Диплам
Лекарственная форма
порошок для приготовления раствора для приёма внутрь
Листок-вкладыш — информация для пациента
Диплам, 0,75 мг/мл, порошок для приготовления раствора для приёма внутрь
Действующее вещество: рисдиплам
Перед приёмом препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.
Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу или медицинскому работнику.
Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу или медицинскому работнику. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.
Содержание листка-вкладыша
- Что из себя представляет препарат Диплам и для чего его применяют.
- О чём следует знать перед приёмом препарата Диплам.
- Приём препарата Диплам.
- Возможные нежелательные реакции.
- Хранение препарата Диплам.
- Содержимое упаковки и прочие сведения.
1. Что из себя представляет препарат Диплам и для чего его применяют
Препарат Диплам содержит действующее вещество рисдиплам.
Препарат Диплам относится к группе других средств для лечения заболеваний костно-мышечной системы.
Показания к применению
Лекарственный препарат Диплам показан для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых и детей.
Способ действия препарата Диплам
СМА возникает в результате недостаточности белка выживаемости двигательных нейронов (SMN) в организме вследствие мутации в хромосоме 5q. Недостаточность белка SMN приводит к потере двигательных нейронов, контролирующих работу мышц. В результате развивается мышечная слабость и происходит атрофии мышц, что отражается в нарушениях обычных движений, таких как удержание головы и поддержание позы, сидение, ползание и ходьба. Мышцы, отвечающие за дыхание и глотание, тоже страдают.
Рисдиплам представляет собой модификатор сплайсинга предшественника матричной рибонуклеиновой кислоты (пре-мРНК) гена выживаемости двигательных нейронов 2 (SMN2), разработанный для лечения СМА. Рисдиплам корректирует сплайсинг SMN2, сдвигая баланс с исключения экзона 7 на включение экзона 7 в транскрипте м-РНК, приводя к образованию функционального и стабильного белка SMN. Это приводит к снижению потери двигательных нейронов и может улучшить работу мышц у людей с СМА.
Рисдиплам равномерно распределяется во всем организме, в том числе в центральной нервной системе (ЦНС), проникая через гематоэнцефалический барьер и соответственно приводя к увеличению уровня белка SMN в ЦНС и по всему организму.
В клинических исследованиях у пациентов с манифестацией СМА в младенческом возрасте и у пациентов с поздней манифестацией СМА применение рисдиплама приводило к устойчивому и длительному увеличению уровня белка SMN. В течение 4 недель после начала лечения уровень белка SMN был более чем в 2 раза выше по сравнению с исходным значением, согласно измерениям в крови. Повышение уровня белка SMN сохранялось на протяжении периода лечения, как минимум, 24 месяца.
2. О чём следует знать перед применением препарата Диплам
Противопоказания
Не принимайте препарат Диплам:
- если у Вас или Вашего ребёнка аллергия (гиперчувствительность) на рисдиплам или на любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
- если Вы беременны или кормите ребёнка грудью.
Если Вы не уверены, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом перед приёмом препарата Диплам.
Особые указания и меры предосторожности
Перед приёмом препарата Диплам проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
При изучении применения рисдиплама у животных было выявлено токсическое воздействие на развитие эмбриона. Поэтому чрезвычайно важно использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и, как минимум, в течение 1 месяца после приёма последней дозы препарата Диплам пациентам-женщинам и, как минимум, в течение 4 месяцев — пациентам-мужчинам.
При исследовании рисдиплама у животных было вставлено его влияние на мужскую фертильность, которое прекращалось после отмены препарата. В связи с этим пациенты- мужчины не могут быть донорами спермы во время лечения и в течение 4 месяцев после приёма последней дозы препарата Диплам. Если Вы планируете заводить детей, Вам следует обратиться к врачу, чтобы обсудить стратегию сохранения фертильности.
Сообщите врачу, если у Вас есть серьёзные проблемы с печенью, так как применение препарата Диплам у пациентов с тяжёлыми заболеваниями печени не исследовалось в полной мере.
Дети и подростки
Эффективность и безопасность применения препарата Диплам изучалась у детей в возрасте от О до 17 лет.
