Эльфабрио^®

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Эльфабрио^®, 2 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: пэгунигалзидаза альфа

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений по безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности).

Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Эльфабрио^®, и для чего его применяют.
2. О чем следует знать перед применением препарата Эльфабрио^®.
3. Применение препарата Эльфабрио^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Эльфабрио^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Эльфабрио^®, и для чего его применяют

Действующим веществом препарата Эльфабрио^® является пэгунигалзидаза альфа. Оно относится к группе средств для ферментозаместительной терапии.

Показания к применению

Препарат Эльфабрио^® показан для длительной ферментозаместительной терапии у взрослых пациентов в возрасте от 18 лет с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).

Способ действия препарата Эльфабрио^®

Болезнь Фабри — это редкое генетическое заболевание, при котором поражается большое количество структур организма. У пациентов с болезнью Фабри жировые вещества не удаляются из клеток организма и накапливаются в стенках кровеносных сосудов, что может привести к нарушению функции органов. Эти жировые вещества накапливаются в клетках, потому что у пациентов не хватает фермента альфа-галактозидазы А, отвечающего за их расщепление. Препарат Эльфабрио^® используется в течение длительного времени для восполнения дефицита или замещения отсутствующего фермента у взрослых пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Фабри.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата Эльфабрио^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Эльфабрио^®:

• если у Вас аллергия на пэгунигалзидазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Эльфабрио^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы получаете лечение препаратом Эльфабрио^®, то у Вас могут возникнуть нежелательные реакции во время или сразу после инфузии препарата (см. раздел 4). Такие реакции называются инфузионными и иногда могут быть тяжёлыми.

• Инфузионные реакции могут проявляться головокружением, головной болью, тошнотой, снижением артериального давления, чувством общего недомогания и жаром. Если у Вас возникнет реакция, связанная с инфузией, Вы должны немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу.
• Если у Вас имеется инфузионная реакция, Вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения таких реакций в будущем. Эти лекарства могут включать лекарства, используемые для лечения аллергии (антигистаминные препараты), лекарства, используемые для лечения лихорадки (жаропонижающие), и лекарства для контроля воспаления (кортикостероиды).
• Если инфузионная реакция является серьёзной, Ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнёт проводить Вам соответствующее лечение.
• Если инфузионные реакции являются серьёзными, и/или наблюдается потеря эффекта от проводимого лечения, Ваш врач может провести анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат Вашего лечения.
• Даже если у Вас развивались инфузионные реакции, в большинстве случаев Вы все же сможете получать лечение препаратом Эльфабрио^®.

В очень редких случаях бывает так, что Ваша иммунная система не способна распознать препарат Эльфабрио^®, что может привести к иммунологическому поражению почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит). В ходе клинических исследований был зарегистрирован только один случай такого поражения, единственными симптомами которого было временное ухудшение функции почек, сопровождавшееся увеличением содержания белка в моче. Симптомы исчезли после отмены препарата.

Дети и подростки

Препарат Эльфабрио^® не применяется у детей и подростков в возрасте до 18 лет, поскольку безопасность и эффективность препарата Эльфабрио^® у детей и подростков в возрасте до 18 лет в настоящее время не установлены.

Другие препараты и препарат Эльфабрио^®

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Беременность и грудное вскармливание

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Вам не следует применять препарат Эльфабрио^®, если Вы беременны, поскольку опыт применения данного препарата во время беременности отсутствует.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли пэгунигалзидаза альфа в грудное молоко. Сообщите Вашему врачу, если Вы кормите грудью или планируете это делать. Ваш лечащий врач решит - прекратить ли грудное вскармливание или прекратить применение препарата Эльфабрио^® с учётом преимуществ грудного вскармливания для Вашего ребёнка и пользы применения препарата Эльфабрио^® для Вас.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Эльфабрио^® может вызвать головокружение или головокружение с ощущением вращения (вертиго) (см. раздел 4). В случае возникновения таких нежелательных реакций воздержитесь от вождения и работы с механизмами, пока не почувствуете себя лучше.

Препарат Эльфабрио^® содержит натрий

Данный препарат содержит около 2 ммоль (48 мг) натрия в каждом флаконе. Это необходимо учитывать, если Вы придерживаетесь диеты с ограничением потребления натрия.

3. Применение препарата Эльфабрио^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Препарат Эльфабрио^® должен применяться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Фабри или других подобных заболеваний, и должен вводиться только медицинским работником. Ваш врач может посоветовать Вам проходить лечение на дому, если Вы соответствуете определённым критериям. Если Вы хотите проходить лечение в домашних условиях, обсудите этот вопрос со своим лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Дозу препарата для Вас определит врач, исходя из Вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в две недели.

