Зенпозайм

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Зенпозайм, 20 мг, лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Олипудаза альфа

▼Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Это позволит в короткий срок выявить новую информацию о безопасности. Обращаемся к работникам системы здравоохранения с просьбой сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях.

Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните этот листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Важно иметь при себе информационную карту пациента в ходе лечения.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Зенпозайм, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата Зенпозайм.
3. Применение препарата Зенпозайм.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Зенпозайм.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Зенпозайм, и для чего его применяют.

Препарат Зенопзайм содержит фермент под названием олипудаза альфа. Олипудаза альфа — это ферментозаместительная терапия, которая может заменить естественный фермент кислую сфингомиелиназу у пациентов с её дефицитом.

Препарат Зенпозайм применяется для лечения проявлений болезни Ниманна-Пика типа A/B или B в случае, если эти проявления не связаны с функциями головного мозга.

Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению субстанции, называемой сфингомиелином (СМ), которое может вызывать повреждение различных органов. Препарат Зенпозайм замещает естественный фермент, уменьшая накопление СМ в органах пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа A/B или B.

Показания к применению

Препарат Зенпозайм показан к применению в качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения, не относящихся к центральной нервной системы дефицита кислой сфингомиелиназы типа A/B или B (болезни Ниманна-Пика типа A/B или B) у детей и взрослых.

2. О чём следует знать перед применением препарата Зенпозайм.

Противопоказания

Не применяйте препарат Зенпозайм:

• если у Вас когда-либо были тяжёлые аллергические реакции на применение олипудазы альфа или любого другого компонента препарата (перечисленного в разделе 6 листка-вкладыша);
• если Вы считаете, что у Вас может быть аллергия, или Вы не уверены в этом, проконсультируйтесь с врачом перед применением препарата Зенпозайм.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Зенпозайм проконсультируйтесь с лечащим врачом.

У Вас могут появиться нежелательные реакции, называемые инфузионными реакциями, (ИР), которые могут быть вызваны инфузией (внутривенным капельным введением) препарата. Они могут возникать во время введения препарата Зенпозайм или в течение 24 часов после инфузии. Они могут включать в себя аллергические реакции (см. раздел 4) и такие симптомы как головная боль, крапивница, повышение температуры тела, тошнота, рвота, кожный зуд, покраснение кожи и сыпь.

Если Вы считаете, что у Вас появились ИР, немедленно сообщите об этом своему лечащему врачу.

Если во время инфузии у Вас развилась тяжёлая аллергическая реакция, врач должен прекратить инфузию и обеспечить соответствующее лечение. Ваш врач должен оценить риски и пользу повторного применения препарата Зенпозайм.

При развитии ИР лёгкой или средней степени тяжести Ваш врач может временно прекратить инфузию, снизить скорость введения инфузии и (или) снизить дозу препарата.

Ваш врач может также назначить Вам другие препараты для профилактики или лечения аллергических реакций.

Ваш врач назначит анализ крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает Ваша печень (измерит уровень «печёночных» ферментов) перед началом лечения, а затем будет проводить его через регулярные промежутки времени в течение периода повышения дозы (см. раздел 3).

Дети и подростки

У некоторых детей наблюдались аллергические реакции, которые проявлялись в виде крапивницы, покраснения кожи и сыпи.

Другие лекарственные препараты и препарат Зенпозайм

Сообщите лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарата Зенпозайм проконсультируйтесь с врачом. Женщин, которые могут забеременеть во время лечения препаратом, врач может попросить сделать тест на беременность перед началом лечения.

Опыт применения препарата Зенпозайм у беременных женщин отсутствует. Препарат Зенпозайм может представлять опасность для внутриутробного развития плода при его применении матерью во время беременности. Не применяйте препарат Зенпозайм во время беременности, если в этом нет явной необходимости. Женщины, которые могут забеременеть во время лечения препаратом Зенпозайм, должны использовать надёжные методы контрацепции.

