Альдуразим^®

ЛП-№(000046)-(РГ-RU)

Альдуразим^®

Ларонидаза

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Пищеварительный тракт и продукты метаболизма - ферменты

A16AB05

Альдуразим^®, 100 ЕД/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: ларонидаза

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните этот листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к Вашему лечащему врачу.
• Препарат предназначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на нежелательные реакции, не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Альдуразим^®, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата Альдуразим^®.
3. Применение препарата Альдуразим^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Альдуразим^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Альдуразим^®, и для чего его применяют

Показания к применению

Препарат Альдуразим^® применяется у взрослых и детей для лечения болезни мукополисахаридоза I типа. Препарат Альдуразим^® назначается для лечения не неврологических проявлений этой болезни.

Люди, страдающие мукополисахаридозом I типа, имеют низкий уровень или полное отсутствие фермента под названием альфа-b-идуронидаза. Этот фермент расщепляет специфические вещества (гликозаминогликаны) в организме. При мукополисахаридозе I типа эти вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются во многих тканях организма, что и вызывает появление (симптомы) мукополисахаридоза I типа.

Препарат Альдуразим^® содержит искусственный фермент — ларонидазу, который является воссозданной формой человеческой альфа-b-идуронидазы. Ларонидаза может заменить фермент, которого не хватает в организме при мукополисахаридозе I типа.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. 0 чём следует знать перед применением препарата Альдуразим^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Альдуразим^®:

если у Вас тяжёлая аллергическая реакция (например, анафилактическая) на ларонидазу или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и эта реакция снова развилась после прекращения и возобновления применения препарата.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Альдуразим^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Реакции, связанные с инфузией

При лечении препаратом Альдуразим^® у Вас могут развиться реакции на введение препарата (реакции, связанные с инфузией). Реакции, связанные с инфузией — это любые нежелательные реакции, возникающие во время инфузии или до конца дня, когда проводилась инфузия препарата Альдуразим^® (более подробную информацию смотрите в разделе 4 «Возможные нежелательные реакции»). Некоторые из этих реакций могут быть тяжёлыми и угрожающими жизни.

При возникновении реакций, связанных с инфузией, следует немедленно обратиться к врачу. Врач немедленно прекратит введение препарата Альдуразим^® и начнёт соответствующее лечение.

Эти реакции могут быть особенно тяжёлыми, если у Вас уже существует сужение (обструкция) верхних дыхательных путей, связанное с мукополисахаридозом I типа.

В дальнейшем врач будет соблюдать осторожность при повторном введении препарата Альдуразим^®.

Возможно, Вам потребуется снизить скорость введения препарата Альдуразим^® и назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций, например:

• противоаллергические средства,
• жаропонижающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен,
• глюкокортикостероиды.

Образование антител

При применении препарата Альдуразим^® почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG.

Другие препараты и препарат Альдуразим^®

Сообщите своему лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать.

Обязательно сообщите своему врачу, если Вы применяете лекарственные препараты, содержащие хлорохин или прокаин, так как они могут снизить эффективность действия препарата Альдуразим^®.

Исследований взаимодействий с другими лекарственными препаратами не проводилось. Маловероятно, что препарат будет взаимодействовать с другими лекарственными препаратами.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарата Альдуразим^® проконсультируйтесь с врачом.

Беременность

Отсутствует опыт применения препарата Альдуразим^® у беременных женщин. Потенциальный риск для человека неизвестен.

Врач не будет назначать препарат Альдуразим^® при беременности, если нет абсолютных показаний.

Грудное вскармливание

Препарат Альдуразим^® может попадать в грудное молоко. При применении препарата Альдуразим^® врач порекомендует Вам прекратить грудное вскармливание.

Фертильность

Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Не проводилось исследований по влиянию препарата Альдуразим^® на способность к управлению автомобилем и работе с механизмами.

Препарат Альдуразим^® содержит натрий

Каждый флакон препарата Альдуразим^® содержит 30 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли). Это эквивалентно 1,5% от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия в рационе взрослого человека. Информируйте врача, если Вы соблюдаете диету с низким содержанием соли.

3. Применение препарата Альдуразим^®

Введение препарата Альдуразим^® будет проводить врач, имеющий опыт лечения мукополисахаридоза I типа, в соответствующих медицинских учреждениях, где имеется реанимационное оборудование для оказания неотложной медицинской помощи. Врач будет регулярно оценивать Вашу реакцию на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Рекомендуемая доза

Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела.

Рекомендуемый режим дозирования препарата Альдуразим^® составляет 100 ЕД на кг массы тела, 1 раз в неделю.

Применение у детей и подростков

Специального подбора доз препарата Альдуразим^® у детей в возрасте до 18 лет не требуется.

