УЛТОМИРИС^®

ЛП-№(001862)-(РГ-RU)

УЛТОМИРИС^®

Равулизумаб

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Иммунодепрессанты, селективные иммунодепрессанты

L04AA43

УЛТОМИРИС^®, 300 мг/30 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: равулизумаб

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе, и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу, работнику аптеки или медицинской сестре.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу, работнику аптеки или медицинской сестре. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат УЛТОМИРИС^®, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата УЛТОМИРИС^®.
3. Применение препарата УЛТОМИРИС^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата УЛТОМИРИС^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1.Что из себя представляет препарат УЛТОМИРИС^®, и для чего его применяют

Что из себя представляет препарат УЛТОМИРИС^®

Препарат УЛТОМИРИС^® — это лекарственный препарат, который содержит активное вещество равулизумаб, которое относится к классу препаратов, называемых «иммунодепрессанты, селективные иммунодепрессанты». Равулизумаб представляет собой тип специализированного белка (моноклональное антитело), который прикрепляется к определённой мишени в организме. Равулизумаб был разработан для связывания с белком С5 комплемента, который является частью защитной системы организма, называемой «системой комплемента».

Показания к применению

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Препарат УЛТОМИРИС^® показан для лечения взрослых и детей с массой тела не менее 10 кг с ПНГ:

• людей с гемолизом с клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания;
• людей, у которых наблюдается клинически стабильное состояние после лечения экулизумабом в течение не менее 6 предшествующих месяцев.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)

Препарат УЛТОМИРИС^® показан для лечения людей с массой тела не менее 10 кг с аГУС, которые ранее не получали ингибиторы комплемента или получали экулизумаб в течение не менее 3 месяцев с подтверждённым ответом на лечение экулизумабом.

Способ действия препарата УЛТОМИРИС^®

У людей с ПНГ система комплемента избыточно активна и атакует эритроциты, что может привести к снижению показателей крови (анемии), утомляемости, затруднению функционирования, боли, боли в животе, потемнению мочи, одышке, затруднённому глотанию, эректильной дисфункции и образованию тромбов. Присоединяясь к белку С5 системы комплемента и блокируя его эффекты, этот лекарственный препарат может остановить атаку белков системы комплемента на эритроциты и, таким образом, контролировать симптомы болезни.

Препарат УЛТОМИРИС^® также используется для лечения взрослых и детей с заболеванием, поражающим систему крови и почки, которое называется аГУС, включая пациентов, не получавших ранее терапию ингибиторами комплемента, и пациентов, получавших экулизумаб. У пациентов с аГУС наблюдают воспаление почек и кровеносных сосудов, в котором участвуют тромбоциты, что может привести к снижению показателей крови (тромбоцитопении и анемии), снижению или утрате функции почек, образованию тромбов, утомляемости и затруднению функционирования. Препарат УЛТОМИРИС^® может блокировать воспалительную реакцию организма, а также её способность атаковать и разрушать собственные уязвимые кровеносные сосуды и, таким образом, контролировать симптомы заболевания, включая повреждение почек.

Если улучшение не наступило, или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата УЛТОМИРИС^®

Противопоказания

Не применяйте препарат УЛТОМИРИС^®:

• если у Вас аллергия на равулизумаб или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
• если у Вас инфекция, вызванная Neisseria meningitidis, не разрешившаяся к началу лечения;
• если Вы в настоящее время не вакцинированы против Neisseria meningitidis, если только Вы не получаете профилактическое лечение соответствующими антибиотиками в течение 2 недель после вакцинации.

Если Вы считаете, что любое из перечисленного относится к Вам, сообщите об этом Вашему лечащему врачу.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата УЛТОМИРИС^® проконсультируйтесь с лечащим врачом или работником аптеки. Обязательно предупредите Вашего лечащего врача, если что-либо из нижеуказанных пунктов относится к Вам.

Симптомы менингококковой инфекции и других инфекций, вызванных Neisseria

Поскольку лекарственный препарат блокирует систему комплемента, которая является частью защиты организма от инфекции, применение препарата УЛТОМИРИС^® увеличивает риск менингококковой инфекции, вызванной Neisseria meningitidis. Это тяжёлые инфекции, поражающие оболочки головного мозга и способные распространяться по крови и организму (сепсис).