Другие препараты и препарат Диплам
Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.
Одновременный приём итраконазола (противогрибкового средства широкого спектра действия), мощного ингибитора CYP3A, и рисдиплама не выявил клинически значимого влияния на фармакокинетику рисдиплама, в связи с чем коррекция дозы препарата Диплам не требуется.
Несмотря на то, что препарат Диплам является слабым ингибитором CYP3A, коррекции дозы мидазолама (снотворного средства из группы производных бензодиазепина), чувствительного субстрата CYP3A, не требуется.
При применении рисдиплама плазменные концентрации препаратов, например, метформина (препарата для лечения сахарного диабета II типа), могут повышаться, однако клиническая значимость данного явления не определена.
Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата Диплам проконсультируйтесь с лечащим врачом. Применение препарата при беременности и в период грудного вскармливания противопоказано.
Беременность
В исследованиях на животных была показана эмбриофетальная токсичность и тератогенность рисдиплама.
Не принимайте препарат Диплам, если Вы беременны. Приём препарата во время
беременности может нанести вред Вашему нарождённому ребёнку.
- Перед началом приёма препарата Диплам необходимо сделать тест на беременность, так как препарат может нанести вред Вашему нарождённому ребёнку.
- Немедленно сообщите лечащему врачу, если Вы забеременели во время приёма препарата Диплам.
Контрацепция
Для женщин
Необходимо избегать возможной беременности во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приёма последней дозы препарата Диплам.
Проконсультируйтесь с лечащим врачом и используйте высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приёма последней дозы.
Для мужчин
Необходимо избегать беременности у партнёрши детородного потенциала. Вы и Ваша партнёрша должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приёма последней дозы пациентом-мужчиной.
Грудное вскармливание
Не кормите ребёнка грудью, если Вы принимаете препарат Диплам. Препарат Диплам проникает в грудное молоко и может нанести вред Вашему ребёнку.
Обсудите с врачом необходимость либо прекращения грудного вскармливания, либо отмену терапии препаратом Диплам, принимая во внимание пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу терапии для женщины.
Фертильность
Пациенты-мужчины
На основании доклинических данных, полученных на животных, препарат Диплам может снижать репродуктивную функцию у мужчин в период лечения и в течение 4 месяцев после завершения лечения.
Если Вы хотите завести ребёнка, обсудите с Вашим лечащим врачом стратегию сохранения фертильности. Вы можете рассмотреть возможность консервации спермы перед началом лечения или по прошествии минимум 4 месяцев после завершения лечения. Если Вы хотите завести ребёнка, то должны прекратить лечение препаратом Диплам, как минимум, на 4 месяца. Вы сможете возобновить лечение после зачатия.
Вы не должны быть донором спермы во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приёма последней дозы препарата Диплам.
Пациенты-женщины
На основании данных доклинических исследований влияния препарата Диплам на фертильность у женщин не ожидается.
Управление транспортными средствами и работа с механизмами
Препарат Диплам не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и механизмами.
Препарат Диплам содержит натрий
Диплам содержит очень малое количество натрия (соли) — менее 1 ммоль (23 мг) натрия при приёме максимальной суточной дозы 5 мг (6,6 мл 0,75 мг/мл раствора для приёма внутрь). Это значит, что препарат, по сути, не содержит натрия и может приниматься пациентами, находящимися на бессолевой диете.
Препарат Диплам содержит изомальт
Диплам содержит изомальт. Если у Вас или Вашего ребёнка непереносимость некоторых сахаров, проконсультируйтесь с лечащим врачом перед приёмом данного препарата.
Препарат Диплам содержит сахарозу
Диплам содержит сахарозу в составе ароматизатора клубничного. Если у Вас или Вашего ребёнка непереносимость некоторых сахаров, проконсультируйтесь с лечащим врачом перед приёмом данного препарата. Сахароза может приводить к повреждению зубов.
3. Приём препарата Диплам
Всегда принимайте препарат Диплам в соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений, проконсультируйтесь с Вашим врачом. Вы должны получить препарат Диплам в виде жидкости во флаконе. Если Вы получили препарат в виде порошка, не используйте препарат и обратитесь к медицинскому работнику.
