Карглумовая кислота

Carglumic acid

Фармакологическое действие

N-ацетилглутаматсинтаза (NAGS) представляет собой митохондриальный фермент, который продуцирует N-ацетилглутамат (NAG). NAG является обязательным аллостерическим активатором печёночного митохондриального фермента карбамоилфосфат-синтетазы 1 (CPS 1), который превращает аммиак в мочевину на первой стадии цикла мочевины. Карглумовая кислота действует как активатор CPS1 у пациентов с дефицитом NAGS, тем самым устраняя блокировку цикла мочевины и способствуя детоксикации аммиака и выработке мочевины.

Фармакокинетика

Максимальная плазменная концентрация (Cmax) достигается в течение 2–4 часов. Абсолютная биодоступность не определена. Концентрация аммиака снижается в течение 24 часов.

Часть введённой дозы может метаболизироваться кишечными бактериями с образованием диоксида углерода. Элиминация с фекалиями (≤60 %), с мочой (9 %) в неизменённом виде и через лёгкие в виде двуокиси углерода. Период полувыведения (T½) — 5,6 часа.

Показания

Гипераммониемия у пациентов с дефицитом N-ацетилглутаматсинтазы.

Беременность и грудное вскармливание

Применение при беременности

Категория действия на плод по FDA — C.

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения карглумовой кислоты в период грудного вскармливания не проведено.

Данных об экскреции препарата в грудное человеческое молоко нет. Экспериментальные исследования показали выделение карглумовой кислоты в молоко лакирующих животных (крысы). Риск для грудного ребёнка не может быть исключён.

Следует прекратить кормление грудью в случае необходимости применения препарата.

Способ применения и дозы

Перорально (внутрь).

Побочные действия

Наиболее распространённые побочные эффекты включают головную боль, рвоту, боль в животе, сонливость, слабость, лихорадку, диарею, тонзиллит.

Взаимодействие

Клинически значимых взаимодействий не описано.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Необходимо воздержаться от управления транспортными средствами и занятий видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.

Классификация

Поделиться этой страницей

Подробнее по теме

Ознакомьтесь с дополнительной информацией о действующем веществе Карглумовая кислота:

Информация о действующем веществе Карглумовая кислота предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов, исключительно в справочных целях. Инструкция не предназначена для замены профессиональной медицинской консультации, диагностики или лечения. Содержащаяся здесь информация может меняться с течением времени. Наиболее точные сведения о применении препаратов, содержащих активное вещество Карглумовая кислота, содержатся в инструкции производителя, прилагаемой к упаковке.