Наглазим^®

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Наглазим^®, 1 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: галсульфаза

Перед применением препарата полностью прочитайте листок- вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Наглазим^®, и для чего его применяют
2. О чём следует знать перед применением препарата Наглазим^®
3. Применение препарата Наглазим^®
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение препарата Наглазим^®
6. Содержимое упаковки и прочие сведения

1. Что из себя представляет препарат Наглазим^®, и для чего его применяют

Лекарственный препарат Наглазим^® содержит действующее вещество галсульфаза, способное заменять природный фермент, которого не хватает пациентам с заболеванием, называемым мукополисахаридозом VI типа (МПС VI типа; синдром Марото-Лами).

У людей с МПС VI типа либо низкий уровень, либо отсутствует фермент N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, который расщепляет в организме специфические вещества (гликозаминогликаны). В результате чего данные вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом должным образом. Они накапливаются во многих тканях организма, что вызывает симптомы МПС VI типа.

Показания к применению

Препарат Наглазим^® показан к применению для длительной ферментозаместительной терапии у взрослых и детей с подтверждённым диагнозом «Мукополисахаридоз VI типа» (МПС VI типа; синдром Марото- Лами).

Сведения о пользе применения препарата

Установлено, что препарат Наглазим^® улучшает способность пациентов ходить и подниматься по лестнице, а также снижает уровень гликозаминогликанов в организме. Данный лекарственный препарат способен облегчать симптомы МПС VI типа.

Если состояние не улучшается или оно ухудшается, Вам следует обратиться к лечащему врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата Наглазим^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Наглазим^®

• если у Вас были тяжёлые или угрожающие жизни аллергические реакции (реакции гиперчувствительности) на действующее вещество или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Наглазим^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

• При лечении препаратом Наглазим^® у Вас могут появиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией — это любая нежелательная реакция, возникающий во время инфузии препарата или в течение дня после её завершения (см. раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»). В случае возникновения такой реакции Вам следует немедленно обратиться к вашему врачу.
• Если у Вас возникла аллергическая реакция, Ваш врач может снизить скорость инфузии или прекратить инфузию. Ваш врач также может назначить Вам дополнительные лекарственные препараты для лечения аллергических реакций.
• Если у Вас высокая температура или затруднено дыхание до приёма данного лекарственного препарата, поговорите со своим врачом о переносе инфузии препарата Наглазим^®.
• Если у Вас имеются заболевания сердца, проинформируйте Вашего лечащего врача. На основании данной информации, инфузия может быть скорректирована врачом.
• Если у Вас имеется нарушение функций печени или почек. Проинформируйте врача об этом.
• Если Вы испытываете мышечную боль, онемение в руках или ногах, а также любые проблемы с кишечником или мочевым пузырём, поскольку они могут быть вызваны давлением на спинной мозг, проинформируйте вашего лечащего врача.

Другие препараты и препарат Наглазим^®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо препараты, включая безрецептурные.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Наглазим не следует назначать во время беременности (за исключением случаев крайней необходимости).

Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с молоком, поэтому грудное вскармливание следует прекратить во время лечения препаратом Наглазим^®.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Исследования по изучению влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились. При применении препарата Наглазим^® могут наблюдаться тяжёлые аллергические реакции, головокружение, снижение или повышение артериального давления и другие симптомы, которые могут оказывать воздействие на способность управлять автомобилем или использовать механизмы. Следует воздержаться от управления транспортными средствами или механизмами, требующих повышенного внимания, при возникновении данных симптомов.

Препарат Наглазим^® содержит натрий

Каждый флакон препарата (5 мл) содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия, а также препарат разводится раствором натрия хлорида (9 мг/мл) для инъекций. Эту информацию следует учитывать пациентам, находящимся на диете с ограничением употребления солей натрия.

3. Применение препарата Наглазим^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Ваш врач или медицинский работник введут Вам Наглазим^®.

Получаемая доза препарата зависит от веса Вашего тела. Рекомендуемая доза для детей и взрослых составляет 1 мг/кг массы тела и вводится один раз в неделю при помощи капельницы в вену (путём внутривенной инфузии). Каждая инфузия займёт примерно 4 часа. В течение первого часа скорость инфузии будет медленной, примерно 2,5% от общего объёма
раствора (скорость введения не более 6 мл/ч), а оставшийся объем (примерно 97,5%) будет вводиться в течение последующих 3 часов (скорость введения может быть увеличена до 80 мл/ч).