Приготовленный раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-жёлтого до жёлтого цвета. Внимательно прочитайте Руководство по использованию препарата и следуйте указаниям по приёму препарата Диплам.
Лечение СМА следует начать как можно раньше после постановки диагноза.
Рекомендуемая доза
- Подростки и взрослые: суточная доза составляет 5 мг Диплама (6,6 мл раствора для приёма внутрь).
- Дети: Лечащий врач должен подобрать правильную дозу препарата Диплам на основании возраста и веса Вашего ребёнка.
Вы или Ваш ребёнок должны принимать суточную дозу препарата в соответствии с назначениями лечащего врача. Не изменяйте дозу препарата без консультации с лечащим врачом.
Когда и как принимать препарат Диплам
- Раствор для приёма внутрь препарата Диплам должен быть приготовлен медицинским работником. В данном листке-вкладыше используются термины «раствор» или «препарат».
- Принимайте препарат Диплам внутрь один раз в сутки после приёма пищи приблизительно в одно и то же время с помощью предоставляемого перорального шприца. Это поможет Вам запомнить, когда нужно принимать лекарство.
- Выпейте воды после приёма препарата Диплам для гарантии того, что препарат проглочен полностью. Не смешивайте препарат с молоком или молочной смесью.
- Принимайте препарат незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, утилизируйте раствор препарата из шприца и наберите новую дозу препарата.
- При попадании препарата Диплам на кожу, тщательно промойте данный участок водой с мылом, при попадании препарата в глаза, промойте их водой.
Прочитайте Руководство по использованию препарата! В нем подробно описано как набирать необходимую дозу препарата в пероральный шприц.
Путь и способ введения
Вы или Ваш ребёнок можете получать препарат Диплам через:
- рот;
- гастростомическую трубку;
- назогастральную трубку.
Продолжительность терапии
Ваш врач скажет Вам, как долго нужно принимать препарат Диплам. Не прекращайте лечение препаратом Диплам, пока Ваш врач не скажет Вам сделать это.
Если Вы приняли препарата Диплам больше, чем следовало
Если Вы или Ваш ребёнок приняли препарата Диплам больше, чем следовало, немедленно обратитесь за консультацией врача или за медицинской помощью. Возьмите с собой упаковку препарата и данный листок-вкладыш.
Если Вы пропустили приём препарата Диплам или была рвота после приёма препарата Препарат принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день.
- Если приём препарата Диплам был пропущен и прошло не более 6 часов с момента запланированного приёма, примите дозу препарата как можно скорее.
- Если прошло более 6 часов с момента запланированного приёма, пропустите приём и следующую дозу препарата примите в обычное запланированное время на следующий день. Не принимайте двойную дозу препарата для восполнения пропущенной дозы.
- Если препарат не был проглочен полностью или после его приёма произошла рвота, не принимайте дозу повторно для восполнения неполной дозы. Дождитесь следующего дня и примите препарат в обычное запланированное время.
Если Вы разлили препарат Диплам
Если Вы разлили препарат Диплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.
4. Возможные нежелательные реакции
Подобно всем лекарственным препаратам данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.
Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):
- диарея;
- сыпь.
Нежелательные реакции диарея и сыпь могут возникать в любое время и разрешаются самостоятельно несмотря на продолжающееся лечение рисдипламом.
Частота неизвестна:
- кожный васкулит.
Симптомы кожного васкулита исчезают после полного прекращения приёма рисдиплама.
Если у Вас или Вашего ребёнка наблюдаются перечисленные выше симптомы, проконсультируйтесь с лечащим врачом.
Сообщение о нежелательных реакциях
Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрядшую (си. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.
Российская Федерация
Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения
109012, Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1
Тел.: +7 800 550 99 03
Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru
Республика Беларусь
УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»
220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2а
Тел.: +375 (17) 299 55 14
Факс: +375 (17) 299 53 58
Телефон отдела фармаконадзора: + 375 (17) 242 00 29
Электронная почта: rcpl@rceth.by
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://www.rceth.by
