Гемангиол^®

раствор для приёма внутрь

1 мл раствора содержит:

пропранолола гидрохлорид — 4,28 мг (в пересчёте на пропранолол — 3,75 мг)

Вспомогательные вещества: гидроксиэтилцеллюлоза — 3,50 мг, натрия сахаринат — 1,50 мг, ароматизатор клубничный — 1,10 мг, ароматизатор ванильный — 2,10 мг, лимонной кислоты моногидрат — количество, необходимое до pH 3,0 вода очищенная — количество, необходимое до 1,00 мл

Состав ароматизатора клубничного: пропиленгликоль (92,0 %), этилбутират, ванилин, гамма-унделактон, этилацетат, этилпропионат, мальтол, 4-гидрокси-2,5-диметилфуран-2(3Н)-он, гексанол, цис-3-гексен-1-ол, линалоол, изоамилбутират, этилгексаноат, этил-2-метилбутират, [(3Z)-гекс-3-ен-1-ил]ацетат, 5-гексилоксолан-2-он, rac-(2R)-2-метилбутановая кислота, 4-(4-гидроксифенил)бутан-2-он, метил-дигидроясмонат, метилциннамат, этилизовалерат, гексенал/транс-2-, капроновая кислота, диацетил, изовалериановая кислота, альфа-ионон, бета-ионон, гамма-ионон, альфа-токоферол.

Состав ароматизатора ванильного: пропиленгликоль (75,2 %), ванилин, вода, масляная кислота, этилбутират, пиперонал.

Прозрачный, от бесцветного до желтоватого цвета раствор с фруктовым запахом.

Пролиферирующая инфантильная гемангиома, требующая системной терапии:

• гемангиома, представляющая угрозу для жизни или оказывающая отрицательное влияние на функционирование систем организма;
• язвенная гемангиома, характеризующаяся болью и/или отсутствием реакции на предшествующие мероприятия по лечению изъязвления;
• гемангиома с потенциальным риском возникновения стойких рубцов или деформаций.

Препарат предназначен для применения у детей в возрасте от 35 дней до 150 дней на день начала лечения.

• Дети на грудном вскармливании, в случае, если мать принимает лекарственные препараты, которые нельзя применять одновременно с пропранололом;
• гиперчувствительность к любому из компонентов препарата;
• бронхиальная астма, бронхоспазм в анамнезе;
• атриовентрикулярная блокада Ⅱ–Ⅲ степени;
• синдром слабости синусового узла, включая синоаурикулярную (синоатриальную) блокаду;
• урежение частоты сердечных сокращений ниже следующих пределов:

• снижение артериального давления ниже следующих пределов:

• кардиогенный шок;
• неконтролируемая сердечная недостаточность;
• стенокардия Принцметала;
• ыраженные нарушения периферического артериального кровообращения (болезнь Рейно);
• предрасположенность к гипогликемии;
• феохромоцитома (без одновременного применения альфа-адреноблокаторов).

Особые группы пациентов

В связи с отсутствием данных по эффективности и безопасности, препарат Гемангиол^® не рекомендуется применять у следующих групп пациентов:

• дети, не достигшие возраста 5 недель на день начала лечения (для недоношенных детей соответствующий возраст следует определять, вычитая из значения фактического возраста ребёнка количество недель недоношенной беременности);
• дети в возрасте старше 5 месяцев на день начала лечения;
• пациенты с печёночной и почечной недостаточностью.

Следует с осторожностью применять препарат Гемангиол^® у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, сердечной недостаточностью, сахарным диабетом, респираторными заболеваниями, псориазом, РНАСЕ-синдромом, гиперкалиемией, а также у пациентов с аллергическими реакциями в анамнезе.

Пропранолол проникает в грудное молоко.

Кормящие женщины, принимающие пропранолол, должны сообщить об этом лечащему врачу ребёнка до начала применения им препарата Гемангиол^®.

Лечение препаратом Гемангиол^® должно назначаться и контролироваться врачом, имеющим опыт в диагностике и лечении инфантильной гемангиомы.

Лечение должно проводиться в клинических условиях, при которых доступны необходимые средства для оказания помощи пациенту в случае возникновения побочных эффектов.

Изменение дозы или количества вводимого препарата должно производиться врачом, непосредственно осуществляющим ведение пациента.

Клинический контроль состояния ребёнка и коррекцию дозы следует проводить не реже одного раза в месяц.

В первый день лечения и в дни увеличения дозы ребёнок должен находиться в медицинском учреждении под наблюдением лечащего врача в течение двух часов после введения препарата. Необходимо измерять частоту сердечных сокращений и оценивать общее состояние ребёнка не реже, чем через каждые 60 минут в течение двух первых часов после введения препарата.