Неизвестно, проникает ли препарат Зенпозайм в грудное молоко, однако в исследованиях препарат Зенпозайм обнаруживали в молоке животных. Сообщите лечащему врачу, если Вы кормите грудью или планируете грудное вскармливание. Ваш врач поможет Вам решить, следует ли прекратить грудное вскармливание или прекратить приём препарата Зенпозайм, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу препарата Зенпозайм для матери.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Зенпозайм может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами, так как у Вас может развиться гипотензия (снижение артериального давления).

Препарат Зенпозайм содержит натрий

Препарат Зенпозайм содержит 3,02 мг натрия (основной компонент столовой/ поваренной соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,15 % от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия с пищей для взрослого человека или подростка и <0,38 % от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия для детей младше 16 лет.

3. Применение препарата Зенпозайм.

Всегда принимайте препарат Зенпозайм в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

• Препарат Зенпозайм будут вводить Вам в больнице или клинике под контролем врача, обладающего опытом в лечении болезни Ниманна-Пика типа A/B или B или других наследственных нарушений обмена веществ.
• Доза, которую Вы получаете, зависит от Вашей массы тела, и Вам будут вводить её каждые две недели.
• Препарат Зенпозайм вводят внутривенно посредством инфузии (внутривенное капельное введение).
• Продолжительность инфузии обычно составляет около 3 часов 40 минут; но инфузия может быть короче или длиннее по указанию Вашего врача, а также может занимать меньше времени в течение периода повышения дозы.

Рекомендуемая доза

Взрослые пациенты

Рекомендуемая начальная доза препарата Зенпозайм составляет 0,1 мг на 1 кг массы тела. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы тела, которую вводят 1 раз каждые 2 (две) недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению Вашего лечащего врача.

Дети

Рекомендуемая начальная доза препарата Зенпозайм составляет 0,03 мг на 1 кг массы тела. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг на каждый кг массы тела, которую вводят 1 раз каждые 2 (две) недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 16 недель, но может потребоваться больше времени по решению Вашего лечащего врача.

Путь и способ введения

Раствор препарата Зенпозайм вводят в вену путём внутривенной (в/в) инфузии. Препарат поставляется в виде лиофилизированного порошка, который растворяют в стерильной воде и затем смешивают с физиологическим раствором натрия хлорида в определённых пропорциях для получения раствора для инфузий.

Если Вы приняли препарата Зенпозайм больше, чем следовало

Немедленно сообщите лечащему врачу, если подозреваете, что применение препарата отличается от обычного. Поскольку препарат Зенпозайм вводится медицинским работником, передозировка маловероятна.

Если Вы забыли принять препарат Зенпозайм

Важно выполнять инфузию каждые 2 недели. Инфузия считается пропущенной, если она не была выполнена в течение 3 дней после запланированной даты. В зависимости от количества пропущенных доз может потребоваться возобновление режима повышения дозы.

Если Вы пропустили инфузию или не можете приехать в запланированную дату, немедленно свяжитесь со своим лечащим врачом.

Информационная карта пациента

Информация из листка-вкладыша приведена также в информационной карте пациента, которую выдал Вам лечащий врач. Важно сохранить эту информационную карту пациента и показать её своему партнёру или лицам, осуществляющим уход за Вами. При наличии вопросов по применению препарата Зенпозайм обратитесь к лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные явления.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Зенпозайм может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Лечащий врач обсудит это с Вами и объяснит риски и пользу от планируемого лечения.

Инфузионные реакции наблюдались во время введения препарата или в течение 24 часов после инфузии. Большинство инфузионных реакций обычно оцениваются как реакции лёгкой или средней степени тяжести.

Наиболее серьёзные побочные эффекты могут включать в себя внезапные тяжёлые аллергические реакции, крапивницу, сыпь, повышение уровня ферментов печени и нерегулярное сердцебиение.

Если у Вас возникла любая из этих нежелательных реакций, незамедлительно обратитесь к врачу.