Республика Казахстан
РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан
010000, г. Астана, ул. А. Иманова, 13, 4 этаж
Тел.: +7 (7172) 23 51 35 Электронная почта: farm@dari.kz, pdlc@dari.kz, vigilance@dari.kz
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://www.ndda.kz
Кыргызская Республика
Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве здравоохранения Кыргызской Республики
720044, г. Бишкек, ул. 3-я Линия, 25
Тел.: +996 (312)21 92 78
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://pharm.kg
Республика Армения
ГНКО «Центр экспертизы лекарств и медицинских технологий»
0051, г. Ереван, пр. Комитаса, 49/5
Тел.: +374 (10) 20 05 05, +374 (96) 22 05 05
Электронная почта: info@ampra.am, vigilance@pharm.am
Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://pharm.am
5. Хранение препарата Диплам
Порошок для приготовления раствора для приёма внутрь
- Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.
- Хранить при температуре не выше 25 °C в оригинальной упаковке (флакон в пачке) для защиты от света.
Приготовленный раствор
- Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его.
- Храните в оригинальном флаконе тёмного стекла для защиты от света, с плотно закрытой крышкой и в вертикальном положении.
- Храните приготовленный раствор в холодильнике (при температуре от 2 до 8 °C). При необходимости, Вы или лицо, осуществляющее уход за Вами, может хранить раствор при комнатной температуре (ниже 40 °C) в течение не более 120 часов (5 дней) суммарно. Раствор необходимо вернуть в холодильник сразу же, когда отпадает необходимость хранить флакон при комнатной температуре.
- Отслеживайте общее время нахождения раствора вне холодильника (ниже 40 °C). Как было указано выше, суммарное время нахождения раствора вне холодильника не должно превышать 120 часов.
- Раствор для приёма внутрь пригоден для приёма в течение 64 дней после приготовления его медицинским работником при условии его хранения в холодильнике при температуре от 2 до 8 °C. Медицинский работник должен указать дату утилизации на этикетке флакона. Не принимайте препарат Диплам после даты утилизации, указанной на этикетке флакона.
- Утилизируйте раствор после даты утилизации, а также если приготовленный раствор хранили в течение любого периода времени при температуре выше 40 °C или флакон хранился при комнатной температуре (ниже 40 °C) суммарно более 120 часов (5 дней).
- Раствор необходимо принять немедленно после набора его в пероральный шприц. Не храните раствор препарата Диплам в шприце. Если препарат не был принят в течение 5 минут, утилизируйте раствор препарата из перорального шприца и наберите новую дозу.
Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у медицинского работника, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения
Препарат Диплам содержит
Действующим веществом является рисдиплам.
Каждый миллилитр приготовленного раствора содержит 0,75 мг рисдиплама.
Каждый флакон содержит 60 мг рисдиплама.
Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол, изомальт, ароматизатор клубничный (акация (E414), сахароза, крахмальная патока, идентичное натуральному вкусоароматическое вещество), винная кислота, натрия бензоат, макрогол 6000, сукралоза, аскорбиновая кислота, динатрия эдетата дигидрат (см. раздел 2 «Препарат Диплам содержит натрий» и «Препарат Диплам содержит изомальт»).
Внешний вид препарата Диплам и содержимое упаковки
Порошок для приготовления раствора для приёма внутрь.
Порошок или порошок с комками или скомкованный порошок от светло-жёлтого до жёлтого или зеленоватого или светло-зелёного с желтоватым оттенком цвета.
По 2 г порошка во флакон тёмного стекла с навинчивающейся полипропиленовой крышкой, оснащённой индукционным вкладышем, с защитой от детей и кольцом первого вскрытия. Один флакон вместе с размещённым в отдельном прозрачном пакете адаптером, 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 6 мл (помещёнными в прозрачный пакет), 2 пероральными шприцами вместимостью 12 мл (помещёнными в прозрачный пакет) и листок-вкладыш и руководство по использованию препарата помещают в картонную пачку. Приготовленный раствор
Раствор должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту. Приготовленный раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-жёлтого до жёлтого цвета. Объем раствора 80 мл.
Держатель регистрационного удостоверения
Российская Федерация
ООО «Джодас Экспоим»
