Рисдиплам

ЛП-№(010164)-(РГ-RU)

Рисдиплам

Рисдиплам

порошок для приготовления раствора для приёма внутрь

Другие средства для лечения заболеваний костно-мышечной системы

M09AX10

Рисдиплам, порошок для приготовления раствора для приёма внутрь, 0,75 мг/мл

Действующее вещество: рисдиплам.

Перед приёмом препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нём содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его ещё раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас или у Вашего ребёнка возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка- вкладыша.

Содержание листка-вкладыша

1. Что из себя представляет препарат Рисдиплам, и для чего его применяют.
2. О чём следует знать перед приёмом препарата Рисдиплам.
3. Приём препарата Рисдиплам.
4. Возможные нежелательные реакции.
5. Хранение препарата Рисдиплам.
6. Содержимое упаковки и прочие сведения.

1. Что из себя представляет препарат Рисдиплам, и для чего его применяют

Препарат Рисдиплам содержит действующее вещество рисдиплам, относящееся к другим средствам для лечения заболеваний костно-мышечной системы. Рисдиплам разработан для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА), причиной которой являются генетические нарушения (мутации в хромосоме 5q), что приводит к недостаточности белка двигательных нейронов (SMN).

Показания к применению

Препарат Рисдиплам применяется для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) у взрослых и детей в возрасте от 16 дней.

Способ действия препарата Рисдиплам

Препарат Рисдиплам помогает организму вырабатывать большее количество SMN-белка и, при непрерывном применении, поддерживать уровень SMN-белка во всем организме. Это уменьшает потерю нервных клеток и может увеличить силу мышц и улучшить их функцию у пациентов различного возраста и с различными типами СМА. У младенцев со СМА приём препарата Рисдиплам увеличивает выживаемость, сохраняет способность к глотанию, повышает вероятность достижения основных этапов развития двигательной функции, уменьшает потребность в госпитализации и искусственной вентиляции лёгких. У детей (от младенческого до подросткового возраста) и взрослых приём препарата Рисдиплам может сохранять или со временем улучшать двигательную функцию.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

2. О чём следует знать перед приёмом препарата Рисдиплам

Противопоказания

Не принимайте препарат Рисдиплам:

• если у Вас аллергия на рисдиплам или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
• если Вы беременны или кормите грудью.

Особые указания и меры предосторожности

Перед приёмом препарата Рисдиплам проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Пациенты репродуктивного возраста должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приёма последней дозы препарата Рисдиплам для пациента-женщины и в течение, как минимум, 4 месяцев после приёма последней дозы препарата Рисдиплам для пациента-мужчины.

Пациенты-мужчины также не должны быть донорами спермы во время лечения и в течение 4 месяцев после приёма последней дозы препарата Рисдиплам.

Перед началом лечения препаратом Рисдиплам с пациентами-мужчинами необходимо обсудить стратегии сохранения фертильности. Влияние препарата на мужскую фертильность не изучали на людях.

Пациентам с нарушением функции печени лёгкой или средней степени тяжести коррекции дозы не требуется. Применение рисдиплама у пациентов с нарушением функции печени тяжёлой степени не изучалось.

Сообщите лечащему врачу, если у Вас были в прошлом или в настоящее время есть проблемы с печенью.

Препарат Рисдиплам не обладает потенциалом, который может привести к злоупотреблению приёмом препарата и лекарственной зависимости.

Дети и подростки

Не давайте препарат детям в возрасте от 0 до 16 дней вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены.

Другие препараты и препарат Рисдиплам

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребёнок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Одновременный приём итраконазола (противогрибкового средства широкого спектра действия), мощного ингибитора CYP3A, и рисдиплама не выявил клинически значимого влияния на фармакокинетику рисдиплама, в связи с чем коррекция дозы препарата Рисдиплам не требуется.

Несмотря на то, что препарат Рисдиплам является слабым ингибитором CYP3A, коррекции дозы мидазолама (снотворного средства из группы производных бензодиазепина), чувствительного субстрата CYP3A, не требуется.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Данные клинических исследований рисдиплама у беременных женщин отсутствуют. Была показана эмбриофетальная токсичность и тератогенность рисдиплама у животных. На основании данных, полученных в исследованиях у животных, установлено, что рисдиплам проходит через плацентарный барьер и может оказывать повреждающее действие на плод. Безопасность применения рисдиплама во время родов и родоразрешения не установлена. Применение препарата Рисдиплам при беременности противопоказано.