Для приёма внутрь.

Препарат Гемангиол^® предназначен для применения у детей в возрасте от 5 недель до 5 месяцев на день начала лечения.

Для недоношенных детей соответствующий возраст следует определять, вычитая из значения фактического возраста ребёнка количество недель недоношенной беременности.

Ребенок должен получать препарат в процессе кормления или сразу же после него для предотвращения риска гипогликемии.

При необходимости можно добавить отмеренную дозу препарата в бутылочку для кормления к небольшому количеству (одна чайная ложка — детям с массой тела до 5 кг, одна столовая ложка — детям с массой тела более 5 кг) молока или сока. Не следует добавлять препарат в полную бутылочку. Готовую смесь допускается хранить не более двух часов.

Дозы

Дозы препарата указаны в пересчёте на пропранолол основание.

Дозу на приём рассчитывают с учётом веса ребёнка.

Рекомендованная начальная доза:

1 мг/кг в сутки в два приёма (утром и вечером по 0,5 мг/кг).

Рекомендованная терапевтическая доза:

3 мг/кг в сутки в два приёма (утром и вечером по 1,5 мг/кг).

Интервал между двумя приёмами должен составлять не менее 9 часов.

Схема титрования дозы:

• по 1 мг/кг в сутки в течение первой недели,
• по 2 мг/кг в сутки в течение второй недели,
• с третьей недели — по 3 мг/кг в сутки.

Когда доза оттитрована, количество вводимого препарата корректируют в зависимости от массы тела ребёнка.

Продолжительность лечения

Рекомендованная продолжительность лечения препаратом Гемангиол^® составляет 6 месяцев.

Прекращение приёма препарата не требует постепенного снижения дозы.

В случае рецидива заболевания после завершения терапии лечение может быть назначено повторно при наличии удовлетворительной реакции.

Инструкции по вскрытию флакона и обращению с дозатором

Для отмеривания точной дозы следует использовать прилагаемый шприц-дозатор, откалиброванный в миллиграммах по содержанию пропранолола основания.

Не использовать другие дозирующие устройства!

Не взбалтывать содержимое флакона!

1. В упаковке содержатся стеклянный флакон, содержащий 120 мл раствора, и специальный шприц-дозатор, откалиброванный в миллиграммах (мг) по содержанию пропранолола основания.

   Достаньте из картонной пачки флакон с раствором и шприц-дозатор. Выньте шприц-дозатор из защитной упаковки.

2. Уточните дозу препарата (в мг), назначенную лечащим врачом. Найдите нужную цифру на градуировке шприца-дозатора.

3. Крышка флакона имеет функцию защиты от вскрытия детьми.

   Чтобы открыть флакон, надавите на крышку и поворачивайте её против часовой стрелки (в левую сторону). Укажите дату первого вскрытия флакона на коробке и этикетке.

4. Опустите до упора поршень, вставьте наконечник шприца-дозатора во флакон.
5. Зафиксировав шприц-дозатор, переверните флакон. Осторожно продвиньте поршень шприца-дозатора вниз, до достижения требуемого значения на градуировке.
6. При попадании воздуха в шприц-дозатор осторожно вытесните его во флакон нажатием на поршень. Проверьте, совпадают ли значения количества препарата в шприце-дозаторе и дозы, назначенной лечащим врачом.
7. Переверните флакон, выньте шприц-дозатор. Не давите на поршень.
8. Закройте флакон, закрутите крышку по часовой стрелке (в правую сторону).

9. Осторожно введите шприц-дозатор в полость рта ребёнка, за щеку. Медленно вливайте препарат в полость рта ребёнка.

   Не рекомендуется укладывать ребёнка сразу же после введения препарата.

10. После каждого применения промывайте пустой шприц-дозатор в стакане воды, втягивая и выдвигая поршень не менее трёх раз, выливая воду из шприца в раковину. Внешнюю часть шприца-дозатора необходимо вытереть насухо.

    Не следует применять для мытья шприца-дозатора моющие или спиртосодержащие средства.

    Не следует мыть шприц-дозатор в посудомоечной машине или в стерилизаторе.

    Не разбирайте шприц-дозатор.

    Не вынимайте из горлышка флакона пробку с соединительным устройством для шприца-дозатора. Во избежание потери или повреждения храните шприц-дозатор вместе с флаконом.