Если у Вас возникла инфузионная реакция, Вам могут назначить дополнительные препараты для лечения или предотвращения таких реакций в будущем. Если возникла инфузионная реакция тяжёлой степени, врач должен прекратить инфузию препарата Зенпозайм и начать соответствующее лечение.

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• Головная боль
• Повышение температуры тела
• Крапивница
• Кожная сыпь
• Тошнота
• Рвота
• Боль в животе
• Боль в мышцах
• Кожный зуд
• Повышение уровня показателей воспаления в крови

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• Сыпь (разные типы сыпи, иногда с зудом)
• Боль в верхней части живота
• Усталость
• Отклонение уровня «печёночных» ферментов
• Диарея
• Покраснение кожи
• Боль в суставах
• Боль в спине
• Озноб
• Затруднённое дыхание
• Дискомфорт в животе
• Боль в костях
• Боль
• Снижение давления
• Сильные сердцебиения, которые могут быть быстрыми или нерегулярными
• Учащённое сердцебиение
• Боль в области печени
• Тяжёлые аллергические реакции
• Ощущение жара
• Раздражение горла и голосовых связок
• Стеснение и отёчность в горле
• Хрипы
• Поражения кожи (например, твёрдые выпуклые или красные плоские поражения)
• Быстрое отекание под кожей в таких областях, как лицо, горло, руки и ноги, который может быть опасно для жизни, если отёк горла перекрывает дыхательные пути
• Боль в желудке
• Зуд или покраснения глаз
• Дискомфорт в области глаз
• Слабость
• Отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления
• Реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отёчность

Сообщения о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в данном листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств — членов Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений о безопасности данного препарата.

Российская Федерация

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения

+7 (800) 550-99-03

адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

интернет-сайт: http://www.roszdravnadzor.gov.ru

5. Хранение препарата Зенпозайм.

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке и флаконе после «Годен до:». Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Храните в холодильнике при температуре от 2 до 8 °C.

Следует использовать препарат незамедлительно после разведения.

Если препарат не использовали незамедлительно, то восстановленный раствор (после растворения порошка препарата в стерильной воде) можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C или до 12 часов при комнатной температуре.

После разведения (смешивания восстановленного раствора с физиологическим раствором натрия хлорида) раствор можно хранить до 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C, а затем в течение 12 часов (включая время инфузии) при комнатной температуре.

Не выбрасывайте лекарственные средства вместе с бытовым мусором и не допускайте их попадания в сточные воды. По вопросу правильной утилизации лекарственных средств, которые более не используются, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Эти меры способствуют защите окружающей среды.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

Препарат Зенпозайм содержит

Действующим веществом является: олипудаза альфа

Каждый флакон содержит 20 мг олипудазы альфа.

После восстановления каждый флакон содержит 4 мг олипудазы альфа на 1 мл.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются:

L-метионин, динатрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат и сахароза.

Внешний вид препарата Зенпозайм и содержимое упаковки

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий. Твёрдый продукт от белого до почти белого цвета.

По 20 мг лиофилизированного лекарственного препарата во флакон из прозрачного бесцветного боросиликатного стекла 1-го класса вместимостью 20 мл, укупоренный пробкой силиконизированной хлорбутиловой эластомерной и обжатый колпачком алюминиевым, снабжённым отрывным пластиковым диском. По 1, 5 или 10 флаконов вместе с листком-вкладышем помещают в пачку картонную.

Держатель регистрационного удостоверения

Джензайм Европа Б.В., Нидерланды

адрес: Пасхёвелвег, 25, 1105 ВР Амстердам, Нидерланды

тел.: +31 (0) 20 24 54 000

факс: + 31 (0) 24 53 331

Производитель

Джензайм Ирландия Лимитед, Ирландия

адрес: ИДА Индастриал Парк, Олд Килмиден Роуд, Уотерфорд, Ирландия

За любой информацией о препарате следует обращаться к локальному представителю держателя регистрационного удостоверения: Представительство АО «Санофи-авентис груп», Франция:

в Российской Федерации:

Представительство АО «Санофи-авентис груп», Франция

125009, г. Москва, ул. Тверская, 22

тел.: +7 (495) 721-14-00

адрес электронной почты: Sanofi.Russia@sanofi.com

Листок-вкладыш пересмотрен:

Данный листок-вкладыш доступен на вебсайте компании «Санофи» www.xenpozyme.info.sanofi, или при сканировании QR-кода, указанного на внешней коробке и листке-вкладыше, с помощью смартфона.