Путь и (или) способ введения

Препарат Эльфабрио^® выпускается во флаконах в виде концентрата для приготовления раствора для инфузий. Перед применением его необходимо развести в 0,9 % растворе натрия хлорида.

После приготовления препарат Эльфабрио^® будет вводить Вам медицинский работник путём капельной внутривенной инфузии.

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу.

Продолжительность лечения

Лечение препаратом Эльфабрио^® проводят длительно. Важно применять препарат, пока лечащий врач не отменит лечение.

Если Вы получили препарата Эльфабрио^® больше, чем следовало

Если Вам ввели больше препарата, чем следовало, сообщите об этом своему лечащему врачу и оставайтесь под его наблюдением.

Если Вы забыли применить препарат Эльфабрио^®

Если Вы забыли применить очередную дозу препарата Эльфабрио^®, не беспокойтесь. Обратитесь к лечащему врачу, чтобы определить время применения препарата. Важно следовать графику введения препарата и не пропускать запланированные введения.

Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если Вы прекратили применение препарата Эльфабрио^®

Ваш лечащий врач порекомендует Вам, как долго следует продолжать лечение препаратом Эльфабрио^®. Ваше состояние может ухудшиться, если Вы прекратите применение препарата без консультации с врачом.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Эльфабрио^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Большинство нежелательных реакций возникают во время инфузии или вскоре после неё (инфузионные реакции, связанные с инфузией, см. раздел 2 «Меры предосторожности и особые указания»). Во время лечения препаратом Эльфабрио^® у Вас могут возникнуть некоторые из указанных ниже нежелательных реакций.

Серьёзные нежелательные реакции

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• серьёзные аллергические реакции (реакции гиперчувствительности), симптомы которых включают чрезмерное и продолжительное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднённое дыхание (бронхоспазм), отёк лица, губ и горла, свистящее дыхание, низкое артериальное давление, крапивницу, затруднённое глотание, сыпь, одышку, покраснение кожи с ощущением жара (приливы крови), дискомфорт в груди, зуд, чихание и заложенность носа.

В случае развития таких нежелательных реакций прекратите инфузию и незамедлительно обратитесь за медицинской помощью. Ваш врач назначит Вам лекарственную терапию, если это необходимо.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Эльфабрио^®

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• инфузионные реакции
• слабость (астения)
• тошнота
• сыпь
• боль в животе
• головокружение
• боль в конечности
• боль в грудной клетке
• головная боль
• боль в мышцах (миалгия, скелетно-мышечная боль)
• боль в суставах (артралгия)
• онемение, ощущение покалывания «иголками» (парестезии)
• зуд
• диарея
• рвота
• озноб
• покраснение кожи (эритема)
• головокружение с ощущением вращения (вертиго)
• изменение нормального ритма сердца (наджелудочковые экстрасистолы)
• нервозность (ажитация)

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• дрожание (тремор)
• повышение артериального давления (гипертензия)
• бронхоспазм (сокращение мышц бронхов, вызывающее нарушение проходимости дыхательных путей) и затруднённое дыхание
• раздражение горла
• повышение температуры тела
• нарушения сна (бессонница)
• синдром беспокойных ног
• повреждение нервов верхних и нижних конечностей, вызывающее боль, онемение, чувство жжения или покалывания (периферическая нейропатия)
• неврологическая боль (невралгия)
• ощущение жжения
• покраснение кожи с ощущением жара (приливы крови)
• болезнь, при которой кислота из желудка забрасывается в пищевод (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь)
• воспаление слизистой оболочки желудка (гастрит)
• нарушения пищеварения (диспепсия)
• повышенное газообразование (флатуленция)
• снижение потоотделения (гипогидроз)
• иммунологическое поражение почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит), сопровождающееся увеличением содержания белка в моче и ухудшением функции почек
• хроническая болезнь почек
• избыток белка в моче (протеинурия)
• повреждение тканей вследствие попадания лекарственного средства, которое обычно вводится в вену, в окружающие ткани (экстравазация в месте инфузии)
• отёк руки или ноги (лимфатический отёк)
• гриппоподобное заболевание
• заложенность носа и чихание
• боль в месте инфузии
• повышение уровня печёночных ферментов и мочевой кислоты в крови, увеличение соотношения белка и креатинина в моче, лейкоциты в моче (лабораторные анализы)
• увеличение веса
• низкое артериальное давление (гипотензия)
• снижение частоты сердечных сокращений (брадикардия)
• утолщение стенки желудочка сердца
• одышка
• боль в сосках
• отёк в месте инфузии

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550-99-03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru/

5. Хранение препарата Эльфабрио^®

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его. Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на картонной пачке и на флаконе после слов «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить в холодильнике (от 2 до 8 °C).