Нежелательные реакции систематизированы по системно-органным классам и перечислены в соответствии со следующей градацией:

очень частые — 1/10 назначений (≥10 %);

частые — 1/100 назначений (≥1 %, но <10%);

нечастые — 1/1000 назначений (≥0,1 %, но < 1%);

редкие — 1/10000 назначений (≥0,01 %, но <0,1%);

очень редкие — менее 1/10000 назначений (<0,01 %);

частота неизвестна — единичные сообщения, частота не может быть оценена по имеющимся данным.

В каждом классе систем органов нежелательные лекарственные реакции даны в порядке уменьшения серьёзности.

Инфекционные и паразитарные заболевания:

очень часто: бронхит;

часто: бронхиолит.

Нарушения со стороны обмена веществ и питания:

часто: снижение аппетита.

Нарушения психики:

очень часто: расстройство сна (бессонница, низкое качество сна, гиперсомния);

часто: ажитация (двигательное возбуждение, сопровождаемое тревогой), ночные кошмары, раздражительность.

Нарушения со стороны нервной системы:

часто: сонливость;

частота неизвестна: гипогликемические судороги.

Нарушения со стороны сердца:

нечасто: атриовентрикулярная блокада; частота неизвестна: брадикардия.

Нарушения со стороны сосудов:

часто: похолодание конечностей;

частота неизвестна: снижение артериального давления, ангиоспазм, болезнь Рейно.

Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения:

часто: бронхоспазм.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:

очень часто: диарея, рвота;

часто: запор, боль в животе.

Нарушения со стороны колеи и подкожных тканей:

часто: эритема;

нечасто: уртикарная сыпь (крапивница), алопеция.

Лабораторные и инструментальные данные:

часто: снижение артериального давления;

нечасто: снижение концентрации глюкозы в плазме крови, урежение частоты сердечных сокращений, нейтропения;

частота неизвестна: агранулоцитоз, гиперкалиемия.

При возникновении у ребёнка любых побочных эффектов в период применения препарата Гемангиол^® сообщите об этом лечащему врачу!

Симптомы

Со стороны сердца: урежение частоты сердечных сокращений, снижение артериального давления; в случаях серьёзной интоксикации могут наблюдаться атриовентрикулярная блокада, замедление внутрижелудочковой проводимости, застойная сердечная недостаточность.

Со стороны дыхательной системы: бронхоспазм.

Лабораторные данные: гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в плазме крови).

Со стороны нервной системы: возможно развитие судорог, поскольку пропранолол проникает через гематоэнцефалический барьер.

Лечение

Подключить пациента к кардиомонитору, следить за основными физиологическими показателями, концентрацией глюкозы в плазме крови, психоэмоциональным статусом.

В случае снижения артериального давления показано введение плазмозамещающих растворов; в случае брадикардии назначают атропина сульфат. Если у пациента не наблюдается соответствующая реакция на введение плазмозамещающих растворов, следует рассмотреть возможность приёма глюкагона или катехоламинов.

При бронхоспазме показано введение аминофиллина.

Специальных исследований лекарственных взаимодействий препарата Гемангиол^® не проводилось, представленная в разделе информация основана на опыте применения препаратов пропранолола у взрослых пациентов в лекарственной форме таблетки.

Если ребёнок находится на грудном вскармливании, то при оценке возможных лекарственных взаимодействий следует также принимать во внимание лекарственные препараты, которые принимает мать ребёнка.

Совместное применение не рекомендуется:

Блокаторы «медленных» кальциевых каналов (дилтиазем, верапамил, бепридил)

Совместное применение с пропранололом может вызвать изменения в автоматизме сердца (чрезмерная брадикардия, остановка синусового узла (синус-арест)), нарушения синоатриальной и атриовентрикулярной проводимости, повышает риск развития или усугубления желудочковой аритмии (двунаправленной тахикардии) и сердечной недостаточности.

Приём пропранолола в сочетании с указанными препаратами должен проводиться в условиях клинического наблюдения и под контролем ЭКГ, особенно в начале лечения.

С осторожностью:

Пропафенон

Потенцирование отрицательного инотропного действия и бета-блокирования.

Хинидин

Снижение метаболизма пропранолола, что ведёт к увеличению его концентрации в плазме крови в 2–3 раза, а также к более высокой степени бета-блокады.

Амиодарон

Усиление выраженности отрицательного хронотропного действия пропранолола.

Вследствие подавления симпатических компенсаторных механизмов возможны нарушения функции автоматизма и проводимости миокарда.

Лидокаин

Усиление токсичности лидокаина (раствор для внутривенного введения) за счёт ингибирования его метаболизма и увеличения концентрации на 25 %. Риск нежелательных реакций со стороны сердца и нервной системы.