Следует проконсультироваться с лечащим врачом перед началом применения препарата УЛТОМИРИС^®, чтобы убедиться, что Вы были вакцинированы против Neisseria meningitidis, как минимум, за 2 недели до начала терапии. Если Вы не можете пройти вакцинацию за 2 недели до начала терапии, Ваш лечащий врач назначит антибиотики для снижения риска инфекции на срок до 2 недель после вакцинации. Следует убедиться в своевременности выполнения вакцинации против менингококковой инфекции. Также следует учитывать, что вакцинация не всегда может предотвратить этот тип инфекции. В соответствии с национальными рекомендациями Ваш лечащий врач может посчитать необходимыми дополнительные меры для предотвращения инфекции.

Симптомы менингококковой инфекции

Ввиду важности быстрого выявления и лечения менингококковой инфекции у пациентов, получающих препарат УЛТОМИРИС^®, Вам будет выдана «карта пациента» со списком соответствующих признаков и симптомов менингококковой инфекции/сепсиса, которую следует всегда носить с собой.

В случае появления каких-либо из следующих симптомов следует немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу:

• головная боль с тошнотой или рвотой;
• головная боль и лихорадка;
• головная боль со скованностью в области шеи или спины;
• лихорадка;
• лихорадка и сыпь;
• спутанность сознания;
• мышечные боли с гриппоподобными симптомами;
• повышенная чувствительность глаз к свету.

Лечение менингококковой инфекции во время путешествия

В случае поездок в регион, в котором отсутствует возможность связаться с лечащим врачом, или временно отсутствует доступ к лечению, лечащий врач может назначить антибиотик против Neisseria meningitidis, который следует взять с собой. В случае возникновения какого-либо из описанных выше симптомов следует принять назначенный курс антибиотиков. Следует помнить, что все равно следует как можно скорее обратиться к врачу, даже после улучшения состояния на фоне приёма антибиотиков.

Инфекции

Перед началом лечения препаратом УЛТОМИРИС^® следует сообщить лечащему врачу о наличии каких-либо инфекций.

Инфузионные реакции

Во время терапии препаратом УЛТОМИРИС^® могут возникнуть реакции на инфузию (капельное введение) (инфузионные реакции), которые могут проявиться в виде головной боли, боли в пояснице и боли, связанной с инфузией. Некоторые пациенты могут испытывать аллергические реакции или реакции гиперчувствительности (включая анафилактические реакции — серьёзные аллергические реакции, вызывающие затруднённое дыхание или головокружение).

Дети и подростки

Пациенты младше 18 лет должны быть вакцинированы против Haemophilus influenzae и пневмококковых инфекций.

Другие препараты и препарат УЛТОМИРИС^®

Следует сообщить лечащему врачу или работнику аптеки о текущем, недавнем или планируемом приёме других лекарственных препаратов.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Женщины с детородным потенциалом

Воздействие лекарственного препарата на будущего ребёнка неизвестно. Таким образом, эффективные средства контрацепции во время лечения и до 8 месяцев после лечения должны использоваться женщинами, которые могут забеременеть.

Беременность/грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом, медицинской сестрой или работником аптеки.

Препарат УЛТОМИРИС^® не рекомендуется во время беременности и женщинам с детородным потенциалом, не использующим противозачаточные средства.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат УЛТОМИРИС^® не оказывает или оказывает незначительное воздействие на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат УЛТОМИРИС^® содержит натрий

Препарат УЛТОМИРИС^®, 300 мг/30 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий, содержит 115 мг натрия на 300 мг. Это необходимо учитывать, если Вы находитесь на диете с ограничением поступления натрия.

3. Применение препарата УЛТОМИРИС^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача, или работника аптеки, или медицинской сестры. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой.

