ЭМПАВЕЛИ

ЛП-№(002459)-(РГ-RU)

ЭМПАВЕЛИ

Пэгцетакоплан

раствор для подкожного введения

Иммунодепрессанты, селективные иммунодепрессанты

L04AA54

Эмпавели, 54 мг/мл, раствор для подкожного введения

Действующее вещество: пэгцетакоплан

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности).

Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.

Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу или работнику аптеки.

Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.

Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу или работнику аптеки. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Эмпавели и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата Эмпавели.
3. Применение препарата Эмпавели.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Эмпавели.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Эмпавели и для чего его применяют

Препарат Эмпавели содержит пэгцетакоплан в качестве действующего вещества. Пэгцетакоплан был разработан для присоединения к белку комплемента СЗ, который является частью защитной системы организма, называемой «системой комплемента». Пэгцетакоплан предотвращает разрушение Вашей иммунной системой эритроцитов.

Показания к применению

Препарат Эмпавели показан для лечения взрослых пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), у которых анемия сохраняется после лечения С5 ингибитором в течение, как минимум, 3 месяцев.

Способ действия препарата Эмпавели

У пациента с ПНГ «система комплемента» гиперактивна и атакует эритроциты пациента, что может привести к снижению их числа (анемии), усталости, снижению физической активности, появлению боли, боли в животе, тёмному цвету мочи, одышке, затруднению глотания, эректильной дисфункции и тромбозу. Присоединяясь к белку СЗ и блокируя его, этот препарат может остановить атаку системы комплемента на эритроциты и, таким образом, контролировать симптомы болезни. Этот препарат увеличивает количество эритроцитов (уменьшает анемию), что может улучшить симптомы заболевания.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата Эмпавели

Противопоказания

Не применяйте препарат Эмпавели, если:

• у Вас аллергия на пэгцетакоплан или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
• у Вас имеется бактериальная инфекция, вызванная так называемыми инкапсулированными бактериями;
• Вы не вакцинированы от Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae, кроме случаев, если Вы получили соответствующую антибактериальную терапию.

Если Вы считаете, что любое из перечисленного относится к Вам, сообщите об этом Вашему лечащему врачу.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Эмпавели проконсультируйтесь с лечащим врачом или работником аптеки или медицинской сестрой.

Обязательно предупредите Вашего лечащего врача, если что-либо из указанных пунктов относится к Вам:

• Если у Вас имеются серьёзные инфекции, вызванные инкапсулированными бактериями.

Поскольку действие препарата нацелено на систему комплемента, которая является частью защиты организма от инфекций, применение этого препарата увеличивает риск развития инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, такими как Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Это тяжёлые инфекции, поражающие нос, горло и лёгкие или оболочку головного мозга, которые могут распространяться по крови и организму.

Перед началом применения препарата Эмпавели проконсультируйтесь с лечащим врачом по поводу предстоящей вакцинации от Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae, если ранее Вы не получали эти вакцины. Если Вы уже получали эти вакцины в прошлом, Вам может потребоваться дополнительное вакцинирование перед началом применения этого препарата. Эти вакцины следует ввести как минимум за 2 недели до начала терапии. Если Вы не можете вакцинироваться за 2 недели до начала лечения, врач назначит Вам антибактериальную терапию для снижения риска инфицирования в течение 2 недель после вакцинации. После вакцинации врач может более внимательно наблюдать за Вами для выявления симптомов инфекции.

Симптомы инфекции

Если у Вас появились любые из следующих симптомов, Вам следует немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу:

• головная боль и лихорадка
• лихорадка и сыпь
• лихорадка с дрожью или ознобом или без них
• одышка
• высокая частота сердечных сокращений
• липкая кожа
• головная боль с ригидностью («скованностью») шеи или ригидностью («скованностью») спины
• головная боль с тошнотой (плохим самочувствием) или рвотой
• чувствительность глаз к свету
• мышечные боли с гриппоподобными симптомами
• спутанность сознания
• сильная боль или дискомфорт

Убедитесь в том, что Ваша вакцинация актуальна. Вы также должны знать, что вакцины снижают риск серьёзных инфекций, но не предотвращают развитие всех серьёзных инфекций. В соответствии с национальными рекомендациями лечащий врач может принять решение, что для предотвращения инфицирования Вам нужны дополнительные меры, такие как антибактериальная терапия.

