НовоЭйт^®

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

1 флакон с лиофилизатом содержит:

1 мл растворителя содержит:

НовоЭйт^® содержит около 62,5, 125 или 250 МЕ/мл туроктокога альфа, человеческого рекомбинантного фактора свёртывания крови VIII.

Специфическая активность препарата НовоЭйт^® составляет около 8,300 МЕ/мг белка. Вспомогательное вещество с известным эффектом:

0,31 ммоль натрия (что соответствует 18 мг натрия хлорида) на 1 мл восстановленного раствора.

Лиофилизат белого или слегка желтоватого цвета. Растворитель — прозрачный бесцветный раствор. Восстановленный раствор для внутривенного введения — прозрачный или слегка опалесцирующий бесцветный раствор.

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов всех возрастных групп, страдающих гемофилией А (врождённая недостаточность фактора свёртывания VIII).

Гиперчувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ.

Известная гиперчувствительность к белкам хомячков.

Исследования репродуктивной функции на животных с применением препарата НовоЭйт^® не проводились. Поскольку у женщин гемофилия А встречается крайне редко, опыт применения фактора свёртывания VIII во время беременности и в период грудного вскармливания отсутствует. Поэтому препарат НовоЭйт^® следует применять во время беременности и в период грудного вскармливания только в случае наличия явных показаний к его применению.

Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт в лечении гемофилии.

Дозирование

Дозировка и продолжительность терапии зависит от степени недостаточности фактора свёртывания VIII, локализации и степени тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Число единиц вводимого фактора свёртывания VIII выражают в международных единицах (ME), которые связаны с действующим стандартом ВОЗ для препаратов фактора VIII. Активность фактора свёртывания VIII в плазме выражают либо в процентах (относительно нормального уровня в человеческой плазме), либо в международных единицах (относительно Международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Одна ME активности фактора свёртывания VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Спонтанные кровотечения и хирургические вмешательства

Расчёт необходимой дозы фактора свёртывания VIII основан на эмпирическом результате, согласно которому 1 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела повышает активность фактора VIII в плазме на 2 МЕ/дл. Необходимую дозу определяют, используя следующую формулу:

Необходимое число единиц (ME) = масса тела (кг) × желаемое повышение уровня фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл).

Вводимая доза и частота введения всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае.

В случае развития кровотечений активность фактора свёртывания VIII не должна опускаться ниже указанного уровня активности в плазме (в % от нормы или МЕ/дл) в соответствующий период. Таблицу 3 можно использовать в качестве руководства по дозированию в случае кровотечений и хирургических вмешательств:

Таблица 3 Руководство по дозированию при кровотечениях и хирургических

вмешательствах

Профилактическое лечение

Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжёлой гемофилией А. Рекомендуемые дозы составляют 20–40 МЕ фактора VIII на I кг массы тела через день или 20–50 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела 3 раза в неделю. В некоторых случаях, особенно при лечении пациентов младшей возрастной группы, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями препарата или более высокие дозы.

Мониторинг во время лечения

На протяжении курса лечения рекомендуется определять уровень фактора свёртывания VIII для коррекции вводимой дозы и частоты повторных инъекций. В частности, в случае обширных хирургических вмешательств необходим точный мониторинг эффективности заместительной терапии при помощи коагуляционного анализа (активность плазменного фактора VIII). Ответ на терапию фактором VIII у разных пациентов может варьировать, при этом наблюдаются различия степени восстановления in vivo и различная продолжительность периода полувыведения.

Особые группы пациентов

Пожилые пациенты

Опыт применения препарата у пациентов старше 65 лет отсутствует.

Дети и подростки

Пациентам младше 12 лет для долгосрочной профилактики кровотечений рекомендуется вводить препарат в дозах от 25 до 50 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела через день или от 25 до 60 МЕ фактора VIII на 1 кг массы тела 3 раза в неделю. Для пациентов старше 12 лет рекомендации по дозированию такие же, как и для взрослых.

Хирургические вмешательства

Опыт применения препарата у детей при обширных хирургических вмешательствах отсутствует.

Пациенты, ранее не получавшие лечение

Безопасность и эффективность у пациентов, ранее не получавших лечение, не установлена. Доступные данные отсутствуют.

Способ введения

Вводится внутривенно.

Рекомендуемая скорость введения препарата НовоЭйт^® составляет от 1 до 2 мл/мин. Скорость следует подбирать на основании уровня комфорта для пациента.

Инструкции по приготовлению раствора для инъекций представлены в Руководстве по применению.

Описание отдельных нежелательных реакций

В совокупности на протяжении всех клинических исследований с применением препарата НовоЭйт^® было зарегистрировано 30 нежелательных реакций, развившихся у 19 из 214 пациентов, получавших препарат НовоЭйт^®. Наиболее часто встречающимися нежелательными реакциями были реакции в месте инъекции и повышение активности печёночных ферментов. Из 30 нежелательных реакций 2 были зарегистрированы у 1 из 31 пациента младше 6 лет, ни одной — у пациентов в возрасте от 6 до 18 лет, и 28 — у 18 из 127 взрослых пациентов.

У пациентов с гемофилией А могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору свёртывания VIII, что проявляется недостаточностью клинического ответа на терапию. В таких случаях рекомендуется связаться со специализированным центром по лечению гемофилии.