По крайней мере за 2 недели до начала лечения препаратом УЛТОМИРИС^® лечащий врач проведёт вакцинацию против менингококковых инфекций, если Вы ранее не были вакцинированы, или пришло время повторной вакцинации. Если вакцинация не может быть проведена, как минимум, за 2 недели до начала терапии препаратом УЛТОМИРИС^®, лечащий врач назначает антибиотики для снижения риска инфекции на срок до 2 недель после вакцинации.

Детям младше 18 лет лечащий врач назначит вакцинацию (если ранее не была выполнена) против Haemophilus influenzae и пневмококковых инфекций в соответствии с национальными рекомендациями по вакцинации для каждой возрастной группы.

Рекомендуемая доза

Доза препарата УЛТОМИРИС^® рассчитывается лечащим врачом на основе массы тела, как показано в таблице 1. Первая доза называется нагрузочной дозой. Через две недели после получения нагрузочной дозы Вам будет введена поддерживающая доза препарата УЛТОМИРИС^®. Затем поддерживающая доза будет вводиться каждые 8 недель людям с массой тела более 20 кг и каждые 4 недели людям с массой тела менее 20 кг.

В случае терапии ПИТ или аГУС другим лекарственным препаратом, называемым экулизумабом, нагрузочную дозу следует ввести через 2 недели после последней инфузии экулизумаба.

Путь и способ введения

Препарат УЛТОМИРИС^® вводят с помощью капельницы (посредством инфузии) в вену.

Введение длится примерно 2 часа.

Продолжительность применения

Продолжительность применения при ИНГ

ПНГ является хроническим заболеванием, и лечение препаратом УЛТОМИРИС^® рекомендуется на протяжении жизни, если отмена равулизумаба не показана клинически.

Продолжительность применения при аГУС

При аГУС лечение должно продолжаться не менее 6 месяцев, после чего продолжительность лечения необходимо рассматривать для каждого человека индивидуально. Если у Вас высокий риск возобновления (рецидивирования) заболевания по оценке лечащего врача, Вам может потребоваться длительная терапия.

Если Вы применили препарата УЛТОМИРИС^® больше, чем следовало

При подозрении на случайную передозировку препарата УЛТОМИРИС^® следует обратиться к лечащему врачу.

Если Вы забыли применить препарат УЛТОМИРИС^®

Если Вы забыли применить препарат УЛТОМИРИС^®, следует незамедлительно обратиться к лечащему врачу и см. раздел ниже «Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС^®».

Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС^®

Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС^® при ПНГ

Временное или полное прекращение лечения препаратом УЛТОМИРИС^® может привести к возобновлению симптомов ПНГ с большей степенью тяжести. Лечащий врач обсудит с Вами возможные побочные эффекты и объяснит риски. Лечащий врач будет тщательно наблюдать за Вашим состоянием в течение не менее 16 недель.

Риски прекращения терапии препаратом УЛТОМИРИС^® включают увеличение разрушения эритроцитов, что может вызвать:

• повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), лабораторного показателя разрушения эритроцитов;
• значительное снижение количества эритрфцитов (анемию),
• потемнение мочи;
• утомляемость;
• боль в животе;
• одышку;
• затруднение глотания;
• эректильную дисфункцию (импотенцию);
• спутанность сознания или изменение уровня внимания;
• боль в груди или стенокардию;
• повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками);
• тромбоз (образование тромбов).

При появлении любого из этих симптомов следует обратиться к врачу.

Если Вы прекратили применение препарата УЛТОМИРИС^® при аГУС

Временное или полное прекращение лечения препаратом УЛТОМИРИС^® может привести к возврату симптомов аГУС. Лечащий врач обсудит с Вами возможные побочные эффекты и объяснит риски. Лечащий врач будет тщательно наблюдать за Вашим состоянием.

Риски прекращения терапии препаратом УЛТОМИРИС^® включают увеличение повреждения мелких кровеносных сосудов, что может вызвать:

• значительное снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопению);
• значительное увеличение разрушения эритроцитов;
• повышение активности ЛДГ, лабораторного показателя разрушения эритроцитов;
• снижение мочевыделения (проблемы с почками);
• повышение уровня креатинина в сыворотке (проблемы с почками);
• спутанность сознания или изменение уровня внимания;
• нарушение зрения;
• боль в груди или стенокардию;
• одышку;
• боль в животе, диарею;
• тромбоз (образование тромбов).

