Клотилия^®

ЛП-№(011997)-(РГ-RU)

Клотилия^®

Веренафусп альфа

концентрат для приготовления раствора для инфузий

Другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты

A16AB28

Препарат Клотилия^®, 5 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: веренафусп альфа

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Препарат зарегистрирован с дополнительными требованиями. Это значит, что появятся новые сведения о препарате. Представленные данные о лекарственном препарате будут ежегодно проверяться и дополняться новыми сведениями, и по мере необходимости листок-вкладыш будет обновляться.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к своему лечащему врачу.
• Если у Вас или Вашего ребёнка возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к своему лечащему врачу или медицинской сестре. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Клотилия^®, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед применением препарата Клотилия^®.
3. Применение препарата Клотилия^®.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Клотилия^®.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Клотилия^®, и для чего его применяют

Препарат Клотилия^® содержит действующее вещество веренафусп альфа, относящееся к группе препаратов-ферментов для лечения нарушений обмена веществ.

Препарат Клотилия^® используется в качестве заместительной ферментной терапии для лечения детей и взрослых с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа) при отсутствии или снижении уровня фермента идуронат-2-сульфатазы в организме. При недостатке фермента идуронат-2-сульфатазы углеводы, называемые гликозаминогликанами (ГАГ), перестают расщепляться и постепенно накапливаются в клетках различных органов и тканей Вашего организма. Это может привести к повреждению тканей, вызвать нарушение функции органов. Обычно ГАГ накапливаются в селезёнке, печени, лёгких, сердце и соединительной ткани. Также у некоторых пациентов ГАГ могут накапливаться в головном мозге, что вызывает нарушения со стороны центральной нервной системы.

Показания к применению

Показан к применению у взрослых и детей в возрасте старше 6 лет.

Препарат Клотилия^® показан для длительного лечения взрослых и детей с синдромом Ханзеоа (мукополисахаридоз II типа, МПС II).

Способ действия препарата Клотилия^®

Препарат Клотилия^® обладает всеми свойствами фермента идуронат-2-сульфатазы человека, он проникает в поражённые клетки органов и тканей организма, включая головной мозг, расщепляет ГАГ и препятствует их накоплению. Препарат Клотилия^® способствует улучшению клинических симптомов синдрома Хантера, в том числе, нарушений со стороны центральной нервной системы.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к лечащему врачу.

2. О чём следует знать перед применением препарата Клотилия^®

Противопоказания

Не применяйте препарат Клотилия^®:

• Если у Вас были тяжёлые или потенциально опасные для жизни аллергические реакции на действующее вещество или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и они не контролируются с помощью соответствующего медикаментозного лечения.

Особые указания и меры предосторожности

Перед применением препарата Клотилия^® проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

• При лечении препаратом Клотилия^® у Вас могут возникнуть побочные эффекты во время инфузии или в течение дня после её завершения, которые называются инфузионными реакциями (раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»). Наиболее распространёнными симптомами являются приливы крови к лицу, слабость (астения) и озноб. Если у Вас возникнут эти и другие реакции после введения препарата Клотилия^®, следует немедленно обратиться к Вашему врачу.
• При возникновении инфузионной реакции врач может снизить скорость введения препарата или даже прекратить инфузию. Ваш врач также может назначить Вам подходящее лечение. Возможно, для проведения лечения Вам необходимо будет остаться в больнице.
• Для предотвращения инфузионных реакций перед введением препарата Клотилия^® Вам могут быть назначены дополнительные лекарственные средства, такие как антигистаминные и жаропонижающие препараты (см. раздел 3 «Применение препарата Клотилия^®»).

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если во время или после введения препарата у Вас появились признаки тяжёлой аллергической реакции, известной как анафилактическая реакция, например слабость, головокружение, отёк лица, губ, языка или горла, затруднённое дыхание или глотание, ощущение нехватки воздуха (одышка) и/или снижение артериального давления.

Иммуногенность

Как и при применении других препаратов для заместительной ферментной терапии, при применении препарата Клотилия^® возможно образование антител к препарату, которые могут снижать его действие или приводить к развитию аллергических реакций. Если Вы заметили у себя или своего ребёнка ухудшение клинических симптомов заболевания, обратитесь к лечащему врачу.

