Пегадемаза

Пегадемаза — модифицированный фермент, используемый для заместительной ферментной терапии дефицита аденозиндезаминазы.

Фармакокинетика и биохимические эффекты пегадемазы были изучены у шести детей в возрасте от 6 недель до 12 лет с дефицитом аденозиндезаминазы.

После внутримышечной инъекции пегадемазы пиковые уровни активности аденозиндезаминазы в плазме достигали в период от 2 до 3 дней после введения. Период полувыведения пегадемазы был переменным в диапазоне от 3 до >6 дней. После еженедельных инъекций пегадемазы в дозе 15 ЕД/кг, средний уровень активности аденозиндезаминазы в плазме составлял 20–25 мкмоль/час/мл.

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит при врождённой недостаточности аденозиндезаминазы, если трансплантация костного мозга невозможна.

Применение при беременности

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения пегадемазы при беременности не проведено.

Применение возможно по назначению врача только в том случае, если возможная польза для матери будет превышать потенциальный риск для плода.

Применение в период грудного вскармливания

Специальных исследований по безопасности применения пегадемазы в период грудного вскармливания не проведено.

Следует соблюдать осторожность при назначении в период лактации.

Дети, внутримышечно, 1 раз в 7 суток: 1-я доза 10 ед/кг; 2-я доза 15 ед/кг; 3-я доза 20 ед/кг, поддерживающая доза зависит от активности аденозиндезаминазы, обычно 20 ед/кг/нед.

Головная боль и боль в месте инъекции.

Видарабин является субстратом аденозиндезаминазы, а 2'-дезоксикоформицин является мощным ингибитором аденозиндезаминазы.

• АТХ

  L03AX04

• Фармакологическая группа

  Ферменты и антиферменты

• Код МКБ 10

  D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы

• Категория при беременности по FDA

  N (не классифицировано FDA)