140200, Московская обл., г. Воскресенск, ул. Московская, д. 45м, офис 4
Телефон: +7 (499) 503-01-92
E-mail: info@jodas.ru
Производитель
Индия
Джодас Экспоим Пвт. Лтд.
Plot № 55, Phase — III, Biotech Park, Karkapatla (Village), Markook (M), Siddipet (District), Telangana — 502 279, India.
Телефон: +9140-23544875 /76/77
E-mail: info@jodasexpoim.in
За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения:
Российская Федерация
ООО «Джодас Экспоим»
140200, Московская обл., г. Воскресенск, ул. Московская, д. 45м, офис 4.
Телефон: +7 (499) 503-01-92, +7 980-194-89-33
E-mail: info@jodas.ru
Республика Беларусь
ЗАО «ДживаФарм»
Адрес: 220024, г. Минск, ул. Бабушкина, д. 13, к. 313.
Тел.: (+375 33)917 49 05
E-mail: djivapharm@gmail.com
Республика Казахстан
ТОО «Prime Asia»
Адрес: 050000, г. Алматы, мкр-н Нур Алатау, ул. Темирбек Кожакеев, дом 70.
Тел.: +7 (702) 822 50 01
E-mail: Primeasiallckz@gmail.com
Кыргызская Республика
ОсОО «Медсервис.KG»
Адрес: 720051, г. Бишкек, ул. Курманжан Датка, д. 131-133.
Тел.: +996 312 36 90 39
E-mail: medservice.kg@mail.ru
Республика Армения
ООО «Рудиум Традинг»
Адрес: г. Ереван, ул. Кочарян, д. 18/52.
Тел.: +374 (95) 66 36 68
E-mail: rudiumtrading@gmail.com
Листок-вкладыш пересмотрен:
Прочие источники информации
Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Союза http://eec.eaeunion.org/.
Руководство по использованию препарата
Диплам, 0,75 мг/мл, порошок для приготовления раствора для приёма внутрь
Действующее вещество: рисдиплам
Пациенты/лица, осуществляющие уход за пациентами, перед началом приёма препарата Диплам должны ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приёму препарата Диплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку.
В случае возникновения вопросов по приёму препарата Диплам обратитесь к медицинскому работнику.
Вам должны выдать препарат Диплам в виде жидкости во флаконе. Не используйте препарат Диплам, если Вы получили его в виде порошка во флаконе, и обратитесь к медицинскому работнику.
Важная информация для пациентов/лиц, осуществляющих уход за пациентами, по препарату Диплам
- Попросите медицинского работника показать Вам правильный шприц, который Вы должны использовать, и как отмерять назначенную суточную дозу.
- Всегда используйте многоразовые пероральные шприцы, предоставляемые в упаковке, для того, чтобы отмерять назначенную Вам суточную дозу. Пероральные шприцы защищают препарат от света.
- Если пероральный шприц утерян или повреждён, свяжитесь с медицинским работником, который проконсультирует Вас, как можно продолжить применение препарата.
- См. далее подраздел «Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы», чтобы выбрать правильный шприц для использования. Проконсультируйтесь с медицинским работником в случае возникновения вопросов по выбору правильного перорального шприца.
- Не принимайте препарат Диплам, если во флаконе отсутствует адаптер для флакона, и свяжитесь с медицинским работником.
- Не принимайте препарат Диплам после даты утилизации, указанной на этикетке флакона. Если на этикетке флакона отсутствует дата утилизации, свяжитесь с медицинским работником.
- Не смешивайте препарат Диплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).
- Не используйте препарат Диплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены.
- Избегайте контакта препарата Диплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом, а при попадании раствора в глаза немедленно промойте их водой.
- Если Вы разлили препарат Диплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки с мылом.
- Если во флаконе осталось количество препарата, недостаточное для приёма назначенной дозы, утилизируйте флакон с оставшимся препаратом и использованные пероральные шприцы в соответствии с локальными требованиями; используйте новый флакон с препаратом Диплам для приёма назначенной суточной дозы. Не смешивайте препарат Диплам из нового флакона с препаратом Диплам из используемого на данный момент флакона.
Хранение раствора препарата Диплам
Пожалуйста, см. раздел 5 «Хранение препарата Диплам» листка-вкладыша.
Комплектация картонной пачки препарата Диплам (см. рисунок А):
- Крышка флакона — 1 шт.
- Флакон с препаратом Диплам — 1 шт.
- Пероральные шприцы на 12 мл (в пакетах) — 2 шт.
- Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) — 2 шт.
- Адаптер для флакона (вдавливаемый) — 1 шт.
- Листок-вкладыш (не показано на рисунке) — 1 шт.
- Руководство по использованию препарата (не показано на рисунке) — 1 шт.