Дети и подростки

Особых указаний при применении препарата Клотилия^® у детей не существует. Имеется ограниченный объём данных по эффективности и безопасности применения препарата Клотилия^® у детей в возрасте менее 6 лет. При необходимости применения препарата у детей младше 6 лет, решение о назначении должно приниматься лечащим врачом индивидуально с учётом оценки пользы-риска. Данные в отношении применения препарата у детей соответствуют результатам, полученным при лечении взрослых пациентов, однако у детей чаще наблюдаются инфузионные реакции (см. раздел 4 «Возможные нежелательные реакции»).

Другие препараты и препарат Клотилия^®

Сообщите своему лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребёнок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты, включая безрецептурные.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Беременность

Препарат Клотилия^® не следует применять во время беременности (за исключением случаев крайней необходимости).

Грудное вскармливание

Неизвестно, выделяется ли веренафусп альфа с грудным молоком, поэтому во время лечения препаратом Клотилия^® грудное вскармливание необходимо прекратить.

Фертильность

Исследования, проводимые на животных, не продемонстрировали влияния веренафусп альфа на фертильность (способность к деторождению).

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Исследования по изучению влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились. При применении препарата Клотилия^® могут наблюдаться инфузионные реакции, головокружение, снижение или повышение артериального давления и другие симптомы, которые могут оказывать воздействие на способность управлять автомобилем или использовать механизмы. Следует воздержаться от управления транспортными средствами или работы с механизмами в день проведения инфузии, если у Вас возникли подобные симптомы.

Препарат Клотилия^® содержит натрий

Препарат Клотилия^® в каждом флаконе содержит менее 23 мг натрия, то есть, по сути, не содержит натрий.

3. Применение препарата Клотилия^®

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Введение препарата Клотилия^® должно проводиться в медицинских учреждениях под контролем врача или другого медицинского работника, который имеет опыт лечения пациентов с болезнью Хантера или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза препарата Клотилия^® для детей и взрослых составляет 3 мг/кг массы тела. Лечащий врач рассчитает дозу препарата Клотилия^® в соответствии с массой Вашего тела.

Путь и (или) способ введения

Препарат вводится капельно в вену (путём внутривенной инфузии).

После разведения препарат вводят при помощи инфузионного дозатора. Каждая инфузия занимает около 3 часов. При хорошей переносимости длительность инфузии может быть сокращена.

Для того, чтобы уменьшить риск возникновения нежелательных реакций, связанных с инфузией, за 30–60 минут до начала инфузии препарата Клотилия^® Вам или Вашему ребёнку могут провести предварительную медикаментозную подготовку (премедикацию) антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами (парацетамол) или без них. Препараты для премедикации подберёт Ваш лечащий врач исходя из индивидуальной переносимости лечения Вами или Вашим ребёнком.

Подробные указания по приготовлению раствора для проведения инфузии приведены в конце данного листка-вкладыша в разделе «Процедура подготовки и введения препарата Клотилия^®».

Продолжительность терапии

Препарат Клотилия^® показан для длительной ферментозаместительной терапии.

При появлении вопросов относительно лечения обратитесь к своему лечащему врачу.

Если Вам ввели препарата Клотилия^® больше, чем следовало

Препарат Клотилия^® вводится под наблюдением врача или медицинского работника, обладающего достаточным опытом лечения пациентов с мукополисахаридозами или другими наследственными нарушениями обмена веществ, который проверит, была ли введена корректная доза, и при необходимости примет соответствующие меры.

Если Вы пропустили инфузию препарата Клотилия^®

В случае пропуска инфузии препарата Клотилия^® Вами или Вашим ребенком, пожалуйста, свяжитесь с лечащим врачом.

Если Вы прекращаете применение препарата Клотилия^®

Если Вы намереваетесь прекратить лечение препаратом Клотилия^®, пожалуйста, обсудите данный вопрос с лечащим врачом. Врач проконсультирует Вас и примет решение о продолжении лечения.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к своему лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам препарат Клотилия^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Большинство нежелательных реакций связаны с введением препарата (инфузионные реакции), они обычно лёгкие или умеренные по степени тяжести, проходят после завершения инфузии. Однако некоторые нежелательные реакции могут быть серьёзными. Со временем число инфузионных реакций уменьшается.

Наиболее распространённые симптомы реакций, связанных с инфузией, включают озноб, слабость (астению), головную боль, бледность или приливы (покраснение) крови к лицу, возможно повышение температуры. Эти симптомы встречаются очень часто. то есть у более чем 1 человека из 10.

