Купренил^®

таблетки, покрытые плёночной оболочкой

1 таблетка содержит: действующее вещество пеницилламин — 250 мг; вспомогательные вещества: крахмал картофельный 43,75 мг, лактозы моногидрат 166,25 мг, повидон-К25 25 мг, тальк 10 мг, магния стеарат 5 мг; оболочка: гипромеллоза 10,51 мг, макрогол-4000 0,8 мг, титана диоксид (E171) 2,51 мг, краситель азорубин (E122) 1,18 мг.

Круглые двояковыпуклые таблетки, покрытые плёночной оболочкой фиолетово-розового цвета с гладкой поверхностью без пятен и сколов.

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.

• Повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата;
• беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);
• агранулоцитоз;
• почечная недостаточность;
• нарушения гемопоэза;
• детский возраст до 3-х лет (для данной лекарственной формы).

Не следует применять в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.

При проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приёма пищи или других лекарственных средств.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Взрослым: 1,5–2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг веса в сутки в дробных дозах.

Минимальная доза — 500 мг в сутки.

Цистинурия

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1–3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза

Взрослым: 0,5–1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости — не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Отравление свинцом

Взрослым: 1–1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.

Детям: 20 мг/кг веса тела в сутки.

Ревматоидный артрит

Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4–12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни, рели в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500–750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4–12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.

Детям: обычно 15–20 мг/кг веса тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5–5,0 мг в сутки, её можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4–12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250–500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6–12 месяцев применения препарата.

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипечёночный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желёз с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Купренил^® является антагонистом витамина B_6.

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжёлыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

При применении Купренила^® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила^® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции косного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил^® можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила^®.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем — ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона- Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приёма пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила^® необходимо компенсировать недостаток витамина B₆ В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения лёгких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжёлых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях — отменяют.

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Таблетки, покрытые плёночной оболочкой, 250 мг.

Хранить при температуре от 15 °C до 25 °C.

Хранить в недоступном для детей месте.

3 года.

Не применять по истечении срока годности.

Отпускают по рецепту

TEVA Operations Poland, Sp. z o.o., Польша