Если Вам ввели препарата Наглазим^® больше, чем следовало

Наглазим вводится под присмотром врача или медицинского работника, который проверит была ли введена корректная доза и при необходимости примет соответствующие меры.

Если Вы забыли применить Наглазим^®

Если Вы пропустили инфузию препарата Наглазим^®, пожалуйста, свяжитесь со своим лечащим врачом.

При наличии вопросов по применению препарата, обратитесь лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Наглазим^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех пациентов.

Чаще всего нежелательные реакции наблюдались во время применения препарата, или сразу после применения (реакции, связанные с инфузией). Наиболее серьёзными нежелательными реакциями были опухшее лицо и лихорадка (очень часто); более длительные, чем обычно, промежутки между вдохами, затруднённое дыхание, астма и крапивница (часто); отёк языка и горла, а также серьёзная аллергическая реакция на данный лекарственный препарат (частота неизвестна).

Если Вы испытываете какую-либо подобную реакцию, пожалуйста, немедленно сообщите об этом лечащему врачу. Вам могут потребоваться дополнительные лекарственные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства).

Наиболее распространённые симптомы реакций, связанных с инфузией, включают лихорадку, озноб, сыпь, крапивницу и одышку.

Нежелательные реакции, возникающие очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• Боль в горле
• Гастроэнтерит
• Отсутствие рефлексов
• Головная боль
• Воспаление глаза
• Помутнение роговицы
• Нарушение слуха
• Заложенность носа
• Пупочная грыжа
• Рвота
• Тошнота
• Зуд
• Боль (включая боль в ухе, животе, суставах, груди)
• Артериальная гипертензия
• Недомогание

Нежелательные реакции, возникающие часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Тремор
• Артериальная гипотензия
• Кашель
• Хрипы
• Покраснение кожи (эритема)

Другие нежелательные реакции, частота возникновения которых неизвестна:

• Шок Ощущения покалывания, онемения
• Замедление сердечного ритма (брадикардия)
• Повышение сердечного ритма (тахикардия)
• Изменение цвета кожи (синюшность кожных покровов)
• Бледность кожных покровов
• Низкий уровень кислорода в крови
• Учащённое поверхностное дыхание

Если наряду с перечисленными нежелательными реакциям у Вас возникли другие симптомы, незамедлительно сообщите Вашему лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке- вкладыше.

Сообщение о подозреваемых нежелательных реакциях

Важно сообщать о подозреваемых нежелательных реакциях после регистрации лекарственного препарата с целью обеспечения непрерывного мониторинга соотношения «польза — риск» лекарственного препарата. Медицинским работникам рекомендуется сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях лекарственного препарата через национальные системы сообщения о нежелательных реакциях государств- членов Евразийского экономического союза.

Российская Федерация:

109074, г. Москва, Славянская пл., 46 стр. 1

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Тел.: +7(499)578-06-70

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.ru

Республика Беларусь:

220037, г. Минск, пер. Товарищеский, 2а

Республиканское унитарное предприятие «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

Тел.: +375-17-231-85-14

Электронная почта: rcpl@rceth.by

http://www.rceth.by

Республика Казахстан:

010000, г. Нур-Султан, пр. Бауыржана Момышулы, 2/3

РГП на ПХВ ««Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Тел.:  +(7172)78-98-28

Электронная почта: pdlc@dari.kz

Сайт: http://www.ndda.kz

Сообщая о нежелательных реакциях, вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

5. Хранение препарата Наглазим^®

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.

Невскрытые флаконы

Хранить в холодильнике (2–8 °C). Не замораживать.

Готовый раствор

Химическая и физическая стабильность готового к применению лекарственного препарата подтверждена в течение 4 дней при комнатной температуре (23–27 °C).

С микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введён немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа при температуре 2–8 °C и последующих 24 часов введения препарата при комнатной температуре (23–27 °C).

Не применяйте Наг лазим, если Вы заметили видимые частицы во флаконе. Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Наглазим^® содержит:

Действующим веществом является галсульфаза.

Один миллилитр препарата Наглазим^® содержит 1 мг галсульфазы.

