) до исчезновения симптомов, а затем возобновить её.

Другие нежелательные реакции, которые могут возникать при применении препарата Реплагал^®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• отёк тканей (например, руки, ноги)
• покалывание или онемение, или боль в пальцах на руках или ногах
• тиннитус
• боль в горле
• сердцебиение
• боль в животе
• диарея
• сыпь в месте инфузии
• боль в спине или конечностях, мышцах, суставах
• боль в грудной клетке
• симптомы простуды
• повышение температуры тела
• ощущение тошноты

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• изменение вкуса пищи
• повышенная сонливость
• повышенное слезовыделение
• усиление тиннитуса
• повышение частоты сердечных сокращений, нарушения сердечного ритма
• гипертензия или гипотензия
• «приливы» крови
• охриплость или чувство стеснения в горле
• насморк
• дискомфорт в животе
• угри
• красная, зудящая или «мраморная» кожа
• чрезмерная потливость
• дискомфорт в мышцах и костях
• отёк конечностей или суставов
• повышенная чувствительность
• чувство сдавленности в груди
• усиление ощущения нехватки энергии
• ощущение холода или жара
• гриппоподобные симптомы
• дискомфорт

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• изменение обоняния
• отклонение от нормы мигательного рефлекса
• сильная аллергическая (анафилактического типа) реакция
• повышение частоты сердечных сокращений
• собравшаяся жидкость под кожей может привести к отеку частей тела, изменению цвета кожи в виде сетчатого или пятнистого рисунка, например, на ногах
• низкий уровень кислорода в крови
• вязкие выделения из горла
• ощущение тяжести
• сыпь в месте инъекции

Дети и подростки

Нежелательные реакции, сообщённые у детей, в целом, были схожими с таковыми у взрослых. Однако, инфузионные реакции (повышение температуры тела, затруднённое дыхание, боль в грудной клетке) и усиление боли возникали с большей частотой.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом, или медицинской сестрой. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (РОСЗДРАВНАДЗОР)

г. Москва, 109012, Славянская площадь, д.4, стр.1

Тел: +7 (800) 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

г. Астана, 010000, А.Иманова, 13, БЦ «Нурсаулет 2»

Тел: + 7 (7172) 23 51 35

Адрес электронной почты: farm@dari.kz

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.ndda.kz

5. Хранение препарата Реплагал^®

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке и флаконе после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить при температуре от 2 до 8 °C.

Не замораживать.

Не применяйте препарат, если Вы заметили изменение цвета или присутствие других механических частиц.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию, водопровод. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Реплагал^® содержит

Действующим веществом является агалсидаза альфа.

1 мл концентрата для приготовления раствора для инфузий содержит 1,0 мг агалсидазы альфа. Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются натрия дигидрофосфата моногидрат, полисорбат-20, натрия хлорид, натрия гидроксид, вода для инъекций.

Препарат Реплагал^® содержит натрий (см. раздел 2 листка-вкладыша).

Внешний вид препарата Реплагал^® и содержимое упаковки

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачный бесцветный раствор.

По 3,5 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла типа 1 вместимостью 5 мл, укупоренном бутилкаучуковой пробкой, покрытой фтористой смолой, и уплотнённой сверху алюминиевым колпачком с открывающейся пластмассовой крышечкой.

По 1, 4 или 10 флаконов вместе с листком-вкладышем в картонной пачке.

Держатель регистрационного удостоверения

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

Производитель

Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ и Ко.КГ, Германия

Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG, Germany

Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany

Выпускающий контроль качества

Такеда Фармасьютикалс Интернешнл АГ Айерленд Бренч, Ирландия

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch, Ireland

Block 2, Miesian Plaza, 50-58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 HW68, Ireland

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Такеда Фармасьютикалс»

г. Москва, 119048, ул. Усачёва, д.2, стр.1

Тел: + 7 (495) 933 55 11

Факс: + 7 (495) 502 16 25

Эл. почта: russia@takeda.com

Республика Казахстан

ТОО «Такеда Казахстан»

г. Алматы, 050040, ул. Шашкина, 44

Тел: + 7 (7272) 44 40 04

Эл. почта: AE.AsiaCaucasus@takeda.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http ://еес. eaeuni on. org/

---

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению, обращению и утилизации

Введение препарата Реплагал^® необходимо проводить под контролем врача, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Препарат Реплагал^® следует вводить в дозе 0,2 мг/кг массы тела один раз в две недели путём внутривенной инфузии в течение 40 минут.

1. Рассчитайте необходимую дозу и количество флаконов лекарственного препарата Реплагал^®.
2. Разведите необходимый общий объем концентрата лекарственного препарата Реплагал^® в 100 мл 9 мг/мл (0,9 %) раствора натрия хлорида для инфузий. Следует быть осторожным, чтобы обеспечить стерильность приготовленных растворов, поскольку препарат Реплагал^® не содержит консервантов или бактериостатических веществ; следует соблюдать методы асептики. После разведения раствор необходимо осторожно перемешать, не встряхивая.
3. Визуально проверьте раствор на наличие механических включений и изменение цвета перед введением.
4. Вводите раствор для инфузии через внутривенный катетер со встроенным фильтром в течение 40 минут. Так как лекарственный препарат не содержит консервантов, рекомендуется начать его введение как можно скорее после разведения. Однако, химическая и физическая стабильность разведённого раствора была продемонстрирована в течение 24 часов при температуре 25 °C.
5. Запрещается вводить препарат Реплагал^® через один внутривенный катетер одновременно с другими лекарственными препаратами.
6. Только для однократного использования. Любой неиспользованный лекарственный препарат или отходы должны быть утилизированы в соответствии с местными требованиями.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 1 мг/мл.

Отпускают по рецепту

Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co. KG, Германия