---

(линия отрыва)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.

Инструкция по приготовлению и введению препарата Зенпозайм

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий следует восстановить стерильной водой для инъекций, разбавить раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, а затем ввести путём внутривенной инфузии.

Этапы восстановления и разведения следует выполнять в асептических условиях. Во время приготовления раствора для инфузии не следует использовать фильтрующие устройства. Следует избегать образования пены на этапах восстановления и разведения. Этапы приготовления раствора для инфузии:

1. Определяют количество флаконов, подлежащих восстановлению, исходя из массы тела пациента и назначенной дозы.

   Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг). Доза для пациента (в мг), разделённая на 20 мг/флакон = количество флаконов для восстановления. Если количество флаконов представляет собой дробное число, его округляют до следующего целого числа.

2. Достают необходимое количество флаконов из холодильника и оставляют на 20–30 минут, чтобы дать им нагреться до комнатной температуры.
3. Восстанавливают содержимое каждого флакона, вводя по 5,1 мл стерильной воды для инъекций во флакон с использованием методики медленного добавления жидкости по капле по внутренней стенке флакона.
4. Каждый флакон осторожно наклоняют и поворачивают. Из каждого флакона получается прозрачный бесцветный раствор с концентрацией 4 мг/мл.
5. Визуально проверяют восстановленный раствор во флаконах на наличие механических включений и изменения цвета. Раствор препарата Зенпозайм должен быть прозрачным и бесцветным. Не следует использовать флаконы с раствором, содержащим механические включения, или с раствором с изменением цвета.

6. Из соответствующего количества флаконов отбирают объем восстановленного раствора, соответствующий назначенной дозе, и разводят раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, в шприце или инфузионном пакете в зависимости от объёма инфузии (рекомендуемый общий объём инфузии в зависимости от возраста и/или веса пациента см. в таблице 12):

   Таблица 12. Рекомендуемые объёмы инфузии

   	Масса тела от ≥3 кг до <10 кг	Масса тела от ≥10 кг до <20 кг	Масса тела ≥20 кг (дети (<18 лет)	Взрослые (≥18 лет)
   Доза (мг/кг)	Общий объём инфузии (мл)	Общий объём инфузии (мл)	Общий объём инфузии (мл)	Общий объём инфузии (мл)
   0,03	Фактический объём будет зависеть от массы тела	Фактический объём будет зависеть от массы тела	5	Н/П
   0,1	Фактический объем будет зависеть от массы тела	5	10	20
   0,3	5	10	20	100
   0,6	10	20	50	100
   1	20	50	100	100
   2	50	75	200	100
   3	50	100	250	100

   Н/П — не применимо

   • Для приготовления инфузий с фактическим конечным объёмом инфузии в зависимости от массы тела у детей (см.таблицу 12):

   ⁃ Готовят раствор для инфузии с концентрацией 0,1 мг/мл, набирая 0,25 мл (1 мг) восстановленного раствора, приготовленного на этапе 3, и 9,75 мл 0,9 % раствора натрия хлорида для инъекций в пустой шприц вместимостью 10 мл.

   ⁃ Рассчитывают объём (мл), необходимый для получения дозы для пациента (мг). Пример: 0,3 мг 0,1 мг/мл = 3 мл

   • Инструкция по разведению для получения инфузии общим объёмом от 5 до 20 мл с использованием шприца:

   ⁃ Медленно вводят необходимый объем восстановленного раствора по внутренней стенке шприца.