• Если у Вас возникли аллергические реакции. У некоторых пациентов могут проявляться аллергические реакции. В случае возникновения тяжёлых аллергических реакций следует прекратить инфузию препарата Эмпавели и незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Тяжёлые аллергические реакции могут проявляться затруднением дыхания, болью в груди или тяжестью в груди и/или головокружением/обмороком, сильным зудом кожи или выступающей сыпью на коже, отеком лица, губ, языка и/или гортани, что может привести к затруднению глотания или потере сознания.
• Если у Вас возникли реакции в месте введения. При введении препарата Эмпавели могут развиваться реакции в месте введения. Перед началом самостоятельного применения препарата необходимо пройти надлежащую подготовку по технике введения препарата.

Мониторинг лабораторных показателей

В ходе лечения препаратом Эмпавели лечащий врач будет регулярно контролировать результаты Ваших анализов, в том числе анализа крови на активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и исследования функции почек, и, при необходимости, может скорректировать получаемую Вами дозу препарата.

Действие на лабораторные показатели

Следует избегать применения кремний-содержащих реактивов для исследований свёртывания крови, поскольку они могут привести к ложноположительному увеличению показателя активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Прекращение лечения ПНГ

Если Вы прекратите лечение препаратом Эмпавели, будет необходимо тщательно контролировать признаки и симптомы серьёзного внутрисосудистого гемолиза.

Если у Вас появились любые из следующих симптомов Вам следует сообщить об этом своему лечащему врачу:

• усталость;
• гемоглобинурия (появление темной окраски мочи);
• боль в животе;
• одышка;
• тяжёлое сосудистое нежелательное явление (включая тромбоз);
• дисфагия (затруднение глотания);
• эректильная дисфункция.

Врач назначит Вам соответствующее лечение.

Контрацепция у женщин с детородный потенциалом

Если Вы — женщина с детородным потенциалом, используйте эффективные методы контрацепции для предотвращения беременности во время лечения пэгцетакопланом и в течение не менее 8 недель после введения последней дозы пэгцетакоплана.

Накопление полиэтиленгликоля (ПЭГ)

Действующее вещество препарата Эмпавели содержит фрагменты полиэтиленгликоля. В ходе лечения препаратом Эмпавели лечащий врач будет регулярно контролировать результаты Ваших анализов, в том числе анализа крови для оценки функции почек.

Образовательные материалы

Врач обсудит с Вами пользу и риски терапии пэгцетакопланом и предоставит Вам брошюру с информацией для пациента и карту безопасности. Вы будете проинструктированы о необходимости незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у Вас во время терапии препаратом Эмпавели возникнут признаки и симптомы гиперчувствительности, особенно если признаки и симптомы будут указывать на инфицирование инкапсулированными бактериями.

Дети и подростки

Не применяйте препарат детям от 0 до 18 лет, поскольку безопасность и эффективность применения лекарственного препарата Эмпавели у детей и подростков не установлены. Данные отсутствуют.

Другие препараты и препарат Эмпавели

Сообщите лечащему врачу или работнику аптеки о том, что Вы применяете, недавно принимали или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Контрацепция

Влияние препарата на плод неизвестно. Женщины с детородным потенциалом должны использовать надёжные методы контрацепции во время лечения и в течение 8 недель после завершения терапии.

Беременность и грудное вскармливание

Применение препарата Эмпавели во время беременности, в период грудного вскармливания и у женщин с детородным потенциалом, не использующих контрацепцию, не рекомендуется.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Эмпавели не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Препарат Эмпавели содержит сорбитол

Сорбитол является источником фруктозы.

Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед применением данного лекарственного препарата.

Препарат Эмпавели содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в одной дозе, то есть практически не содержит натрия.

3. Применение препарата Эмпавелм

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом или работником аптеки или медицинской сестрой.

По крайней мере за 2 недели до начала лечения этим препаратом лечащий врач проверит Ваши медицинские записи и может назначить Вам одну или несколько вакцин. Если Вы не можете вакцинироваться по крайней мере за 2 недели до начала лечения препаратом Эмпавели, то для уменьшения риска инфицирования лечащий врач назначит антибактериальную терапию в течение 2 недель после вакцинации.

Рекомендуемая доза

Начальная рекомендуемая доза для взрослых пациентов с ПНГ составляет 1080 мг два раза в неделю в дополнении к Вашей текущей терапии ингибитором С5, назначенной на 4 недели. Вы должны применять препарат два раза в неделю, в 1-й и 4-й дни каждой недели лечения. Через 4 недели Вам следует прекратить применение ингибитора С5.

Дозу или интервал между дозами не следует изменять без консультации с лечащим врачом.