Сердечные гликозиды

Повышение риска развития или усугубления брадикардии.

Блокаторы «медленных» кальциевых каналов дигидропиридинового ряда

Риск снижения артериального давления и сердечной недостаточности. Совместный приём с пропранололом может снизить рефлекторную симпатическую реакцию, возникающую при чрезмерной периферической вазодилатации.

Антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, диуретики, альфа-блокаторы, резерпин и пр.)

Риск снижения артериального давления, в частности — ортостатическая гипотензия.

Клонидин

Риск усиления рикошетной гипертензии при отмене клонидина.

Пропранолол следует отменить за несколько дней до прекращения приёма клонидина (в том числе при отмене клонидина у матери в период грудного вскармливания).

Глюкокортикостероиды

Пациенты с инфантильной гемангиомой могут подвергаться серьёзному риску при проведении сопутствующего или предшествующего лечения глюкокортикостероидами, так как подавление функции коры надпочечников может привести к отсутствию контррегуляторной реакции кортизола и увеличить риск развития гипогликемии.

Это также применимо при лечении глюкокортикостероидами матери ребёнка в период грудного вскармливания в случае применения ею больших доз или при продолжительном лечении.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

НПВП снижают антигипертензивный эффект бета-адреноблокаторов.

Препараты, индуцирующие ортостатическую (постуральную) гипотензию

Препараты, вызывающие ортостатическую (постуральную) гипотензию (производные нитратов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, триклические антидепрессанты, нейролептики, агонисты дофаминовых рецепторов, леводопа, амифостин, баклофен и др.) могут усилить действие бета-адреноблокаторов.

Индукторы микросомальных ферментов печени

Концентрация пропранолола в плазме крови может снижаться в результате совместного применения с рифампицином и фенобарбиталом.

Гипогликемические препараты

Пропранолол может пролонгировать гипогликемическое действие инсулина.

Гиполипидемические препараты

Совместное применение с колестиполом уменьшает концентрацию пропранолола в плазме крови на 50 %.

Галогенсодержащие анестетики

Совместное применение с метоксифлураном или трихлорэтиленом может привести к угнетению сократительной способности миокарда.

Йодсодержащие рентгеноконтрастные вещества

Увеличение риска развития анафилактических реакций.

Для предотвращения риска лекарственного взаимодействия следует проинформировать лечащего врача обо всех лекарственных препаратах, которые принимал, принимает или будет принимать в ближайшее время ребёнок, а также мать в случае грудного вскармливания.

Перед назначением препарата Гемангиол^® следует выявить потенциальные риски, связанные с применением пропранолола, изучить анамнез, провести клиническое обследование пациента, включая измерение частоты сердечных сокращений, аускультацию сердца и лёгких.

В случае нарушений сердечной деятельности следует обратиться к специалисту для выявления противопоказаний.

В случае острого респираторного заболевания дыхательных путей следует приостановить применение препарата Гемангиол^® до полного выздоровления ребёнка.

Если ребёнок не в состоянии принимать пищу, отказывается от кормления или у него наблюдается рвотный рефлекс, рекомендуется пропустить приём препарата.

При отсутствии уверенности, что ребёнок получил полную дозу препарата (например, в случае срыгивания) не следует повторно давать ребёнку данную дозу.

Сердечно-сосудистые заболевания

Пропранолол в силу своего фармакологического действия может урежать частоту сердечных сокращений и вызывать нарушения артериального давления. При имеющихся подобных нарушениях возможно их усугубление.

В случаях брадикардии или снижения артериального давления при применении препарата Гемангиол^® необходимо приостановить приём препарата и обратиться к лечащему врачу. Брадикардию диагностируют в случае, если частота сердечных сокращений становится меньше стандартной на 30 ударов в минуту.

Следует проинформировать лечащего врача при появлении у ребёнка следующих симптомов после приёма препарата Гемангиол^® : усталость, озноб, бледность или голубоватый оттенок кожи, обморок.

Сердечная недостаточность

Применение бета-адреноблокаторов, в частности пропранолола, у пациентов с сердечной недостаточностью может привести к её усугублению.

Гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в плазме крови)

Препарат Гемангиол^® может провоцировать гипогликемию у детей, особенно при приёме натощак.

Признаки гипогликемии: вторичные — бледность, усталость, повышенное потоотделение, дрожь, учащённое сердцебиение, тревожность, чувство голода, сложности с пробуждением; первичные — чрезмерная сонливость, замедление реакций, плохой аппетит, пониженная температура тела, судороги, короткие паузы при дыхании, потеря сознания.