Перечень нежелательных реакций

Таблица, приведенная ниже, составлена в соответствии с классификацией по системам органов (КСО) MedDRA (КСО и уровень термина предпочтительного употребления). Частоту встречаемости оценивали в соответствии со следующими обозначениями: очень часто (≥1/10), часто (от ≥ 1/100 до <1/10), нечасто (от ≥ 1/1000 до <1/100), редко (от ≥ 1/10000 до <1/1000), очень редко (<1/10000); неизвестно (нельзя установить на основании доступных данных).

В пределах каждой частотной группы нежелательные реакции представлены в порядке убывания серьёзности.

Таблица 2 Частота встречаемости нежелательных реакций в клинических исследованиях

* Рассчитано на основании общего числа пациентов во всех клинических исследованиях (214).

** Повышение активности печёночных ферментов включает аланинаминотрансферазу, аспартатаминотрансферазу, гамма-глутамилтрансферазу и билирубин.

*** К реакциям в месте инъекции относятся эритема в месте инъекции, экстравазация в месте инъекции и зуд в месте инъекции.

Применение у детей

В клинических исследованиях с участием 63 детей в возрасте от 0 до 12 лет и 24 подростков в возрасте от 12 до 18 лет с тяжёлой гемофилией А не наблюдали отличий в профиле безопасности препарата НовоЭйт^® у детей и взрослых пациентов.

Отсутствуют сообщения о симптомах передозировки рекомбинантным фактором свёртывания крови VIII.

Исследований лекарственного взаимодействия препарата НовоЭйт^® не проводили.

Несовместимость

Ввиду того, что исследований совместимости не проводили, данный лекарственный препарат нельзя смешивать с другими лекарственными препаратами.

Реакции гиперчувствительности

При применении белковых препаратов для внутривенного введения, в том числе препарата НовоЭйт^®, возможно развитие аллергических реакций по типу реакции гиперчувствительности. Препарат содержит следовые количества белков хомячка, которые у некоторых пациентов могут вызвать аллергические реакции. В случае появления симптомов гиперчувствительности пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить применение препарата НовоЭйт^® и связаться со своим врачом и/или обратиться в службу экстренной медицинской помощи. Пациентов необходимо проинформировать о ранних симптомах реакций гиперчувствительности, к которым относятся аллергическая сыпь, генерализованная крапивница, чувство стеснения в грудной клетке, свистящее дыхание, снижение артериального давления и анафилаксия.

В случае развития анафилактического шока необходимо провести стандартную противошоковую терапию.

Образование ингибиторов

Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору свёртывания VIII является известным осложнением заместительной терапии у пациентов с гемофилией А. Ингибиторы обычно представляют собой иммуноглобулины класса G (IgG), действие которых направлено против прокоагулянтной активности фактора VIII и количественно выражается в единицах Бетезда (БЕ) на 1 мл плазмы на основании результатов модифицированного количественного анализа. Риск образования ингибиторов коррелирует с количеством дней введения фактора VIII. наиболее высок риск на протяжении первых 20 дней введения. В редких случаях ингибиторы могут появиться после первых 100 дней введения.

В общем, у всех пациентов, получающих препараты фактора свёртывания крови VIII, следует проводить тщательный мониторинг наличия ингибиторов при помощи клинического наблюдения и лабораторных анализов. Если активность фактора свёртывания VIII не достигает ожидаемого уровня, или не удаётся достичь контроля кровотечения при введении адекватной дозы препарата, следует провести анализ на наличие ингибиторов фактора VIII. У пациентов с ингибиторами терапия фактором VIII может быть неэффективной, и для них следует рассмотреть другие варианты терапии. Ведение таких пациентов следует осуществлять под руководством врачей, имеющих опыт в лечении гемофилии с ингибиторами фактора свёртывания VIII.

Каждый раз при введении пациенту препарата НовоЭйт^® настоятельно рекомендуется записывать название препарата и номер серии для сохранения связи между пациентом и серией лекарственного препарата.

Факторы, связанные с вспомогательными веществами, которые необходимо учитывать

1 мл готового раствора для инъекций содержит 0,31 ммоль натрия (соответствует 18 мг натрия хлорида). Это следует учитывать пациентам, придерживающимся диеты с контролируемым потреблением натрия.

Применение у детей

Перечисленные особые указания относятся как к взрослым пациентам, так и к детям.

Препарат НовоЭйт^® не оказывает влияния на способность к управлению транспортными средствами и работе с механизмами.

Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения по 250; 500 или 1000 МЕ.

Хранить в холодильнике (2 °C — 8 °C). Не замораживать.

В пределах срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре не выше 30 °C не более 6 месяцев. Запишите дату начала периода хранения при комнатной температуре на картонной пачке. После того, как препарат хранили при комнатной температуре, его нельзя помещать обратно в холодильник для дальнейшего хранения.

Для защиты от света хранить в картонной пачке.

Хранить в недоступном для детей месте.

2 года.

Приготовленный раствор сохраняет химическую и физическую стабильность в течение 24 ч при температуре от 2 °C до 8 °C, и в течение 4 часов при комнатной температуре не выше 30 °C. С микробиологической точки зрения препарат следует использовать сразу же после разведения. Если препарат не был введён сразу, ответственность за продолжительность и условия хранения (не более 4 ч при температуре не выше 30 °C или не более 24 ч при температуре от 2 °C до 8 °C) несёт пользователь, за исключением случаев приготовления раствора в контролируемых асептических условиях, подтверждённых в установленном порядке.

Неиспользованный препарат, который хранился при комнатной температуре более 4 ч, должен быть уничтожен.

Не используйте препарат после истечения срока годности.

Отпускают по рецепту

• Фармакотерапевтическая группа

  Гемостатическое средство

• АТХ

  B02BD02

• Действующее вещество

  Туроктоког альфа