При появлении любого из этих симптомов следует обратиться к врачу.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу, или работнику аптеки, или медицинской сестре.

4. Возможные нежелательные реакции

Описание нежелательных реакций

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Лечащий врач обсудит с Вами возможные нежелательные реакции и объяснит риски и пользу терапии препаратом УЛТОМИРИС^® до начала лечения.

Серьёзные нежелательные реакции

К наиболее серьёзным нежелательным реакциям относятся менингококковая инфекция/сепсис и анафилактические реакции (нечасто — могут возникать не более чем у 1 человека из 100).

В случае появления каких-либо симптомов менингококковой инфекции (см. раздел 2 «Симптомы менингококковой инфекции») или симптомов анафилактической реакции следует немедленно сообщить об этом лечащему врачу.

Прочие нежелательные реакции

В случае возникновения вопросов относительно перечисленных ниже нежелательных реакций следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• головная боль;
• диарея, тошнота;
• ощущение утомляемости (слабости);
• инфекция верхних дыхательных путей;
• простуда (ринофарингит).

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• головокружение;
• боль в животе, рвота, дискомфорт в желудке после еды (диспепсия);
• сыпь, кожный зуд, крапивница;
• боль в суставах (артралгия), боль в спине, мышечная боль (миалгия) и мышечные спазмы;
• лихорадка (повышение температуры тела), гриппоподобное заболевание, ощущение утомляемости (астения);
• инфузионные реакции.

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• >гиперчувствительность;
• озноб;
• гонококковая инфекция.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом, работником аптеки или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 (495) 698 45 38, +7 (499) 578 02 30

Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru

5. Хранение препарата УЛТОМИРИС^®

• Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.
• Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке, флаконе после «ГОДЕН ДО». Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.
• Храните препарат в холодильнике при температуре 2-8 °C, в защищённом от света месте.
• Препарат нельзя замораживать.
• После разведения раствором натрия хлорида 0,9 % для инъекций препарат следует использовать немедленно или в течение 24 часов при хранении в холодильнике или в течение 6 часов при комнатной температуре.
• Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат УЛТОМИРИС^® содержит

Действующим веществом является равулизумаб.

Каждый флакон раствора содержит 300 мг равулизумаба.

Каждый мл сдержит 10,0 мг равулизумаба.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия дигидрофосфат, динатрия гидрофосфат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций.

Внешний вид препарата УЛТОМИРИС^® и содержимое упаковки

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Препарат представляет собой прозрачную или опалесцирующую бесцветную жидкость.

По 3 мл в стеклянные флаконы (тип I), закрытые резиновой пробкой из бутила, обжатой сверху алюминиевым колпачком с пластиковой крышкой («флип-офф»).

По 1 флакону с листком-вкладышем в картонной пачке с контролем первого вскрытия.

Держатель регистрационного удостоверения

Алексион Юроп С АС / Alexion Europe SAS

103-105, рю Анатоль Франс, 92300 Леваллуа-Перре, Франция / 103-105, rue Anatole France, 92300 Levallois-Perret, France

Производитель (выпускающий контроль качества)

Алексион Фарма Интернешнл Оперейшнс Анлимитед Компани / Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

Колледж Бизнес энд Текнолоджи Парк, Бланчардстаун Роуд Норт, Дублин 15, Ирландия / College Business and Technology Park, Blanchardstown Road North, Dublin 15, Ireland

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к местному представителю держателя регистрационного удостоверения: Российская Федерация

ООО «Алексион Фарма»

125047, город Москва, переулок 4-й Лесной, дом 4, этаж 5 офис 529

Телефон: +7 (495) 280 17 01

Адрес электронной почты: Pharmacovigilance.Russia@alexion.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза: https://eec.eaeunion.org

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников

1. Форма выпуска препарата УЛТОМИРИС^®

Каждый флакон препарата УЛТОМИРИС^® содержит 300 мг действующего вещества равулизумаба в 30 мл концентрата.