Рисунок А
А) Подготовка и отбор суточной дозы
Как выбрать правильный пероральный шприц для применения назначенной суточной дозы препарата Диплам
- Если назначенный объем суточной дозы составляет от 1 мл до 6 мл, следует использовать пероральный шприц на 6 мл.
- Если назначенный объем суточной дозы составляет от 6,2 мл и выше, следует использовать пероральный шприц на 12 мл.
Попросите Вашего врача округлить Вашу суточную дозу или суточную дозу Вашего ребёнка до ближайшего деления на шприце.
Как подготовить объем суточной дозы препарата Диплам
Шаг А1
Снимите крышку, нажав на неё вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки). Не выбрасывайте крышку.

Шаг А2
Нажмите на поршень перорального шприца до конца для удаления воздуха.

Шаг АЗ
Держа флакон вертикально, вставьте кончик шприца в адаптер для флакона.

Шаг А4
Аккуратно переверните флакон вместе с пероральным шприцем, кончик которого плотно вставлен в адаптер для флакона.

Шаг А5
Медленно оттягивайте поршень, чтобы набрать назначенный объем суточной дозы препарата Диплам.
Верхняя поверхность черного ограничителя поршня должна находиться на одной линии с делением (мл) на пероральном шприце, соответствующем назначенному объему суточной дозы.
После того, как доза была набрана правильно, удерживайте поршень на месте и не давайте ему смещаться.

Шаг А6
Продолжайте удерживать поршень на месте и не давайте ему смещаться. Оставьте пероральный шприц в адаптере флакона и поверните флакон вертикально, горлышком вверх. Поместите флакон на плоскую поверхность. Удалите пероральный шприц из адаптера для флакона, аккуратно вытягивая прямо вверх пероральный шприц.

Шаг А7
Удерживайте пероральный шприц, чтобы его кончик был направлен вверх. Проверьте препарат в пероральном шприце. Если в растворе присутствуют большие пузырьки воздуха или если Вы неправильно набрали суточную дозу препарата Диплам, плотно вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Нажимайте на поршень шприца до конца, чтобы переместить препарат обратно во флакон и повторите шаги А4-А7.
Примите или введите препарат Диплам незамедлительно после его набора в пероральный шприц.
Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.

Шаг А8
Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (но настовой стрелке), чтобы плотно закрыть флакон.
Не удаляйте адаптер из флакона.

Если Вы принимаете препарат Диплам перорально, см. пункт Б) Приём препарата Диплам перорально.
Если Вы вводите препарат Диплам через гастростомическую трубку, см. пункт В) Введение препарата Диплам через гастростомическую трубку.
Если Вы вводите препарат Диплам через назогастральную трубку, см. пункт Г) Введение препарата Диплам через назогастральную трубку.
Б) Приём препарата Диплам перорально
Следует сесть прямо для перорального приёма препарата Диплам.
Шаг Б1
Поместите пероральный шприц в рот, расположив кончик шприца вдоль любой щеки.
Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Диплам.
Введение препарата Диплам прямо в горло или слишком быстро может привести к удушью.

Шаг Б2
Проверьте, чтобы в пероральном шприце не остался раствор препарата.

Шаг БЗ
Выпейте воду сразу после приёма назначенной дозы препарата Диплам.
Затем см. Шаг Д по очистке шприца.

В) Введение препарата Диплам через гастростомическую трубку
Если Вы вводите препарат Диплам через гастростомическую трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки гастростомической трубки перед введением препарата Диплам.
ШагВ1
Поместите кончик перорального шприца в гастростомическую трубку. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Диплам.

Шаг В2
Проверьте, чтобы в пероральном шприце не остался раствор препарата.

Шаг ВЗ
Сразу после введения назначенной дозы препарата Диплам следует промыть гастростомическую трубку 10-20 мл воды.
Затем см. Шаг Д по очистке шприца.

Г) Введение препарата Диплам через назогастральную трубку
Если Вы вводите препарат Диплам через назогастральную трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки назогастральной трубки перед введением препарата Диплам.
ШагГ1
Поместите кончик перорального шприца в назогастральную трубку. Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Диплам.

Шаг Г2
Проверьте, чтобы в пероральном шприце не остался раствор препарата.

Шаг ГЗ
Сразу после введения назначенной дозы препарата Диплам следует промыть назогастральную трубку 10-20 мл воды.
Затем см. Шаг Д по очистке шприца.

Д) Очистка перорального шприца после использования
ШагД1
Удалите поршень из перорального шприца.
Хорошо промойте цилиндр перорального шприца чистой водой.

Шаг Д2
Хорошо промойте поршень перорального шприца чистой водой.

Шаг ДЗ
Убедитесь, что цилиндр и поршень перорального шприца чистые.
Поместите цилиндр и поршень перорального шприца на чистую поверхность в безопасном месте, чтобы они высохли.
Вымойте руки.
После того, как цилиндр и поршень перорального шприца высохнут, вставьте поршень в цилиндр перорального шприца и храните вместе с препаратом для дальнейшего использования.

Линия отрыва или отреза
Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:
Диплам, 0,75 мг/мл, порошок для приготовления раствора для приёма внутрь
Действующее вещество: рисдиплам
Комплектация картонной пачки препарата Диплам (см. рисунок А):
- Крышка флакона — 1 шт.
- Флакон с препаратом Диплам — 1 шт.
- Пероральные шприцы на 12 мл (в пакетах) — 2 шт.
- Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) — 2 шт.
- Адаптер для флакона (вдавливаемый) — 1 шт.
- Листок-вкладыш (не показано на рисунке) — 1 шт.
- Руководство по использованию препарата (не показано на рисунке) — 1 шт.
- Руководство по разведению (не показано на рисунке) — 1 шт.