Путь и (или) способ введения

Препарат Альдуразим^® вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно). Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая её при хорошей переносимости. Общий объём препарата будет введён Вам примерно за 3-4 часа.

Продолжительность лечения

Лечение препаратом Альдуразим^® проводится длительно.

Если Вы применили препарата Альдуразим^® больше, чем следовало

Если вводимая доза препарата Альдуразим^® слишком высокая или инфузия происходит слишком быстро, могут развиться нежелательные реакции. Слишком быстрое введение препарата Альдуразим^® может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и одышку. Немедленно информируйте врача об этих симптомах. В ситуациях развития тяжёлых нежелательных реакций врач немедленно прекратит инфузию и решит, потребуются ли дальнейшие терапевтические мероприятия.

Если Вы пропустили введение препарата Альдуразим^®

Если Вы пропустили введение препарата Альдуразим^®, Вам необходимо обратиться к врачу.

Если Вы прекратили применение препарата Альдуразим^®

Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом. Если Вы прекратили применение препарата Альдуразим^®, это может привести к ухудшению Вашего состояния.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех.

Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после него (реакции, связанные с инфузией). Некоторые из этих нежелательных реакций, связанных с инфузией, были серьёзными или опасными для жизни. С увеличением продолжительности лечения препаратом Альдуразим^® количество таких реакций уменьшалось. Большинство этих реакций были лёгкими или умеренными по интенсивности.

Серьёзные нежелательные реакции

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

Тяжёлые системные аллергические реакции (анафилактические реакции и ангионевротический отёк), которые наблюдались у пациентов во время или в течение 3 часов после инфузии препарата Альдуразим^®. Симптомы опасных для жизни аллергических реакций включают:

• отёк век, лица или губ, языка и горла, вызывающий сильное затруднение дыхания (ангионевротический отёк);
• падение артериального давления, шок, потеря сознания, дыхательная недостаточность/респираторный дистресс-синдром (неспособность лёгких нормально работать), свистящее шумное дыхание (стридор), чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднение дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях организма (гипоксия), урежение сердечного ритма (брадикардия), крапивница (анафилактические реакции).

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

У некоторых пациентов, у которых в анамнезе были тяжёлые поражения верхних дыхательных путей и лёгких, связанные с мукополисахаридозом I типа, наблюдались тяжёлые реакции, включая бронхоспазм (сужение дыхательных путей), остановку дыхания и отёк лица. Частота бронхоспазма и остановки дыхания неизвестна.

При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом: Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства).

Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением препарата Альдуразим^®

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• головная боль
• ощущение приливов крови к коже
• тошнота
• боль в животе
• кожная сыпь
• заболевание суставов (артропатия) боль в суставах (артралгия)
• боль в спине, боль в конечностях
• повышение температуры тела
• реакции в месте введения (покраснение, раздражение)

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• двигательное беспокойство с сильным возбуждением
• ощущение покалывания, жжения, онемения (парестезии)
• головокружение
• учащение сердцебиения (тахикардия)
• снижение АД
• бледность кожи
• похолодание рук или ног
• одышка
• кашель
• рвота
• понос (диарея)
• кожный зуд
• холодный пот
• облысение
• повышенная потливость (гипергидроз)
• боль в костях и мышцах
• озноб
• ощущение жара или холода
• усталость
• гриппоподобное состояние
• повышение температуры тела

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

• синюшность кожных покровов (цианоз)
• учащение дыхания
• покраснение кожи
• отёк рук или ног
• боль, отёк, покраснение, сыпь, зуд, накопление жидкости, изменение цвета кожи (в том числе побледнение), ощущение тепла, уплотнение в месте введения препарата в случае попадания препарата вне сосуда в окружающие ткани (экстравазация). Немедленно сообщите врачу, если у Вас появились какие-либо из этих признаков.

Дети

В ходе клинических исследований у детей очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10) наблюдались:

• учащённое сердцебиение (тахикардия)
• повышение температуры тела
• озноб
• повышение артериального давления
• снижение кислорода в крови

Образование антител

При применении препарата Альдуразим^® почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG.

При применении препарата Альдуразим^® также наблюдалось образование специфических белков, которые нейтрализовали действие препарата (нейтрализующие антитела).

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений по безопасности данного препарата.

Российская Федерация

Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения

адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

тел.: +7 (800) 550-99-03

адрес электронной почты: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

интернет-сайт: http://www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

адрес: г. Астана, ул. А. Иманова, д. 13

тел.: +7 (7172) 78-98-28

адрес электронной почты: pdlc@dari.kz

интернет-сайт: www.ndda.kz

5. Хранение препарата Альдуразим^®

Храните препарат в недоступном и невидном для детей месте.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на картонной пачке и этикетке флакона «Годен до».

Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца. Невскрытые флаконы храните при температуре от 2°С до 8°C.

Любое количество неиспользованного лекарственного средства или отходы после его применения должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативными требованиями. Соблюдение этих мер поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Действующим веществом является ларонидаза.

Каждый мл раствора содержит 100 ЕД (приблизительно 0,58 мг) ларонидазы.

Каждый флакон 5 мл содержит 500 ЕД ларонидазы.

Прочими вспомогательными веществами являются: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия гидрофосфат гептагидрат, полисорбат-80, вода для инъекций.

Внешний вид препарата Альдуразим^® и содержимое упаковки

Прозрачная или слегка опалесцирующая бесцветная или светло-жёлтая жидкость.

По 5 мл концентрата во флаконах из прозрачного бесцветного стекла типа I, закрытые силиконизированными пробками из бутилкаучука под алюминиевой обкаткой, на которые надеты пластиковые колпачки из полипропилена. По 1, 10 или 25 флаконов вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

Держатель регистрационного удостоверения

Санофи Б.В.

адрес: Паашевельвег 25, 1105 ВР Амстердам, Нидерланды

Производитель

Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ энд Ко.КГ, Германия

Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Со.KG, Germany

Eisenbahnstrasse 2-4 88085 Langnargen, Germany

Евроапи ЮКей Лимитед, Великобритания

EURO API UK Limited, United Kingdom

37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom

Все претензии потребителей следует направлять представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

АО «Санофи Россия»

адрес: 125375, г. Москва, ул. Тверская, д. 22

тел.:+7 (495) 721-14-00

адрес электронной почты: Sanofi.Russia@sanofi.com

Республика Казахстан

ТОО «Swixx Biopharma (Свикс Биофарма)»

адрес: 050012, г. Алматы, ул. Жамбыла, д. 100

тел.: +7 (727)339 17 90

адрес электронной почты: kazakhstan.info@swixxbiopharma.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на информационном портале Евразийского экономического союза в информационно-коммуникационной сети «Интернет» http://eec.eaeunion.org/

---

(линия отрыва)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.

Каждый флакон препарата Альдуразим^® предназначен только для однократного использования. Для приготовления инфузионного раствора концентрат должен быть разведён с соблюдением правил асептики инфузионным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %). Введение разведённого раствора препарата Альдуразим^® рекомендуется проводить через систему для внутривенных инфузий с вмонтированным в линию фильтром с диаметром пор 0,2 мкм.

С точки зрения микробиологической безопасности препарат должен быть использован сразу же после приготовления. Если препарат не был использован сразу же после приготовления, то он может храниться не более 24 часов при температуре 2°С — 8°С при условии, что разведение препарата было проведено в контролируемых и валидированных асептических условиях.

Препарат Альдуразим^® не должен смешиваться с другими лекарственными средствами, за исключением указанного выше раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).

Инструкции по подготовке инфузии (соблюдайте правила асептики)

• Определите необходимое для разведения количество флаконов, исходя из индивидуальной массы тела пациента. Извлеките необходимое количество флаконов из холодильника приблизительно на 20 минут раньше для того, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры.
• Перед разведением визуально проверьте каждый флакон на наличие твёрдых частиц или изменение окраски раствора. Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-жёлтого цвета раствор не должен содержать видимых твёрдых частиц. Не используйте флаконы, содержащие твёрдые частицы или имеющие изменённую окраску раствора.
• Определите общий объем инфузии на основании индивидуальной массы тела пациентов, составляющий или 100 мл (если масса тела пациента меньше или равна 20 кг) или 250 мл (если масса тела пациента больше 20 кг) инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).
• Извлеките из флакона и вылейте в отходы объем натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %), равный общему объёму препарата Альдуразим^®, который должен быть добавлен.
• Извлеките необходимые объёмы из флаконов препарата Альдуразим^®, объединяя извлечённые объёмы.
• Добавьте объединённые объёмы препарата Альдуразим^® в инфузионный раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).
• Осторожно перемешайте инфузионный раствор.
• Перед использованием визуально проверьте раствор на наличие твёрдых частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы, не содержащие видимых твёрдых частиц.

Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с требованиями, имеющимися в данной стране.

Способ введения

Внутривенная инфузия.

Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/час, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 минут, максимально до 43 ЕД/кг/час. Весь необходимый объем раствора должен быть введён приблизительно в течение 3–4 часов. В начале лечения препаратом Альдуразим^® или при возобновлении прерванного лечения рекомендуется проведение премедикации (антигистаминными средствами и/или антипиретиками) приблизительно за 60 минут до начала инфузии для сведения к минимуму возможности возникновения реакций, связанных с инфузией.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 ЕД/мл.

Отпускают по рецепту

Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co. KG, Германия

Euroapi UK Limited, Великобритания