Готовый разбавленный раствор для инфузий

После разведения препарат следует применить немедленно. Если препарат не введён немедленно, храните готовый к применению препарат до введения не дольше 24 часов при температуре от 2 до 8 °C или 8 часов при температуре не выше 25 °C.

Не применяйте препарат, если раствор изменил цвет или содержит видимые включения.

Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Эльфабрио^® содержит:

Действующим веществом является пэгунигалзидаза альфа.

1 мл концентрата для приготовления раствора для инфузий содержит 2,0 мг пэгунигалзидазы альфа.

Каждый флакон (10 мл концентрата) содержит 20,0 мг пэгунигалзидазы альфа.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия цитрата дигидрат, лимонная кислота безводная, натрия хлорид, вода для инъекций.

Внешний вид препарата Эльфабрио^® и содержимое упаковки

Препарата Эльфабрио^® представляет собой концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Прозрачный бесцветный раствор, практически не содержащий видимых механических включений.

По 10 мл препарата во флаконе из бесцветного стекла (гидролитический класс I), укупоренном пробкой из хлорбутилового каучука, обжатом алюминиевым колпачком с отщёлкивающейся крышкой из полипропилена.

По 1, 5 или 10 флаконов вместе с листком-вкладышем в картонной пачке с держателем для флакона(-ов).

Не все размеры упаковок могут быть доступны для реализации.

Держатель регистрационного удостоверения

Кьези Фармацевтичи С.и.A. Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Палермо 26/А, 43122 Парма, Италия Via Palermo 26/А, 43122 Parma, Italy

Производитель (выпускающий контроль качества)

Кьези Фармацевтичи С.и.A. Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Сан Леонардо 96, 43122 Парма, Италия Via San Leonardo 96, 43122 Parma, Italy

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «Кьези Фармасьютикалс»

127055, г. Москва, ул. Лесная, д. 43

Тел.: +7 495 9671212

Факс: +7 495 9671211

Электронная почта: compliance.ru@chiesi.com

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/. Имеются также ссылки на другие веб-сайты по редким заболеваниям и видам лечения.

---

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Препарат Эльфабрио^® предназначен для внутривенного инфузионного введения с соблюдением правил асептики.

Каждый флакон предназначен только для однократного применения.

При подозрении на контаминацию флакон не использовать. Избегать встряхивания.

При приготовлении раствора для инфузии не использовать иглы с фильтром.

Инструкция по разведению препарата с соблюдением правил асептики:

1. Определите количество флаконов препарата, необходимое для проведения инфузии.

   Количество флаконов, требующееся для проведения инфузии, зависит от общей дозы препарата, которая рассчитывается исходя из массы тела пациента.

   Пример расчёта общей дозы для пациента весом 80 кг, которому назначили препарат в дозе 1 мг/кг массы тела:

   ⁃ Масса тела пациента (в кг) ÷ 2 = объём дозы (в мл)

   ⁃ Пример: 80 кг (масса тела пациента) ÷ 2 = 40 мл (объём препарата, который необходимо набрать)

   ⁃ Учитывая, что в каждом флаконе 10 мл, то в данном примере потребуется 4 флакона.

2. Перед разведением необходимому количеству флаконов дайте нагреться до комнатной температуры (примерно в течение 30 минут).

   Оцените флаконы визуально.

   Не используйте флакон, если защитный колпачок отсутствует или сломан.

   Не используйте флакон, если в нем видны механические включения или есть изменение цвета раствора.

   Не встряхивайте флаконы.

3. Из инфузионного пакета, содержащего 9 мг/мл (0,9 %) раствор натрия хлорида, извлеките и удалите раствор натрия хлорида в объёме, равном добавляемому объёму концентрата Эльфабрио^® для приготовления раствора для инфузий (см. этап 1: определение количества флаконов препарата для проведения инфузии).
4. Осторожно извлеките рассчитанный объем препарата Эльфабрио^® из соответствующего количества флаконов и разведите его в 9 мг/мл (0,9 %) растворе натрия хлорида до рекомендуемого общего объёма инфузии, исходя из массы тела пациента (см. таблицу ниже).