Рисунок А
Руководство по разведению
Важная информация по препарату Диплам
- Избегайте вдыхания порошка препарата Диплам.
- Используйте перчатки.
- Не используйте порошок, если его срок годности истёк. Дата истечения срока годности (Годен до) порошка напечатана на этикетке флакона.
- Не выдавайте приготовленный раствор, если дата утилизации раствора наступит позже, чем дата истечения срока годности исходного порошка.
- Избегайте контакта препарата с Вашей кожей. Если это произошло, промойте данную область водой с мылом, а глаза — просто водой.
- Не используйте препарат, если какие-либо элементы упаковки повреждены или отсутствуют.
- Используйте очищенную воду или воду для инъекций для разведения препарата.
- Не добавляйте другие пероральные шприцы, помимо предоставляемых в картонной пачке.
Как хранить препарат Диплам
- Порошок (неразведённый препарат) хранить при комнатной температуре не выше 25 °C в картонной пачке.
- Приготовленный раствор (разведённый препарат) хранить в холодильнике при температуре 2-8 °C.
Приготовленный раствор для приёма внутрь хранить в оригинальном флаконе с плотно закрытой крышкой в вертикальном положении.
Несовместимость
- В связи с отсутствием исследований совместимости, данный лекарственный препарат не следует смешивать с другими лекарственными препаратами.
Разведение
Шаг 1
Аккуратно постучите по дну флакона для разрыхления порошка (см. Рисунок Б).

Рисунок Б
Шаг 2
Снимите крышку, нажав на неё вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки) (см.
Рисунок В). Не выбрасывайте крышку.

Рисунок В
ШагЗ
Аккуратно налейте 79 мл очищенной воды или воды для инъекций во флакон с препаратом (см. Рисунок Г).

Рисунок Г
Шаг 4
Удерживайте флакон с препаратом на столе одной рукой.
Вставьте вдавливаемый адаптер для флакона в горлышко флакона, надавливая на адаптер вниз другой рукой. Убедитесь, что адаптер для флакона полностью вдавлен в горлышко флакона (см. Рисунок Д).

Рисунок Д
Шаг 5
Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы закрыть флакон.
Убедитесь, что флакон полностью закрыт, и затем хорошо встряхните его в течение 15 секунд (см. Рисунок Е).
Подождите 10 минут. У Вас должен получиться прозрачный раствор.
После этого следует хорошо встряхивать флакон в течение 15 секунд ещё раз.
Восстановленный раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-жёлтого до жёлтого цвета.

Рисунок Е
Шаг 6
Рассчитайте дату утилизации приготовленного раствора для приёма внутрь, равную 64 дням после разведения (Примечание: день разведения считается днём 0. Например, если разведение произведено 1 апреля, датой утилизации будет 4 июня).
Запишите дату утилизации приготовленного раствора на этикетке флакона (см. Рисунок Ж) и на картонной пачке.
Поместите флакон обратно в оригинальную картонную пачку вместе со шприцами (в пакетах), листком-вкладышем и руководством по использованию.
Хранить картонную пачку в холодильнике (при температуре 2–8 °C).