Не следует принимать препарат Рисдиплам во время беременности, поскольку это может нанести вред Вашему нарождённому ребёнку. Если Вы женщина с детородным потенциалом, перед началом лечения препаратом Рисдиплам лечащий врач проверит наличие беременности у Вас.

Грудное вскармливание

Неизвестно, выводится ли рисдиплам с грудным молоком у человека. Исследования у крыс показали, что рисдиплам выводится с грудным молоком.

Применение препарата Рисдиплам в период грудного вскармливания противопоказано.

Фертильность

Пациенты мужского пола

Согласно данным доклинических исследований фертильность у мужчин может быть нарушена в ходе терапии рисдипламом. В репродуктивных органах крыс и обезьян наблюдались дегенеративные формы и снижение числа сперматозоидов. Влияние на сперматозоиды обратимо после отмены рисдиплама.

Перед началом лечения препаратом Рисдиплам с пациентами-мужчинами необходимо обсудить стратегии сохранения фертильности. Пациенты-мужчины могут рассмотреть возможность консервации спермы перед началом лечения или по прошествии минимум 4 месяцев после завершения лечения. Пациенты-мужчины должны прекратить лечение препаратом Рисдиплам, как минимум, за 4 месяца до планирования зачатия. Лечение может быть продолжено после зачатия.

Пациенты-мужчины не должны быть донорами спермы во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приёма последней дозы препарата.

Пациенты женского пола

На основании данных доклинических исследований влияния препарата Рисдиплам на фертильность у женщин не ожидается.

Контрацепция у мужчин и женщин

Мужчины или женщины репродуктивного потенциала должны соблюдать следующие требования в отношении контрацепции:

• женщины детородного потенциала должны использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 1 месяца после приёма последней дозы;
• мужчины и их партнёрши детородного потенциала должны вместе использовать высокоэффективные методы контрацепции во время лечения и в течение, как минимум, 4 месяцев после приёма последней дозы мужчиной.

Управление транспортными средствами и работа с механизмами

Препарат Рисдиплам не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Препарат Рисдиплам содержит изомальт (E953)

Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед приёмом данного лекарственного препарата.

Пациентам с редко встречающейся наследственной непереносимостью фруктозы не следует принимать этот препарат.

Препарат Рисдиплам содержит натрия бензоат (E211)

Препарат Рисдиплам содержит натрия бензоат (E211) и может слабо раздражать кожу, глаза и слизистые оболочки. Может повышать риск развития желтухи у новорождённых.

Препарат Рисдиплам содержит маннитол (E421)

Препарат Рисдиплам содержит маннитол (E421). Может оказывать слабое слабительное действие.

3. Приём препарата Рисдиплам

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Лечение СМА следует начинать как можно раньше после постановки диагноза.

Рекомендуемая суточная доза препарата Рисдиплам у пациентов со СМА определяется в зависимости от возраста и массы тела (см. таблицу 1).

Таблица 1. Режим дозирования в зависимости от возраста и массы тела.

^ана основании скорректированного возраста недоношенных новорождённых

Изменения дозы должны проводиться под контролем медицинского работника. Терапия препаратом в дозах выше 5 мг в сутки не изучалась.

Особые группы пациентов

Пациенты пожилого возраста

Применение рисдиплама у пациентов со СМА старше 60 лет не изучалось.

Пациенты с нарушением функции почек

Не ожидается необходимости в коррекции дозы у пациентов с нарушением функции почек.

Пациенты с нарушением функции печени

Коррекции дозы у пациентов с нарушением функции печени лёгкой или средней степени тяжести не требуется. Применение рисдиплама у пациентов с нарушением функции печени тяжёлой степени не изучалось.

Применение у детей

Безопасность и эффективность рисдиплама у недоношенных новорождённых до достижения скорректированного возраста 16 дней не установлены.

Путь и (или) способ введения

Препарат Рисдиплам принимают внутрь один раз в сутки приблизительно в одно и то же время каждый день с помощью предоставляемого перорального шприца.

Для приёма суточной дозы препарата Рисдиплам следует использовать предоставляемый многоразовый пероральный шприц.