Ваш врач может изменить режим дозирования до 1080 мг один раз в три дня (например, в 1-й день, 4-й день, 7-й день, 10-й день, 13-й день и т.д.), если это необходимо. Если Вы считаете, что пропустили введение очередной дозы препарата, как можно скорее обратитесь к лечащему врачу.

Способ применения

Способ и путь введения

Препарат Эмпавели предназначен для подкожного введения (капельного) с помощью шприцевой инфузионной системы. Первые дозы препарата Вам будут введены медицинскими работниками в клинике или в медицинском центре. Если лечение пройдет успешно, Ваш врач может обсудить с Вами возможность самостоятельного введения препарата дома. Если это возможно, медицинский работник обучит Вас или ухаживающего за Вами человека правильному выполнению инфузии (вливания).

Скорость инфузии

Обычное время инфузии составляет около 30 минут, если Вы используете 2 точки для введения препарата, или около 60 минут, если используете одну точку для введения. Инфузию следует начинать сразу же после набора лекарственного препарата в шприц и завершать в течение 2 часов после подготовки шприца.

Инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или работнику аптеки.

Продолжительность применения

ПНГ — это хроническое заболевание, поэтому предполагается, что Вы будете применять этот препарат в течение всей жизни, за исключением случаев прекращение лечения по клиническим показаниям (см. подраздел «Особые указания и меры предосторожности» раздела 2. «О чём следует знать перед применением препарата Эмпавели».

Если Вы применили препарата Эмпавели больше, чем следовало

Если Вы применили препарата Эмпавели больше, чем следовало, обратитесь к врачу. Ваш врач будет осуществлять наблюдение за Вами для контроля возможного развития признаков или симптомов нежелательных лекарственных реакций и, при необходимости, назначит соответствующее лечение.

Если Вы забыли применить препарат Эмпавели

Если Вы пропустили время введения препарата, введите его как можно скорее; следующую дозу вводите в запланированное время.

Если Вы прекратили применение препарата Эмпавели

ПНГ — это пожизненное заболевание, поэтому предполагается, что Вы будете применять этот препарат в течение длительного времени. Если Вы хотите прекратить применение препарата, сначала обсудите это с лечащим врачом. Если Вы резко прекратите лечение препаратом, течение Вашего заболевания может ухудшиться.

Если лечащий врач решит остановить лечение этим препаратом, следуйте его инструкциям по завершению терапии. Ваш врач будет внимательно следить за Вашим состоянием в течение как минимум 8 недель после прекращения лечения для выявления признаков разрушения эритроцитов вследствие ПНГ. Симптомы или проблемы, которые могут возникнуть из-за разрушения эритроцитов, включают:

• усталость
• одышку
• тёмную окраску мочи
• боль в области живота (брюшной полости)
• снижение количества эритроцитов
• образование тромбов (тромбозы)
• проблемы с глотанием
• эректильную дисфункцию у мужчин

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или работнику аптеки или медицинской сестре.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Эмпавели может вызвать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Лечащий врач обсудит с Вами возможные нежелательные реакции и перед началом лечения объяснит риски и пользу препарата Эмпавели.

Наиболее серьёзными нежелательными реакциями являются сепсис, тяжёлые органные инфекции, острое поражение почек. При возникновении любого из этих состояний следует немедленно обратиться к врачу за медицинской помощью.

Если у Вас появились симптомы инфекции (см. раздел 2 листка-вкладыша), незамедлительно сообщите об этом лечащему врачу.

Если Вы не уверены, что представляют собой указанные ниже нежелательные реакции, попросите лечащего врача объяснить их Вам.

Сообщалось о следующих нежелательных реакциях:

Очень часто (могут возникать у более чем 1 из 10 человек):

• Реакции в месте инъекции: к ним относятся покраснение (эритема), отёк, зуд, кровоподтёк и боль. Эти реакции обычно проходят в течение нескольких дней.
• Инфекция носа, горла или дыхательных путей (инфекция верхних дыхательных путей)
• Диарея
• Разрушение эритроцитов (гемолиз)
• Боль в животе (боль в брюшной полости)
• Головная боль
• Усталость (утомляемость)
• Лихорадка или высокая температура тела
• Кашель
• Инфекция мочевыводящих путей
• Осложнения, связанные с обязательной вакцинацией
• Головокружение
• Боль в руках и ногах (боль в конечностях)
• Боль в суставах (артралгия)
• Боль в спине
• Тошнота (плохое самочувствие)

Часто (могут возникать не более чем у 1 из 10 человек):