Рисунок Ж
Режим дозирования и способ применения
Лечение СМА следует начинать как можно раньше после постановки диагноза.
Режим дозирования
Рекомендуемая суточная доза препарата Диплам у пациентов со СМА определяется в зависимости от возраста и массы тела (см. таблицу 1). Препарат Диплам принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день с помощью предоставляемого перорального шприца.
Таблица 1. Режим дозирования в зависимости от возраста и массы тела.
Возраст* и масса тела |
Рекомендуемая суточная доза |
<2 месяцев |
0,15 мг/кг |
от 2 месяцев до <2 лет |
0,20 мг/кг |
≥2 лет (масса тела <20 кг) |
0,25 мг/кг |
≥2 лет (масса тела ≥20 кг) |
5 мг |
*на основании скорректированного возраста недоношенных новорождённых
Изменения дозы должны проводиться под контролем медицинского работника. Терапия препаратом в дозах выше 5 мг в сутки не изучалась.
Способ применения
Для приёма внутрь.
Раствор для приёма внутрь должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту.
Приготовленный раствор должен быть прозрачным, от зеленовато-жёлтого до жёлтого цвета.
Для приёма суточной дозы препарата Диплам следует иcпользовать предоставляемый многоразовый пероральный шприц. Медицинский работник перед началом лечения должен обсудить с пациентом или лицом, осуществляющим уход за пациентом, как подготовить назначенную суточную дозу для приёма.
Пациенты должны принять препарат незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.
Пациенту необходимо выпить воду после приёма препарата Диплам для гарантии, что препарат проглочен полностью. В случае, если пациент не может глотать и у него установлена назогастральная или гастростомическая трубка, следует ввести препарат через трубку. После введения препарата Диплам необходимо промыть трубку водой.
Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы препарата Диплам
Таблица 2. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы.
Размер шприца |
Объём дозы |
Деления на шприце |
6 мл |
1,0 мл – 6,0 мл |
0,1 мл |
12 мл |
6,2 мл – 6,6 мл |
0,2 мл |
При расчёте объёма дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объем дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце.
Передозировка
Симптомы
Случаев передозировки в клинических исследованиях не было.
Лечение
Известного антидота для применения в случае передозировки препарата Диплам нет. В случае передозировки следует тщательно наблюдать за пациентом и провести поддерживающую терапию.
Взаимодействие с другими лекарственными препаратами и другие виды взаимодействия
Рисдиплам в основном метаболизируется флавин-монооксигеназой 1 и 3 (FMO 1 и 3), а также изоферментами цитохрома (CYP) 1A1, 2J2, 3A4 и 3A7. Рисдиплам не является субстратом белка множественной лекарственной устойчивости 1 (MDR1) у человека.
Влияние других лекарственных средств на препарат Диплам
Одновременный приём итраконазола, мощного ингибитора CYP3A, в дозе 200 мг два раза в сутки с однократным приёмом рисдиплама в дозе 6 мг не выявил клинически значимого влияния на фармакокинетику рисдиплама (показатель AUC повышен на 1.1 %, показатель Cmax снижен на 9%). При одновременном применении ингибитора CYP3A и препарата Диплам коррекции дозы последнего не требуется. Лекарственное взаимодействие с препаратами, метаболизирующимися посредством флавин-монооксигеназы 1 и 3 (FMO 1 и 3), не ожидается.
Влияние препарата Диплам на другие лекарственные средства
В условиях in vitro рисдиплам и его основной циркулирующий метаболит M1 не индуцировали CYP1A2, 2B6, 2C8, 2C9, 2C19 и 3A4. В условиях in vitro рисдиплам и M1 не ингибировали (обратимо или в зависимости от времени) какой-либо из изучаемых ферментов CYP (CYP1А2, 2В6, 2С8, 2С9, 2С19 и 2D6) за исключением CYP3A.
Препарат Диплам является слабым ингибитором CYP3A. При введении рисдиплама здоровым взрослым добровольцам один раз в сутки в течение двух недель экспозиция мидазолама (чувствительного субстрата CYP3A) незначительно повышалась (AUC 11 %, Cmax 16 %). Степень взаимодействия не считается клинически значимой, и, таким образом, коррекции дозы субстратов CYP3A не требуется. Согласно фармакокинетическому моделированию, основанному на физиологии, ожидается, что данный эффект будет иметь сходную выраженность у младенцев старше 2 месяцев и детей.
Исследования in vitro показали, что рисдиплам и его основной метаболит не являются значимыми ингибиторами MDR1, транспортного полипептида органических анионов ОАТР1В1 и ОАТР1ВЗ и переносчика органических анионов ОАТ1 и ОАТЗ у человека. Рисдиплам и его метаболит, однако, являются ингибиторами переносчика органических катионов ОСТ2, белка экструзии лекарственных препаратов и токсинов МАТЕ1 и МАТЕ2-К в условиях in vitro. При терапевтических концентрациях препарата взаимодействий с субстратами ОСТ2 не ожидается. Согласно данным, полученным в условиях in vitro, при применении рисдиплама плазменные концентрации препаратов, которые выводятся посредством МАТЕ1 и МАТЕ2-К, например, метформин, могут повышаться. Клиническая значимость одновременного применения с субстратами МАТЕ1/2-К неизвестна.
Форма выпуска
Порошок для приготовления раствора для приёма внутрь, 0,75 мг/мл.
Условия отпуска из аптек
Отпускают по рецепту
Классификация
-
Фармакотерапевтическая группа
-
АТХ
-
Действующее вещество
Подробнее по теме
Ознакомьтесь с дополнительными сведениями о препарате Диплам: