Глицерола фенилбутират

Глицерола фенилбутират — средство для предотвращения вредного накопления аммиака в организме.

Хронические расстройства, вызванных нарушением цикла мочевины, у пациентов старше двух лет.

Гиперчувствительность к фенилбутирату.

Применение при беременности

Адекватных и строго контролируемых исследований по безопасности применения глицерола фенилбутирата при беременности не проведено. Потенциальный риск для человека неизвестен.

Возможно применение глицерола фенилбутирата только при наличии показаний, по назначению лечащего врача, если потенциальная польза для матери превышает возможный риск для плода.

Применение в период грудного вскармливания

Неизвестно, проникает ли глицерола фенилбутират в грудное молоко.

Необходимо отказаться от кормления грудью в случае применения препарата.

Перорально (внутрь).

Наиболее частыми нежелательными реакциями (≥10 %) у взрослых являются: диарея, метеоризм и головная боль.

Кортикостероиды, вальпроевая кислота или галоперидол могут повышать уровень аммиака в плазме ­­— необходим мониторинг уровня аммиака.

Пробенецид может влиять на почечную экскрецию метаболитов глицерола фенилбутират, включая фенилацетилглутамин (PAGN) и PAA.

Субстраты CYP3A4 с узким терапевтическим индексом (например, алфентанил, хинидин, циклоспорин) — глицерола фенилбутират может снизить экспозицию. Необходим мониторинг за снижением эффективности препарата с узким терапевтическим индексом.

Мидазолам — снижение воздействия, требуется мониторинг на предмет субоптимального эффекта мидазолама.

Не используется для лечения чрезвычайно высокого уровня аммиака в крови (гипераммониемического криза).

Безопасность и эффективность лечения дефицита N-ацетилглутаматсинтазы не установлены.

• АТХ

  A16AX09

• Категория при беременности по FDA

  C (риск не исключается)