Таблица 2. Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдиплам

При расчёте объёма дозы следует принять во внимание деления на шприце. Необходимо округлить объём дозы до ближайшего деления, отмеченного на выбранном пероральном шприце.

Раствор для приёма внутрь должен быть приготовлен медицинским работником перед его выдачей пациенту.

Приготовленный раствор должен быть прозрачным от зеленовато-жёлтого до жёлтого цвета.

Препарат Рисдиплам следует принять незамедлительно после его набора в пероральный шприц. Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.

После приёма препарата Рисдиплам необходимо выпить воду для гарантии того, что препарат был проглочен полностью.

Если Вы не можете глотать и у Вас установлена назогастральная или гастростомическая трубка, следует ввести препарат через трубку. После введения препарата Рисдиплам необходимо промыть трубку водой.

Следует внимательно ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приёму препарата Рисдиплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку.

Не смешивайте препарат Рисдиплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).

Не используйте препарат Рисдиплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены. Избегайте контакта препарата Рисдиплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом.

Если Вы разлили препарат Рисдиплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.

В случае возникновения вопросов по приёму препарата Рисдиплам обратитесь к медицинскому работнику.

Руководство для медицинских работников по приготовлению препарата и Руководство по использованию препарата пациентом или лицами, осуществляющими уход за пациентами, представлены за линией отрыва.

Продолжительность терапии

Продолжайте принимать препарат Рисдиплам столько времени, сколько рекомендует лечащий врач.

Если Вы приняли препарата Рисдиплам больше, чем следовало

Симптомы передозировки

Случаев передозировки препарата Рисдиплам в клинических исследованиях не было.

Лечение

Известного антидота для применения в случае передозировки препарата Рисдиплам нет.

В случае передозировки следует обратиться за медицинской помощью. Лечащий врач проведёт обследования и при необходимости проведёт поддерживающую терапию.

Если Вы забыли принять препарат Рисдиплам

Если приём препарата Рисдиплам был пропущен и прошло не более 6 часов с момента запланированного приёма, следует принять препарат как можно скорее.

Если прошло более 6 часов с момента запланированного приёма, следует пропустить приём и принять препарат в обычное запланированное время на следующий день.

Если препарат не был проглочен полностью или после его приёма произошла рвота, не следует принимать препарат повторно для восполнения неполной дозы. Необходимо дождаться следующего дня и принять препарат как обычно в запланированное время.

Если Вы прекратили приём препарата Рисдиплам

Не прекращайте приём препарата Рисдиплам, если Вы не обсудили это со своим лечащим врачом.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Рисдиплам может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Важно, чтобы Вы сообщали врачу о всех появившихся у Вас нежелательных реакциях, чтобы он мог предпринять соответствующие меры (например, временно приостановить или отменить лечение, изменить дозу и продолжительность введения препарата или назначить дополнительную терапию).

Нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Рисдиплам:

очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:

• частый жидкий стул (диарея)
• сыпь, включая макулопапулёзную сыпь, эритему, аллергический дерматит, эритематозную сыпь, фолликулит, папулёзную сыпь

Данные нежелательные реакции отмечались без определённого времени и исчезали, несмотря на продолжающееся лечение рисдипламом.

неизвестно — исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно:

• воспаление стенок сосудов кожи (кожный васкулит)

Симптомы исчезали после полного прекращения приёма рисдиплама.

Дополнительные нежелательные реакции у детей младенческого возраста, которые могут наблюдаться при приёме препарата Рисдиплам:

очень часто — могут возникать у более чем 1 человека из 10:

• множественные воспаления на коже по типу прыщей (акнеформный дерматит)

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: www.roszdravnadzor.gov.ru

5. Хранение препарата Рисдиплам

Храните препарат в недоступном для ребёнка месте так, чтобы ребёнок не мог увидеть его. Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на пачке картонной после «Годен до».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Не хранить при температуре выше 25 °C. Хранить в оригинальной упаковке (пачке) для защиты от света.

Восстановленный (приготовленный) раствор хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке с плотно закрытой крышкой) в вертикальном положении при температуре не выше 40 °C не более чем 5 дней или при температуре 2-8 °C в холодильнике не более чем 64 дня. Не замораживать.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у врача, медицинской сестры или работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

6.Содержимое упаковки и прочие сведения

Препарат Рисдиплам содержит

Действующим веществом является рисдиплам.

Каждый флакон содержит 60 мг рисдиплама.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол (E421), изомальт (E953), ароматизатор клубничный (мальтодекстрин кукурузный, крахмал кукурузный восковой модифицированный (E1450), вкусоароматические компоненты), винная кислота, натрия бензоат (E211), макрогол 6000 (полиэтиленгликоль 6000) (E1521), сукралоза, аскорбиновая кислота, динатрия эдетата дигидрат.

Препарат Рисдиплам содержит изомальт (E953), натрия бензоат (E211), маннитол (E421) (см. раздел 2).

Внешний вид препарата Рисдиплам и содержимое упаковки

Порошок для приготовления раствора для приёма внутрь.

Порошок или порошок с комками, или скомковавшийся порошок, или смесь порошка и гранул от светло-жёлтого до жёлтого или жёлтого с сероватым или зеленоватым оттенком, или светло-зелёного с желтоватым оттенком цвета.

Восстановленный (приготовленный) раствор: прозрачный раствор от зеленовато-жёлтого до жёлтого цвета.

По 2 г порошка во флакон из тёмного стекла 3-го гидролитического класса вместимостью 100 мл с завинчивающейся пластиковой крышкой, оснащённой уплотнительным диском или без него, с защитой от детей и контролем первого вскрытия.

1 флакон вместимостью 100 мл вместе с размещёнными в отдельном прозрачном пакете адаптером из полиэтилена, 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 6 мл (помещёнными в непрозрачный пакет с маркировкой, обозначающей объём дозирования), 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 12 мл (помещёнными в непрозрачный пакет с маркировкой, обозначающей объём дозирования)

вместе с листком-вкладышем помещают в пачку из картона с контролем первого вскрытия или 1 флакон вместимостью 100 мл вместе с размещёнными в отдельном прозрачном пакете адаптером из полиэтилена, 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 1 мл (помещёнными в непрозрачный пакет с маркировкой, обозначающей объём дозирования), 2 пероральными шприцами из полипропилена вместимостью 6 мл (помещёнными в непрозрачный пакет с маркировкой, обозначающей объём дозирования), 1 пероральным шприцем из полипропилена вместимостью 12 мл (помещённым в непрозрачный пакет с маркировкой, обозначающей объём дозирования) вместе с листком- вкладышем помещают в пачку из картона с контролем первого вскрытия.

Держатель регистрационного удостоверения

Российская Федерация

ООО «ПРОМОМЕД РУС»

Адрес: 129090, г. Москва, проспект Мира, дом 13, строение 1, офис 13

Телефон: +7 (495) 640-25-28

Электронная почта: reception@promomed.pro

Производитель

Российская Федерация

АО «Биохимик»

430030, Республика Мордовия, г. Саранск, ул. Васенко, д. 15А

За любой информацией о препарате, а также в случаях возникновения претензий следует обращаться к представителю держателя регистрационного удостоверения:

Российская Федерация

ООО «ПРОМОМЕД РУС»

Адрес: 129090, г. Москва, проспект Мира, дом 13, строение 1, офис 13

Телефон: 8 800 222 95 63, 8 800 777 86 04 (круглосуточно)

Электронная почта: hot_line@promomed.pro

Листок-вкладыш пересмотрен

Прочие источники информации

Подробные сведения о данном препарате содержатся на веб-сайте Евразийского Экономического Союза: https://eec.eaeunion.org/

---

(линия отрыва или отреза)

Руководство по использованию препарата Рисдиплам пациентом или лицами, осуществляющими уход за пациентами

Пациенты/лица, осуществляющие уход за пациентами, перед началом приёма препарата Рисдиплам должны ознакомиться с руководством по использованию препарата, в котором представлена информация по подготовке и приёму препарата Рисдиплам с помощью перорального шприца, через гастростомическую трубку или через назогастральную трубку. В случае возникновения вопросов по приёму препарата Рисдиплам обратитесь к медицинскому работнику.

Вам должны выдать препарат Рисдиплам в виде жидкости во флаконе. Не используйте препарат Рисдиплам, если Вы получили его в виде порошка во флаконе, и обратитесь к медицинскому работнику.

