Карглумовая кислота

N-ацетилглутаматсинтаза (NAGS) представляет собой митохондриальный фермент, который продуцирует N-ацетилглутамат (NAG). NAG является обязательным аллостерическим активатором печёночного митохондриального фермента карбамоилфосфат-синтетазы 1 (CPS 1), который превращает аммиак в мочевину на первой стадии цикла мочевины. Карглумовая кислота действует как активатор CPS1 у пациентов с дефицитом NAGS, тем самым устраняя блокировку цикла мочевины и способствуя детоксикации аммиака и выработке мочевины.

Максимальная плазменная концентрация (C_max) достигается в течение 2–4 часов. Абсолютная биодоступность не определена. Концентрация аммиака снижается в течение 24 часов.

Часть введённой дозы может метаболизироваться кишечными бактериями с образованием диоксида углерода. Элиминация с фекалиями (≤60 %), с мочой (9 %) в неизменённом виде и через лёгкие в виде двуокиси углерода. Период полувыведения (T_½) — 5,6 часа.

Гипераммониемия у пациентов с дефицитом N-ацетилглутаматсинтазы.

Применение при беременности

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения карглумовой кислоты в период грудного вскармливания не проведено.

Данных об экскреции препарата в грудное человеческое молоко нет. Экспериментальные исследования показали выделение карглумовой кислоты в молоко лакирующих животных (крысы). Риск для грудного ребёнка не может быть исключён.

Следует прекратить кормление грудью в случае необходимости применения препарата.

Перорально (внутрь).

Наиболее распространённые побочные эффекты включают головную боль, рвоту, боль в животе, сонливость, слабость, лихорадку, диарею, тонзиллит.

Клинически значимых взаимодействий не описано.

Необходимо воздержаться от управления транспортными средствами и занятий видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

• АТХ

  A16AA05

• Код МКБ 10

  E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины

• Категория при беременности по FDA

  C (риск не исключается)