Один флакон (5 мл) содержит 5 мг галсульфазы.

Галсульфаза — рекомбинантная форма человеческой N-ацетилгалактозамин- 4-сульфатазы, производимая при помощи рекомбинантной ДНК- технологии на клеточной линии млекопитающих — клеток яичников китайского хомячка (СНО).

Прочими ингредиентами (вспомогающими веществами) являются: натрия хлорид; натрия фосфат однозамещённый, моногидрат; натрия фосфат двузамещённый, гептагидрат; полисорбат 80; вода для инъекций.

Внешний вид препарата Наглазим^® и содержимое его упаковки

Наглазим выпускается в форме концентрата для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или светло-жёлтого цвета жидкость.

Концентрат должен быть предварительно разведён перед инфузией.

Размер упаковки: 1 флакон в пачке картонной.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель:

БиоМарин Интернэшнл Лимитед, Ирландия

BioMarin International Limited, Ireland

6th floor, 2 Grand Canal Square, Dublin 2, Ireland

Тел.: +353 21 5007920.

Факс: +353 21 5007920.

Адрес электронной почты: info@bmm.com.

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к держателю регистрационного удостоверения или представителю держателя регистрационного удостоверения:

ООО «БиоМарин Интернэшнл (Москва)»

127006, Россия, г. Москва, ул. Малая Дмитровка, д. 16, стр.6.

Тел.: +7(495) 114 5693.

Факс: + 7(495) 114 5693.

Адрес электронной почты: pvmssia@bmm.com.

Данный листок-вкладыш пересмотрен:

Прочие источники информации

Подробные сведения о препарате содержатся на веб-сайте Союза http://еес.eaeunion.org/

Следующие сведения предназначены исключительно для
медицинских работников:

Не смешивайте препарат Наглазим^® с другими лекарственными препаратами в одной инфузии за исключением нижеописанных.

Каждый флакон препарата Наглазим^® предназначен только для однократного применения. Концентрат для приготовления раствора для инфузий необходимо развести 9 мг/мл (0,9 %) раствором натрия хлорида с соблюдением правил асептики. Рекомендуется вводить готовый к применению раствор препарата Наглазим^® пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора), оснащённого встроенным фильтром размером 0,2 мкм.

Весь оставшийся лекарственный препарат и отходы следует уничтожить в установленном порядке.

Приготовление раствора для инфузий Наглазим^® (с соблюдением правил асептики)

Определить количество флаконов с раствором препарата, которое необходимо развести, с учётом массы тела пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника не менее чем за 20 минут до введения, чтобы раствор препарата Наглазим^® постепенно нагрелся до комнатной температуры.

Перед извлечением раствора препарата Наглазим^® из флакона, следует осмотреть каждый флакон на предмет наличия механических включений или изменения цвета раствора. Раствор препарата Наглазим должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-жёлтым, и не должен содержать видимых частиц.

Из инфузионного контейнера, содержащего 250 мл 0,9 % раствора натрия хлорида для инфузий, необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему раствора препарата Наглазим^®. У пациентов, чувствительных к перегрузке объемом, а также у лиц с массой тела 20 кг и менее может быть более предпочтительным разведение препарата в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида. В этом случае следует уменьшить скорость инфузии таким образом, чтобы общая продолжительность введения составляла не менее 4 часов. Если используется инфузионный контейнер объемом 100 мл, предварительное извлечение раствора хлорида натрия осуществлять не обязательно, и необходимый объем препарата Наглазим^® можно ввести непосредственно в инфузионный пакет.

Медленно и осторожно добавить рассчитанный объем препарата Наглазим из соответствующего количества флаконов в 9 мг/мл (0,9 %) раствор натрия хлорида для инфузий.

Аккуратно вращать инфузионный пакет для того, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата Наглазим^® в полученном растворе. Не следует встряхивать полученный раствор.

Перед введением следует ещё раз осмотреть флакон на предмет наличия механических включений. Использовать можно только прозрачный и бесцветный раствор, не содержащий видимых частиц.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 1 мг/мл.

Отпускают по рецепту

AndersonBrecon (UK) Limited, Великобритания

BioMarin International Limited, Ирландия

Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co. KG, Германия

СКОПИНФАРМ, ООО, Российская Федерация