Важная информация для пациентов/лиц, осуществляющих уход за пациентами, по препарату Рисдиплам

• Попросите медицинского работника показать Вам правильный шприц, который Вы должны использовать, и как отмерять назначенную суточную дозу.
• Всегда используйте многоразовые пероральные шприцы, предоставляемые в упаковке, для того чтобы отмерять назначенную Вам суточную дозу. Пероральные шприцы защищают препарат от света.
• Если пероральный шприц утерян или повреждён, свяжитесь с медицинским работником, который проконсультирует Вас, как можно продолжить применение препарата.
• См. подраздел «Выбор перорального шприца для применения назначенной суточной дозы», чтобы выбрать правильный пероральный шприц для использования.
• Проконсультируйтесь с медицинским работником в случае возникновения вопросов по выбору правильного перорального шприца.
• Не принимайте препарат Рисдиплам, если во флаконе отсутствует адаптер для флакона, и свяжитесь с медицинским работником.
• Не принимайте препарат Рисдиплам после даты утилизации, указанной на этикетке флакона. Если на этикетке флакона отсутствует дата утилизации, свяжитесь с медицинским работником.
• Не смешивайте препарат Рисдиплам с пищей и напитками (например, молоком или молочной смесью).
• Не используйте препарат Рисдиплам, если флакон или пероральные шприцы повреждены.
• Избегайте контакта препарата Рисдиплам с кожей. Если это произошло, промойте данный участок водой с мылом.
• Если Вы разлили препарат Рисдиплам, протрите данную область сухим бумажным полотенцем и промойте водой с мылом. Бумажное полотенце следует выбросить в мусор и хорошо вымыть руки водой с мылом.
• Если во флаконе осталось количество препарата, недостаточное для приёма назначенной дозы, утилизируйте флакон с оставшимся препаратом и использованные пероральные шприцы в соответствии с локальными требованиями; используйте новый флакон с препаратом Рисдиплам для приёма назначенной суточной дозы. Не смешивайте препарат Рисдиплам из нового флакона с препаратом Рисдиплам из используемого на данный момент флакона.

Каждая картонная пачка препарата Рисдиплам содержит (см. рисунки А-1 и А-2):

1. Крышку флакона — 1 шт.
2. Флакон с препаратом Рисдиплам — 1 шт.
3. Пероральные шприцы на 12 мл (в пакетах) — 2 шт.
4. Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) — 2 шт.
5. Адаптер для флакона (вдавливаемый) — 1 шт.
6. Листок-вкладыш (не показан на рисунке) — 1 шт.

Рисунок А-1

1. Крышку флакона — 1 шт.
2. Флакон с препаратом Рисдиплам — 1 шт.
3. Пероральный шприц на 12 мл (в пакете) — 1 шт.
4. Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) — 2 шт.
5. Пероральные шприцы на 1 мл (в пакетах) — 2 шт.
6. Адаптер для флакона (вдавливаемый) — 1 шт.
7. Листок-вкладыш (не показан на рисунке) — 1 шт.

Рисунок А-2

A. Подготовка и отбор суточной дозы

Как выбрать правильный пероральный шприц для применения назначенной суточной дозы препарата Рисдиплам

• Если назначенный объём суточной дозы составляет от 0,3 мл до 1 мл, следует использовать пероральный шприц на 1 мл (с жёлтой этикеткой).

• Если назначенный объём суточной дозы составляет от 1 мл до 6 мл, следует использовать пероральный шприц на 6 мл (с серой этикеткой).

• Если назначенный объём суточной дозы составляет от 6,2 мл и выше, следует использовать пероральный шприц на 12 мл (с коричневой этикеткой).

Попросите Вашего врача округлить Вашу суточную дозу или суточную дозу Вашего ребёнка до ближайшего деления на шприце.

Как подготовить объём суточной дозы препарата Рисдиплам

Шаг А1

Снимите крышку, нажав на неё вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки).

Не выбрасывайте крышку.

Шаг А2

Нажимайте на поршень перорального шприца до конца для удаления воздуха.

Шаг АЗ

Держа флакон вертикально, вставьте кончик шприца в адаптер для флакона.

Шаг А4

Аккуратно переверните флакон вместе с пероральным шприцем, кончик которого плотно вставлен в адаптер для флакона.

Шаг А5

Медленно оттягивайте поршень, чтобы набрать назначенный объём суточной дозы препарата Рисдиплам.