При применении препарата Клотилия^® также могут наблюдаться нежелательные реакции, описанные ниже:

Очень часто — могут возникать более чем у 1 человека из 10

• покраснение кожи (эритема)
• снижение насыщения крови кислородом (определяемое специальным прибором)
• кашель

Часто — могут возникать не более чем у 1 человека из 10

• раздражительность
• агрессия
• беспокойные движения (ажитация)
• приступ сильного страха или тревоги (паническая атака)
• дрожь в конечностях (тремор)
• частота сердцебиения реже, чем обычно (брадикардия)
• приступ учащённого сердцебиения (пароксизмальная тахикардия)
• посинение кожных покровов (цианоз)
• боль в горле (ротоглотке)
• учащённое дыхание
• боль в животе
• тошнота, рвота
• повышенное выделение слюны (гиперсекреция слюнных желёз)
• зуд кожных покровов
• сыпь в виде пузырьков (пустулёзная сыпь)
• снижение артериального давления

Если наряду с перечисленными нежелательными реакциями у Вас или у Вашего ребёнка возникли другие симптомы, незамедлительно сообщите Вашему лечащему врачу.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас или у Вашего ребёнка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, или работником аптеки, или медицинской сестрой. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства — члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Телефон: +7 (800) 550-99-03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: http://www.roszdravnadzor.gov.ru

5. Хранение препарата Клотилия^®

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и картонной пачке после «Годен до». Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Хранить в холодильнике при температуре от 2 до 8 °C в оригинальной упаковке (пачке картонной) для защиты от света. Не замораживать.

Допускается хранение невскрытых флаконов при температуре не выше 25 °C не более 24 часов в оригинальной упаковке (пачке картонной).

Приготовленный раствор

Химическая и физическая стабильность приготовленного раствора подтверждена в течение 24 часов при температуре не выше 25 °C.

С микробиологической точки зрения приготовленный раствор подлежит немедленному применению.

Если приготовленный раствор не введён немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа при температуре от 2 до 8 °C, если разведение осуществлялось в асептических условиях.

Не применяйте препарат, если Вы заметили, что приготовленный раствор окрашен или в нём наблюдаются включения.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Клотилия^® содержит

Действующим веществом является веренафусп альфа.

Каждый мл препарата содержит 5 мг веренафусп альфа.

Каждый флакон содержит 15 мг веренафусп альфа в 3 мл концентрата.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: натрия дигидрофосфата дигидрат, натрия хлорид, полисорбат 20, натрия гидроксид (для коррекции pH) и вода для инъекций.

Препарат Клотилия^® содержит натрий (см. раздел 2 «О чём следует знать перед применением препарата Клотилия^®»).

Внешний вид препарата Клотилия^® и содержимое упаковки

Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Бесцветная, прозрачная или слабо опалесцирующая жидкость.

По 3 мл препарата во флаконы из бесцветного стекла I гидролитического класса, укупоренные пробками резиновыми с обкаткой колпачками алюминиево-пластиковыми с контролем первого вскрытия.

1 флакон с препаратом вместе с листком-вкладышем — в пачке из картона.

ИЛИ

1 флакон с препаратом — в контурной ячейковой упаковке из плёнки полимерной.

1 контурная ячейковая упаковка вместе с листком-вкладышем — в пачке из картона.

Для контроля первого вскрытия клапаны пачки фиксируют самоклеящимися этикетками.

Держатель регистрационного удостоверения

Российская Федерация

АО «ГЕНЕРИУМ»

601125, Владимирская обл., район Петушинский, и. Вольгинский, ул. Заводская, стр. 273

Тел. +7 (49243) 72-5-20, 72-5-14

Производитель

Российская Федерация

АО «ГЕНЕРИУМ»

Владимирская обл., район Петушинский, и. Вольгинский, ул. Заводская, стр. 273

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

АО «ГЕНЕРИУМ»

601125, Владимирская обл., район Петушинский, и. Вольгинский, ул. Заводская, стр. 273

Тел. +7 (49243) 72-5-20, 72-5-14

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза

http://eec.eaeunion.org/.

---

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Прослеживаемость

Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных препаратов необходимо точно документировать торговое наименование и номер серии применяемого препарата.