Пропранолол, угнетая регулирующее действие эндогенных катехоламинов, маскирует адренергические симптомы гипогликемии, в частности тахикардию, тремор, ощущение беспокойства, чувство голода.

При передозировке, при отказе ребёнка от кормления, при рвоте возможно усугубление гипогликемии. В исключительных случаях гипогликемия может привести к судорожным приступам и/или к коме.

Для снижения риска развития гипогликемии необходимо регулярно кормить ребёнка. Кормление ребёнка и введение препарата должен осуществлять один человек. Если кормление ребёнка и лечение осуществляется разными людьми, то необходимо обеспечить взаимодействие между ними для обеспечения безопасности ребёнка и снижения риска гипогликемии.

В случае гипогликемии при применении препарата Гемангиол^® необходимо дать ребёнку сахаросодержащий раствор и приостановить приём препарата до нормализации концентрации глюкозы в плазме крови. Если гипогликемия не проходит, необходимо обратиться к врачу.

У пациентов с сахарным диабетом следует тщательно следить за концентрацией глюкозы в плазме крови в течение всего времени применения препарата Гемангиол^®.

Респираторные заболевания

Следует приостановить применение препарата Гемангиол^® при респираторной инфекции нижних дыхательных путей, сопровождаемой затруднённым стерторозным (с характерным шумом стеноза) дыханием.

Допускается назначение бета2-агонистов и ингаляционных глюкокортикостероидов.

Возобновление приёма препарата Гемангиол^® возможно только после полного выздоровления пациента. При повторной инфекции, а также в случае изолированного бронхоспазма, применение препарата Гемангиол^® должно быть полностью прекращено.

Бронхоспазм (временное сужение бронхов, ведущее к затруднению дыхания)

Если после приёма препарата Гемангиол^® у ребёнка наблюдаются симптомы, указывающие на развитие бронхоспазма — кашель, учащённое или затруднённое дыхание, хрипы, голубоватый оттенок кожи, необходимо прекратить применение препарата и немедленно обратиться к врачу.

РНАСЕ-синдром (включает сегментарные гемангиомы лица и шеи, врождённые пороки сердца, экстра- и интракраниальные аномалии артерий, аномалии задней черепной ямки, патологии глаз)

Доступно ограниченное количество данных относительно применения пропранолола в случаях РНАСЕ-синдрома.

Пропранолол может повысить риск ишемического инсульта при РНАСЕ-синдроме у пациентов с тяжёлыми нарушениями мозгового кровообращения вследствие эпизодов снижения артериального давления и снижения кровотока в стенозированных и облитерированных сосудах.

Перед рассмотрением/ возможности терапии пропранололом детей с большой гемангиомой лица обязательно следует исключить ангиопатию, ассоциированную с РНАСЕ-синдромом, провести магнитно-резонансную ангиографию головы и шеи, выполнить визуализационные исследования сердца и дуги аорты.

Гиперчувствительность

У пациентов с риском возникновения анафилактических реакций, независимо от их происхождения, лечение бета-адреноблокаторами может провоцировать ухудшение анафилактической реакции и снизить терапевтическую эффективность стандартных доз эпинефрина (адреналина).

Анестезия

Применение бета-адреноблокаторов уменьшает рефлекторную тахикардию и увеличивает риск снижения артериального давления.

Перед проведением местной или общей анестезии следует заранее информировать анестезиолога о том, что ребёнок принимает препарат Гемангиол^®.

В случае необходимости плановой операции, терапию бета-блокаторами (в частности препаратом Гемангиол^® ) следует прекратить не менее чем за 48 часов до операции.

Гиперкалиемия

Известны случаи гиперкалиемии у пациентов с обширной язвенной гемангиомой.

У таких пациентов необходимо контролировать уровень электролитов в плазме крови.

Псориаз

Возможность обострения псориаза на фоне применения бета-адреноблокаторов.

Следует оценить соотношение пользы и риска перед применением пропранолола у пациентов с псориазом.

Не применимо (лекарственный препарат предназначен для детей).

Раствор для приёма внутрь, 3,75 мг/мл.

При температуре не выше 30 °C, в защищённом от света месте.

Не замораживать.

Хранить в недоступном для детей месте.

3 года

Не применять после истечения срока годности, указанного на упаковке.

Срок годности после первого вскрытия флакона при хранении в условиях терапевтического применения (прием два раза в сутки) — 2 месяца.

Отпускают по рецепту

• Фармакотерапевтическая группа

  Бета-адреноблокатор

• АТХ

  C07AA05

• Действующее вещество

  Пропранолол