Для улучшения обслуживаемости биологических лекарственных средств название и номер серии применяемого лекарственного средства следует чётко фиксировать.

2. Меры предосторожности перед применением

Разведение следует проводить в соответствии с правилами надлежащей практики, особенно в отношении асептики.

Ввиду отсутствия исследований совместимости препарат УЛТОМИРИС^® 300 мг/30 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий, запрещено смешивать с препаратом УЛТОМИРИС^® 300 мг/3 мл, концентратом для приготовления раствора для инфузий, или препаратом УЛТОМИРИС^® 1100 мг/11 мл, концентратом для приготовления раствора для инфузий.

Раствор препарата УЛТОМИРИС^® должен быть подготовлен к применению квалифицированным медицинским работником с соблюдением техники асептики.

• Визуально проверяют раствор препарата УЛТОМИРИС^® на наличие механических включений и изменение цвета.
• С помощью стерильного шприца извлекают необходимое количество раствора из флакона (флаконов).
• Переносят рекомендованную дозу в пакет для инфузий.
• Разводят препарат УЛТОМИРИС^® до конечной концентрации 5 мг/мл (начальная концентрация, разделённая на 2), добавляя соответствующее количество раствора натрия хлорида для инъекций 0,9 % в инфузионный пакет в соответствии с инструкциями, приведёнными ниже в таблице.

¹Масса тела на момент лечения.

²Лекарственный препарат УЛТОМИРИС^® следует разводить только с использованием раствора натрия хлорида 0,9 % для инъекций.

¹Масса тела на момент лечения.

²Лекарственный препарат УЛТОМИРИС^® следует разводить только с использованием раствора натрия хлорида 0,9 % для инъекций.

¹Масса тела на момент лечения.

Лекарственный препарат УЛТОМИРИС^® следует разводить только с использованием раствора натрия хлорида 0,9 % для инъекций.

• Осторожно перемешивают содержимое инфузионного пакета, содержащего разведённый препарат УЛТОМИРИС^®, чтобы обеспечить тщательное смешивание лекарственного средства и разбавителя. Препарат УЛТОМИРИС^® нельзя встряхивать.
• Перед введением температуру разведённого раствора препарата следует довести до комнатной (18–25 °C) путём выдерживания в помещении в течение примерно 30 минут.
• Разведённый раствор запрещено нагревать в микроволновой печи или с помощью какого-либо источника тепла, кроме преобладающей комнатной температуры.
• Утилизируют неиспользованную часть препарата, оставшуюся во флаконе, поскольку лекарственный препарат не содержит консервантов.
• Приготовленный раствор следует вводить незамедлительно после приготовления. Инфузию нужно выполнять через фильтр с размером пор 0,2 мкм.
• Если лекарственное средство не используется сразу после разведения, время хранения не должно превышать 24 часа при температуре 2–8 °C или 6 часов при комнатной температуре с учётом ожидаемого времени инфузии.

3. Введение препарата

• Запрещено вводить препарат УЛТОМИРИС^® внутривенно струйно или болюсно.
• Раствор препарат УЛТОМИРИС^® следует вводить только в виде внутривенной инфузии.
• Разведённый раствор препарат УЛТОМИРИС^® следует вводить путём внутривенной инфузии в течение примерно 2 часов с использованием шприцевого насоса или инфузионного насоса. Нет необходимости защищать разведённый раствор препарата УЛТОМИРИС^® от света во время введения пациенту.

После инфузии препарата за состоянием пациента следует наблюдать в течение одного часа. Если во время инфузии препарата УЛТОМИРИС^® возникает нежелательная реакция, скорость инфузии можно снизить или прекратить инфузию по усмотрению врача.

4. Особые указания по применению и условия хранения

• Хранить в холодильнике (при температуре 2–8°C), в защищённом от света месте. Не замораживать.
• Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке, флаконе после «ГОДЕН ДО». Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.

Неиспользованный лекарственный препарат или отходы следует утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 3300 мг/30 мл.

Отпускают по рецепту

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company, Ирландия