Препарат Клотилия^® показан для длительного лечения пациентов с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II).

Лечение препаратом Клотилия^® должно проводиться в медицинских учреждениях под контролем врача или иного медицинского работника, обладающего достаточным опытом в лечении пациентов с мукополисахаридозами или другими наследственными нарушениями обмена веществ. Введение препарата Клотилия^® следует выполнять должным образом подготовленному медицинскому работнику, обладающему необходимыми навыками помощи при неотложных состояниях.

Препарат Клотилия^® нельзя вводить вместе с другими препаратами через одну систему для инфузии. Совместимость в растворе препарата Клотилия^® с другими лекарственными препаратами не изучена.

Приготовленный раствор рекомендуется вводить пациентам с помощью устройства для инфузий (инфузионного дозатора).

Для разведения и введения препарата Клотилия^® следует использовать полимерные инфузионные контейнеры и системы для инфузии с низкой протеин-связывающей способностью. Отсутствует информация о взаимодействии разведённого препарата Клотилия^® со стеклянными контейнерами.

Каждый флакон препарата Клотилия^® предназначен для однократного применения.

Доза препарата Клотилия^® рассчитывается исходя из индивидуальной массы тела пациента.

Процедура подготовки и введения препарата Клотилия^®

1. Определите количество флаконов с препаратом, которое необходимо развести, с учётом массы тела пациента и рекомендуемой дозы препарата Клотилия^® 3 мг/кг:

   Масса тела пациента (кг) × 3 мг/кг препарата Клотилия^® = Общее количество (мг) препарата Клотилия^®.

   Общее количество (мг) препарата Клотилия^® ÷ 5 мг/в 1 мл = Общее количество (мл) препарата Клотилия^®.

   Общее количество (мл) препарата Клотилия^® ÷ 3 мл/флакон = Общее число флаконов препарата Клотилия^®.

   Полученное общее количество флаконов препарата Клотилия^® необходимо округлить до целого значения.

2. Извлеките необходимое количество флаконов с препаратом из холодильника не менее чем за 20 минут до введения, чтобы препарат Клотилия^® постепенно нагрелся до комнатной температуры. Допускается хранение невскрытых флаконов при температуре не выше 25 °C не более 24 часов в оригинальной упаковке (пачке картонной).

   Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействию микроволнового излучения.

3. Перед извлечением препарата Клотилия^® из флакона осмотрите каждый флакон на предмет наличия механических включений или изменения цвета раствора. Препарат Клотилия^® должен быть бесцветным, прозрачным или слабо опалесцирующим и не должен содержать видимых частиц. Нельзя использовать препарат, если раствор изменил цвет или если в растворе обнаруживаются механические включения.

4. Медленно и осторожно извлеките рассчитанный объём препарата Клотилия^® из соответствующего количества флаконов, избегая чрезмерно интенсивного взбалтывания. Для извлечения препарата не используйте иглу с фильтром, поскольку это может вызвать взбалтывание раствора. Взбалтывание может привести к денатурации и инактивации препарата Клотилия^®.

   Введите извлечённый объём препарата в инфузионный контейнер, содержащий 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида для инфузий.

5. Аккуратно вращайте инфузионный контейнер для того, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата Клотилия^® в полученном растворе. Не встряхивайте полученный раствор.
6. Перед введением ещё раз осмотрите инфузионный контейнер на предмет наличия механических включений. Использовать можно только прозрачный и бесцветный раствор, не содержащий видимых частиц.
7. Вводите приготовленный раствор препарата Клотилия^® с помощью инфузионного дозатора, используя систему для инфузии, оснащённую встроенным фильтром 0,2 мкм, в течение не менее 3 часов.
8. Время введения можно постепенно уменьшить до 1 часа, если на фоне инфузий не развиваются нежелательные реакции.

Нет особых требований к утилизации.

Передозировка

Случаи передозировки препарата Клотилия^® неизвестны. Введение препарата в дозе до 12 мг/кг не сопровождалось развитием нежелательных реакций, у некоторых пациентов наблюдалось бессимптомное снижение уровня глюкозы в периферической крови, которое возвращалось к норме после прекращения инфузии. При появлении симптомов гипогликемии необходимо дать пациенту углеводную пищу или сладкий напиток.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 5 мг/мл.

Отпускают по рецепту

ГЕНЕРИУМ, ЗАО, Российская Федерация