   ⁃ Медленно добавляют необходимое количество раствора натрия хлорида с концентрацией 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций для получения необходимого общего объёма инфузии (избегая образования пены внутри шприца).

   • Инструкция по разведению для получения инфузии общим объёмом от 50 мл с использованием инфузионного пакета:

   ◦ Пустой инфузионный пакет:

   ⁃ В стерильный инфузионный пакет соответствующего размера медленно вводят восстановленный раствор, полученный на этапе 3.

   ⁃ Медленно добавляют необходимое количество раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций для получения необходимого общего объёма инфузии (избегая образования пены внутри пакета).

   ◦ Предварительно наполненный инфузионный пакет:

   ⁃ Из инфузионного пакета, предварительно наполненного раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, отбирают объем физиологического раствора, эквивалентный объёму, указанному в таблице 12.

   ⁃ Медленно добавляют необходимое количество восстановленного раствора, полученного на этапе 3, в инфузионный пакет (избегая образования пены внутри пакета).

7. Осторожно переворачивают шприц или инфузионный пакет для перемешивания. Не встряхивать! Так как это раствор белка, незначительная флокуляция (описываемая как наличие тонких полупрозрачных волокон) иногда возникает после разведения.
8. Во время введения разведённый раствор следует отфильтровать через встроенный фильтр с низкой степенью связывания с белками с диаметром пор 0,2 мкм.
9. После завершения инфузии инфузионную линию следует промыть раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инъекций, используя ту скорость инфузии, которая была установлена на последнем этапе инфузии.

Утилизация

Утилизацию неиспользованного лекарственного препарата или отходов следует выпол­нять в соответствии с требованиями национального законодательства.

---

(линия отрыва)

Информационная карта пациента

Зенпозайм 20 мг,

лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для
инфузий

Олипудаза альфа

Данная информационная карта пациента содержит важную информацию, которую Вам необходимо знать при лечении препаратом Зенпозайм. Ознакомьтесь с листком- вкладышем для получения полной информации. Покажите эту карточку врачу, принимающему участие в Вашем лечении.

Что из себя представляет препарат Зенпозайм?

Препарат Зенопзайм содержит фермент под названием олипудаза альфа, который используется в качестве замены естественного фермента кислой сфингомиелиназы у пациентов с её дефицитом. У пациентов с дефицитом данного фермента активность кислой сфингомиелиназы либо ниже нормы, либо полностью отсутствует, что может быть вызывать различные симптомы.

Препарат Зенпозайм показан к применению в качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения проявлений, за пределами центральной нервной системы, дефицита кислой сфингомиелиназы типа A/В или В (болезни Ниманна-Пика типа A/В или В) у детей и взрослых.

Важные нежелательные реакции

Препарат Зенпозайм вводится в виде внутривенной капельной инфузии. В редких случаях во время или после инфузии у пациентов может возникнуть тяжёлая аллергическая реакция, которую необходимо лечить немедленно.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если во время или после инфузии появляются или ухудшаются какие-либо из следующих признаков и симптомов:

• Затруднённое дыхание/одышка
• Головокружение, слабость или обмороки
• Слабый или быстрый пульс
• Тошнота, рвота или диарея
• Покраснение и бледность кожи, крапивница, зуд

Сообщите о любых нежелательных реакциях своему лечащему врачу.

Женщины с детородным потенциалом, в том числе подростки

Обсудите необходимость мер контрацепции с Вашим лечащим врачом.

Свяжитесь со своим лечащим врачом, если Вы подозреваете, что беременны или планируете беременность.

Важная контактная информация

Мое имя

Имя лечащего врача

Телефон лечащего врача

Наименование лечебного учреждения

Телефон контактного лица для экстренной связи

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий, 20 мг.

Отпускают по рецепту

• Фармакотерапевтическая группа

  Другие препараты, влияющие на пищеварительную систему и метаболические процессы, ферменты

• АТХ

  A16AB25

• Действующее вещество

  Олипудаза альфа