Верхняя поверхность черного ограничителя поршня должна находиться на одной линии с делением (мл) на пероральном шприце, соответствующем назначенному объёму суточной дозы.

После того, как доза была набрана правильно, удерживайте поршень на месте и не давайте ему смещаться.

Шаг А6

Продолжайте удерживать поршень на месте и не давайте ему смещаться. Оставьте пероральный шприц в адаптере для флакона и поверните флакон вертикально, горлышком вверх. Поместите флакон на плоскую поверхность. Удалите пероральный шприц из адаптера для флакона, аккуратно вытягивая прямо вверх пероральный шприц.

ШагА7

Удерживайте пероральный шприц, чтобы его кончик был направлен вверх. Проверьте препарат в пероральном шприце. Если в растворе присутствуют большие пузырьки воздуха или если Вы неправильно набрали суточную дозу препарата Рисдиплам, плотно вставьте кончик шприца в адаптер для флакона. Нажимайте на поршень шприца до конца, чтобы переместить препарат обратно во флакон и повторите шаги А4-А7.

Примите или введите препарат Рисдиплам незамедлительно после его набора в пероральный шприц.

Если препарат не был принят в течение 5 минут, следует утилизировать раствор препарата из перорального шприца и набрать новую дозу.

Шаг А8

Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы плотно закрыть флакон.

Не удаляйте адаптер для флакона из флакона.

Если Вы принимаете препарат Рисдиплам перорально, см. пункт «Б) Приём препарата Рисдиплам перорально».

Если Вы вводите препарат Рисдиплам через гастростомическую трубку, см. пункт «В) Введение препарата Рисдиплам через гастростомическую трубку».

Если Вы вводите препарат Рисдиплам через назогастральную трубку, см. пункт «Г) Введение препарата Рисдиплам через назогастральную трубку».

Б) Приём препарата Рисдиплам перорально

Следует сесть прямо для перорального приёма препарата Рисдиплам.

Шаг Б1

Поместите пероральный шприц в рот, расположив кончик шприца вдоль любой щеки.

Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.

Введение препарата Рисдиплам прямо в горло или слишком быстро может привести к удушью.

Шаг Б2

Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.

Шаг БЗ

Выпейте воду сразу после приёма назначенной дозы препарата Рисдиплам.

Затем см. Шаг Д по очистке шприца.

1. Введение препарата Рисдиплам через гастростомическую трубку

Если Вы вводите препарат Рисдиплам через гастростомическую трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки гастростомической трубки перед введением препарата Рисдиплам.

Шаг В1

Поместите кончик перорального шприца в гастростомическую трубку.

Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.

Шаг В2

Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.

ШагВЗ

Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдиплам следует промыть гастростомическую трубку 10-20 мл воды.

Затем см. Шаг Д по очистке шприца.

Г) Введение препарата Рисдиплам через назогастральную трубку

Если Вы вводите препарат Рисдиплам через назогастральную трубку, проконсультируйтесь с медицинским работником касательно проверки назогастральной трубки перед введением препарата Рисдиплам.

ШагГ1

Поместите кончик перорального шприца в назогастральную трубку.

Медленно нажимайте на поршень до конца для введения полной дозы препарата Рисдиплам.

Шаг Г2

Проверьте, что в пероральном шприце не остался раствор препарата.

Шаг ГЗ

Сразу после введения назначенной дозы препарата Рисдиплам следует промыть назогастральную трубку 10-20 мл воды.

Затем см. Шаг Д по очистке шприца.

Д) Очистка перорального шприца после использования

Шаг Д1

Удалите поршень из перорального шприца.

Хорошо промойте цилиндр перорального шприца чистой водой.

ШагД2

Хорошо промойте поршень шприца чистой водой.

ШагДЗ

Убедитесь, что цилиндр и поршень перорального шприца чистые.

Поместите цилиндр и поршень перорального шприца на чистую поверхность в безопасном месте, чтобы они высохли.

Вымойте руки.

После того как цилиндр и поршень перорального шприца высохнут, вставьте поршень в цилиндр перорального шприца и храните вместе с препаратом для дальнейшего использования.