Минимальный общий объём инфузии в зависимости от массы тела пациента

Вводить препарат Эльфабрио^® следует непосредственно в инфузионный пакет с 9 мг/мл (0,9 %) раствором натрия хлорида.

Не вводите препарат в воздушное пространство инфузионного пакета.

Аккуратно переверните инфузионный пакет, чтобы перемешать раствор, избегая сильного встряхивания.

Разведённый раствор препарата Эльфабрио^® рекомендуется вводить через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,2 мкм.

В связи с природой препарата раствор может содержать некоторое количество белковых частиц в виде тонких белых нитей или полупрозрачных волокон, которые будут удалены с помощью фильтра во время инфузии.

Лечение препаратом Эльфабрио^® должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри.

Соответствующие меры медицинской помощи должны быть легко доступны в случае, когда препарат Эльфабрио^® назначается пациентам, которые ранее не получали лечения, или у которых в прошлом наблюдались тяжёлые реакции гиперчувствительности на препарат Эльфабрио^®.

Премедикация антигистаминными препаратами и/или кортикостероидами может быть рекомендована пациентам, у которых ранее наблюдались реакции гиперчувствительности на препарат Эльфабрио^® или другие препараты ФЗТ.

Режим дозирования

Рекомендуемая доза пэгунигалзидазы альфа составляет 1 мг/кг массы тела каждые две недели.

Пациенты, переходящие с терапии агалсидазой альфа или бета

В течение первых трех месяцев (6 инфузий) лечения препаратом Эльфабрио^® следует продолжить предшествующую схему премедикации с поэтапной её отменой в зависимости от индивидуальной переносимости.

Особые группы пациентов

Пациенты с нарушением функции почек и печени

Не требуется коррекции режима дозирования у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью.

Пациенты пожилого возраста

Безопасность и эффективность применения препарата Эльфабрио^® у пациентов в возрасте старше 65 лет не оценивались, поэтому для таких пациентов нельзя рекомендовать какие- либо альтернативные режимы дозирования. У пожилых пациентов может применяться тот же режим дозирования, что и у других взрослых пациентов.

Дети

Безопасность и эффективность применения препарата Эльфабрио^® у детей и подростков в возрасте до 18 лет не установлены, поэтому для таких пациентов рекомендации по режиму дозирования в настоящее время отсутствуют.

Способ применения

Только для внутривенных инфузий.

Запрещается вводить препарат Эльфабрио^® через одну инфузионную систему одновременно с другими лекарственными препаратами.

Инструкции по разведению лекарственного препарата перед применением представлены выше.

Разведённый раствор следует вводить путём внутривенной инфузии через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,2 мкм.

Необходимо наблюдать за пациентом в течение 2 часов после завершения инфузии для выявления инфузионных реакций.

Проведение инфузии в домашних условиях

Возможность инфузионного введения препарата Эльфабрио^® в домашних условиях может быть рассмотрена для пациентов, которые хорошо переносят инфузии и не имеют в анамнезе случаев развития умеренных или тяжёлых инфузионных реакций (ИР) в течение нескольких месяцев.

Решение о переводе пациента на инфузии в домашних условиях должно приниматься после оценки рисков и на основании рекомендации лечащего врача. Состояние пациента при этом должно быть стабильным. Медицинскому работнику должны быть доступны все необходимые средства для проведения инфузии в домашних условиях.

Медицинский работник должен быть доступен на протяжении всего времени проведения домашней инфузии и в течение некоторого времени после инфузии.

Перед началом инфузии в домашних условиях лечащий врач и/или медсестра должны провести соответствующее обучение пациента и/или лица, осуществляющего уход за пациентом. Доза и скорость инфузии, используемые в домашних условиях, должны оставаться такими же, как и в условиях лечебного учреждения; их следует менять только под наблюдением лечащего врача.

Скорость введения и продолжительность инфузии

Рекомендуемые дозы и продолжительность внутривенного введения препарата Эльфабрио^®

* скорость инфузии может быть скорректирована в случае развития инфузионной реакции. В случае развития ИР, включая реакции гиперчувствительности или анафилактические реакции, возникающие во время инфузии, введение препарата необходимо немедленно прекратить и начать соответствующее медикаментозное лечение.

В случае развития нежелательных явлений в ходе инфузии препарата в домашних условиях введение препарата необходимо немедленно прекратить и обратиться за медицинской помощью. Последующие инфузии необходимо проводить в условиях лечебного учреждения.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 2 мг/мл.

Отпускают по рецепту

• Фармакотерапевтическая группа

  Другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты

• АТХ

  A16AB20

• Действующее вещество

  Пэгунигалзидаза альфа