• Реакция в месте инъекции, такая как покраснение или уплотнение кожи
• Инфекция уха, ротовой полости или кожи
• Боль в горле
• Снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения); это может быть причиной более лёгкого, чем обычно, развития кровотечения или кровоподтёков
• Носовое кровотечение
• Покраснение кожи (эритема)
• Боль в мышцах (миалгия)
• Инфекция желудка и кишечника, которая может вызывать следующие симптомы различной степени тяжести: тошноту, рвоту, судороги, диарею (желудочно-кишечная инфекция)
• Повышение уровня ферментов печени
• Затруднение дыхания (одышка)
• Снижение уровня калия в крови (гипокалиемия)
• Уменьшение числа белых кровяных телец (нейтропения)
• Беспокойство
• Изменение цвета мочи
• Повышение кровяного давления
• Мышечные спазмы
• Заложенность носа
• Сыпь
• Грибковые инфекции
• Инфекция дыхательных путей
• Вирусная инфекция
• Бактериальная инфекция
• Халазион (ячмень)

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• COVID-19
• Воспаление шейки матки
• Инфекция в области паха
• Гнойный карман в носу (носовой абсцесс)
• Вирусная инфекция глаз (опоясывающий герпес с поражением глаз)
• Пневмония (воспаление лёгких)
• Вагинальная дрожжевая инфекция (вульвовагинальная грибковая инфекция)

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств — членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 (499) 578 02 20

Электронная почта: npr@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: www.roszdravnadzor.gov.ru

5. Хранение препарата Эмпавели

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке после слов «Годен до:». Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Флакон с препаратом храните в холодильнике (при температуре от 2 до 8 °C, не замораживайте) в оригинальной упаковке (пачке картонной) для защиты от воздействия света.

Не выбрасывайте любые лекарственные препараты в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Эмпавели содержит

Действующим веществом является пэгцетакоплан.

Каждый мл раствора препарата содержит 54 мг пэгцетакоплана.

Каждый флакон с 20 мл раствора препарата содержит 1080 мг пэгцетакоплана.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: сорбитол (E420); уксусная кислота ледяная; ацетат натрия, тригидрат; 0,1 Н уксусной кислоты раствор или 0,1 Н натрия гидроксида раствор (для коррекции pH); вода для инъекций.

Внешний вид препарата Эмпавели и содержимое упаковки

Раствор для подкожного введения.

Препарат Эмпавели представляет собой прозрачный, от бесцветного до желтоватого цвета раствор.

Раствор не следует применять, если он помутнел, изменил цвет или содержит посторонние включения. 20 мл раствора препарата помещают во флакон из бесцветного стекла (тип Ⅰ) укупоренный резиновой пробкой, покрытой этилентетрафторэтиленом (ETFE), алюминиевой обкаткой и отрывной полипропиленовой крышечкой типа «flip-off».

По 1 флакону помещают в пачку картонную с листком вкладышем (индивидуальная упаковка). По 8 пачек, содержащих по 1 флакону и листку вкладышу в каждой (промежуточная упаковка) помещают во внешнюю пачку картонную (групповая упаковка). Для контроля первого вскрытия предусмотрены две этикетки на индивидуальной упаковке и одна этикетка на групповой упаковке.

Обратите внимание, что спиртовые салфетки, иглы и другие принадлежности или оборудование не входят в комплект.

В продаже могут быть представлены не все виды упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения

Сведиш Орфан Биовитрум АБ (пабл) / Swedish Orphan Biovitrum АВ (publ)

SE-112 76, Стокгольм, Швеция / SE-112 76, Stockholm, Sweden

Производитель

Сведиш Орфан Биовитрум АБ (пабл) / Swedish Orphan Biovitrum АВ (publ) Страндбергсгатан 49, 112 76 Стокгольм, Швеция / Strandbergsgatan 49, 112 76 Stockholm, Sweden

За любой информацией о препарате, а также в случае возникновения претензий, обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Сведиш Орфан Биовитрум» С/О Шведский Торговый Совет

Адрес: Москва, 119034, Российская Федерация

ул. Пречистенка, 40/2, дом 1, 4 подъезд, 2 этаж

Тел.: +7 (495) 641 37 30, +7 (495) 748 84 79

e-mail: PV.Russia@sobi.com

Листок-вкладыш пересмотрен:

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://еес.eaeunion.org/.

Раствор для подкожного введения, 54 мг/мл.

Отпускают по рецепту

Cangene bioPharma, Inc., США