---

(линия отрыва или отреза)

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников

Руководство для медицинских работников по приготовлению препарата Рисдиплам перед выдачей его пациенту или лицам, осуществляющим уход за пациентами

Каждая картонная пачка препарата Рисдиплам содержит (см. рисунки А-1 и А-2):

1. Крышку флакона — 1 шт.
2. Флакон с препаратом Рисдиплам — 1 шт.
3. Пероральные шприцы на 12 мл (в пакетах) — 2 шт.
4. Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) — 2 шт.
5. Адаптер для флакона (вдавливаемый) — 1 шт.
6. Листок-вкладыш (не показан на рисунке) — 1 шт.

Рисунок А-1

1. Крышку флакона — 1 шт.
2. Флакон с препаратом Рисдиплам — 1 шт.
3. Пероральный шприц на 12 мл (в пакете) — 1 шт.
4. Пероральные шприцы на 6 мл (в пакетах) — 2 шт.
5. Пероральные шприцы на 1 мл (в пакетах) — 2 шт.
6. Адаптер для флакона (вдавливаемый) — 1 шт.
7. Листок-вкладыш (не показан на рисунке) — 1 шт.

Рисунок А-2

Важная информация о препарате Рисдиплам

• Избегайте вдыхания порошка препарата Рисдиплам.
• Используйте перчатки.
• Не используйте порошок, если его срок годности истек. Дата истечения срока годности порошка напечатана на этикетке флакона.
• Не выдавайте приготовленный раствор, если дата утилизации раствора наступила позже, чем дата истечения срока годности исходного порошка.
• Избегайте контакта препарата с Вашей кожей. Если это произошло, промойте данную область водой с мылом.
• Не используйте препарат, если какие-либо элементы упаковки повреждены или отсутствуют.
• Используйте воду очищенную или воду для инъекций для разведения препарата.
• Не добавляйте другие пероральные шприцы, помимо предоставляемых в картонной пачке.

Как хранить препарат Рисдиплам

• Порошок (неразведенный препарат): не хранить при температуре выше 25 °C. Хранить в оригинальной упаковке (пачке) для защиты от света.
• Приготовленный раствор (разведенный препарат): хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке с плотно закрытой крышкой) в вертикальном положении при температуре не выше 40 °C не более чем 5 дней или при температуре 2–8 °C в холодильнике не более чем 64 дня. Не замораживать.

Разведение



Рисунок Б

Шаг1

Аккуратно постучите по дну флакона для разрыхления порошка (см. Рисунок Б).



Рисунок В

Шаг 2

Снимите крышку, нажав на неё вниз и затем повернув налево (против часовой стрелки) (см. Рисунок В). Не выбрасывайте крышку.



Рисунок Г

Шаг 3

Аккуратно налейте 79 мл воды очищенной или воды для инъекций во флакон с препаратом (см. Рисунок Г).



Рисунок Д

Шаг 4

Удерживайте флакон с препаратом на столе одной рукой.

Вставьте вдавливаемый адаптер для флакона в горлышко флакона, надавливая на адаптер вниз другой рукой. Убедитесь, что адаптер для флакона полностью вдавлен в горлышко флакона (см. Рисунок Д).



Рисунок Е

Шаг 5

Наденьте крышку обратно на флакон. Поверните крышку вправо (по часовой стрелке), чтобы закрыть флакон.

Убедитесь, что флакон полностью закрыт, и затем хорошо встряхивайте его в течение 15 секунд (см. Рисунок Е).

Подождите 10 минут. У Вас должен получиться прозрачный раствор.

После этого следует хорошо встряхивать флакон в течение 15 секунд ещё раз.



Рисунок Ж

Шаг 6

Рассчитайте дату утилизации приготовленного раствора для приёма внутрь, равную 64 дням после разведения (Примечание: день разведения считается днём 0. Например, если разведение произведено 1 апреля, датой утилизации будет 4 июня).

Запишите дату утилизации приготовленного раствора на этикетке флакона (см. рисунок Ж) и на картонной пачке.

Поместите флакон обратно в оригинальную картонную пачку вместе со шприцами (в пакетах) и листком-вкладышем. Хранить картонную пачку в холодильнике.

После разведения из флакона можно извлечь минимум 76 мл раствора для приёма внутрь, что соответствует 57 мг действующего вещества. Это следует учитывать при расчёте числа флаконов, необходимых для пациента.

Порошок для приготовления раствора для приёма внутрь, 0,75 мг/мл.

Отпускают по рецепту

Биохимик, АО, Российская Федерация